mitocondrio

Come mitocondrio è un termine usato per descrivere un organello cellulare che, oltre ad altre funzioni, è principalmente coinvolto nell'approvvigionamento energetico della cellula attraverso il metabolismo dell'adenosina trifosfato. I mitocondri hanno il loro materiale genetico sotto forma di DNA mitocondriale. A seconda del fabbisogno energetico dei tipi di cellule, in una cellula possono essere presenti da poche a diverse migliaia di mitocondri.

Cos'è il mitocondrio?

Un mitocondrio è un organello cellulare che si trova praticamente in tutte le cellule umane ad es. T. sono presenti numerosi numeri fino a diverse migliaia. Un'eccezione è lo strato superiore della pelle, lo strato corneo, che è costituito da cellule corneali morte e non contiene mitocondri.

I