Sindrome di Budd-Chiari

Al Sindrome di Budd-Chiari (BCS) è un'occlusione della grande vena epatica drenante. Se non trattato, BCS è estremamente doloroso e porta a insufficienza epatica. Il BCS è molto raro e più spesso c'è un'occlusione di diverse piccole vene epatiche. Tuttavia, il BCS è rigorosamente distinto da questo risultato.

Cos'è la sindrome di Budd-Chiari?

La sindrome di Budd-Chiari (BCS) è un'occlusione completa della grande vena epatica. Il BCS può essere acuto o cronico. Nella BCS acuta, l'occlusione si verifica improvvisamente e porta a un rapido deterioramento delle condizioni del paziente.

Con un decorso cronico, il flusso sanguigno attraverso la grande vena epatica è permanentemente compromesso. L'occlusione della vena porta alla congestione del sangue nel fegato. Ciò fa sì che il fegato diventi anormalmente "gonfio" e di conseguenza, il fegato non può più svolgere le sue funzioni. Se il BCS non viene trattato, porterà a insufficienza epatica.

cause

Esistono essenzialmente tre possibili cause per un BCS. Molto spesso, c'è una trombosi - cioè un coagulo di sangue - nella grande vena, che alla fine porta a un'occlusione.

Inoltre, la causa può essere un tumore al fegato che, se sfavorevole e ha raggiunto una certa dimensione, può occludere la vena.

A volte capita che un tumore circonda la vena dall'esterno e quindi comprime la vena. Un'altra possibile causa di BCS è l'infiammazione del fegato, come l'epatite cronica o acuta.

Sintomi, disturbi e segni

Nel peggiore dei casi, la sindrome di Budd-Chiari può portare alla morte della persona interessata. Di solito ciò si verifica quando la sindrome non viene trattata. Le persone colpite soffrono principalmente di dolori molto forti nella parte inferiore dell'addome. C'è una forte sensazione di pressione nella zona addominale superiore.

Di conseguenza, la qualità della vita della persona colpita è notevolmente ridotta e limitata. La sindrome di Budd-Chiari porta anche allo sviluppo dell'ascite. Anche la milza e il fegato si ingrossano con il progredire della malattia, il che può portare a forti dolori. In assenza di trattamento, si verificano nausea, diarrea e vomito.

La ritenzione idrica nell'addome può anche essere associata a forti dolori.La successiva insufficienza epatica fa sì che la persona colpita alla fine muoia di sindrome di Budd-Chiari. Il forte dolore può anche portare alla perdita di coscienza o addirittura al coma.

Non è possibile prevedere se la persona colpita si sveglierà di nuovo. La sindrome di Budd-Chiari porta spesso a gravi disturbi psicologici nel paziente o nei parenti della persona colpita, tanto che questi dipendono dal trattamento psicologico.

Diagnosi e corso

Sulla base del decorso tipico di un BCS o di un'insufficienza epatica imminente, un medico può formulare una diagnosi corrispondente in modo rapido e preciso. Chiederà al paziente le possibili cause (ad esempio la presenza di un'infiammazione) e palperà l'addome. Se il sospetto di BCS è confermato, il medico eseguirà un'ecografia (esame ecografico) e, se necessario, otterrà un'immagine più dettagliata dei fuochi occlusivi utilizzando la venografia epatica.

La BCS acuta è molto dolorosa. Quasi immediatamente dopo la chiusura della vena, si verifica un forte dolore nell'area dell'addome superiore destro, spesso accompagnato da una forte sensazione di pressione in tutto l'addome. Anche vomito e nausea grave sono effetti collaterali. Successivamente, l'acqua può essere trattenuta nell'addome (ascite).

Le condizioni di un paziente con BCS acuto peggiorano drasticamente in un breve periodo di tempo. La condizione può portare al coma ed è spesso pericolosa per la vita. Il medico parla di un disturbo cronico del deflusso quando il deflusso sanguigno attraverso la vena epatica è permanentemente compromesso, ma non completamente interrotto o si verifica costantemente.

La conseguenza della BCS cronica è solitamente un fegato patologicamente ingrossato, che porta alla cirrosi epatica.

Quando dovresti andare dal dottore?

In caso di forti dolori addominali e altri segni che indicano una grave malattia degli organi interni, è necessario consultare immediatamente un medico. La sindrome di Budd-Chiari peggiora rapidamente, quindi un trattamento tempestivo è vitale. Al più tardi quando ai sintomi tipici si aggiunge la ritenzione idrica nell'addome, è necessaria la visita del medico. Se la persona interessata cade in coma, il medico di emergenza deve essere immediatamente allertato.

Anche il vomito grave e il dolore intenso sono trattati al meglio dai servizi di emergenza. I pazienti con epatite cronica o acuta o infiammazione del fegato sono particolarmente a rischio. Le persone che soffrono di trombosi o altre malattie dei vasi sanguigni e delle vene, o che hanno un tumore al fegato, dovrebbero anche andare dal proprio medico ai primi sintomi.

Ulteriori contatti sono specialisti in medicina interna o specialisti in malattie venose. Dopo la diagnosi, potrebbe essere necessario recarsi in una clinica specialistica dove viene eseguito un trapianto di fegato. A causa del rischio di ricaduta, dopo il trattamento sono indicati controlli regolari con il medico responsabile.

Medici e terapisti nella tua zona

Trattamento e terapia

Al fine di ripristinare il flusso sanguigno ottimale attraverso la grande vena epatica, il medico cercherà prima di risolvere la trombosi con farmaci (trombolisi) se è presente BCS.

Se ciò non riesce, si può considerare l'inserimento di uno shunt. Per dirla semplicemente, uno shunt viene utilizzato per bypassare il fuoco occlusivo mediante una "deviazione". C'è anche la possibilità di rimuovere la chiusura utilizzando una tecnica chirurgica appositamente adattata alla situazione particolare. Se il BCS è cronico, cioè se la grande vena epatica viene bloccata frequentemente, il fegato è danneggiato in modo permanente.

Per evitare ciò, il medico prescriverà un farmaco per prevenire la coagulazione del sangue (come Marcumar). Se anche questo non funziona, o se un paziente soffre degli effetti collaterali del farmaco a lungo termine, può essere indicato un trapianto di fegato.

Outlook e previsioni

La sindrome di Budd-Chiari deve essere curata in ogni caso. Questa malattia non guarisce da sola e la persona interessata continuerà a morire se non viene avviato alcun trattamento. Di solito il paziente poi muore a causa di insufficienza epatica.

La sindrome è anche associata a dolore molto grave se non c'è trattamento. Durante il trattamento, il farmaco viene somministrato principalmente per alleviare i sintomi. Tuttavia, se questi non hanno alcun effetto, i pazienti dipendono da uno shunt per alleviare i sintomi.

Se la malattia è cronica, il fegato sarà danneggiato in modo irreversibile e il paziente morirà. Dopotutto, è necessario un trapianto di fegato per mantenere la persona colpita. Tuttavia, questo può anche portare a gravi effetti collaterali e varie complicazioni, in modo che non sia possibile dare un decorso generale della malattia.

In molti casi, tuttavia, la prognosi per la sindrome di Budd-Chiari è relativamente sfavorevole, il che significa che l'aspettativa di vita è ridotta. Una diagnosi precoce della sindrome di Budd-Chiari ha sempre un effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia.

prevenzione

BCS può essere prevenuto solo in misura limitata. I pazienti che sono inclini a sviluppare BCS a causa di una malattia precedente - come una tendenza alla trombosi, un tumore o un'epatite - dovrebbero sottoporsi a controlli regolari.

Se esiste il rischio di sviluppare BCS cronico, può essere preso in considerazione l'uso profilattico di un anticoagulante. Si consiglia inoltre di non mettere a dura prova il fegato, ad esempio attraverso un consumo eccessivo di alcol o farmaci.

Dopo cura

Il follow-up per la sindrome di Budd-Chiari è possibile solo in rari casi. La malattia viene principalmente trattata prima con l'aiuto di farmaci, quindi questi devono essere presi regolarmente. Anche le possibili interazioni con altri farmaci dovrebbero essere controllate e discusse con un medico.

Se il trattamento farmacologico non porta il successo desiderato, la sindrome di Budd-Chiari deve essere trattata con una procedura chirurgica. In alcuni casi, tuttavia, il fegato della persona colpita è già così gravemente danneggiato che il paziente morirà se un trapianto non può essere eseguito.

Dopo un trapianto, il fegato deve essere monitorato continuamente per evitare complicazioni. Il paziente deve essere preparato per una degenza più lunga in ospedale. Anche la guarigione delle ferite deve essere promossa. Devono essere evitati sforzi o attività sportive non necessarie. Il paziente deve seguire uno stile di vita sano con una dieta sana.

Dovresti evitare completamente l'alcol e la nicotina. Nella maggior parte dei casi, l'aspettativa di vita del paziente è significativamente ridotta nonostante il trattamento per la sindrome di Budd-Chiari. Anche dopo il successo del trattamento, il paziente dipende dall'assunzione di farmaci e da regolari visite mediche.

Puoi farlo da solo

Le persone con diagnosi di sindrome di Budd-Chiari richiedono in primo luogo un trattamento medico esteso. La terapia medica può essere supportata da varie misure di auto-aiuto e dall'uso di mezzi alternativi alla naturopatia.

Prima di tutto, la persona interessata dovrebbe osservare una rigorosa igiene personale. Poiché gli shunt sono solitamente impostati nella sindrome di Budd-Chiari, vi è un aumentato rischio di infezione. Il lavaggio regolare è tanto più importante, soprattutto nella zona interessata. Un moderato esercizio all'aperto e una dieta sana possono aiutare ulteriormente il recupero.

Se l'area interessata mostra segni di infiammazione, il medico deve essere informato immediatamente. Il medico di solito consiglia anche il riposo e il riposo a letto al paziente. Un riposo sufficiente è particolarmente importante nelle prime settimane e nei primi mesi, poiché la malattia può mettere a dura prova il corpo e la mente.

Per evitare disturbi emotivi, è necessario consultare un terapista durante il trattamento fisico. Si consiglia ai pazienti che si sentono depressi o che presentano sbalzi d'umore insoliti a causa della malattia di parlare con il proprio medico. Spesso i sintomi possono essere alleviati cambiando il farmaco, ma in alcuni casi è indicato un ulteriore trattamento da parte di un terapista o psicoterapeuta.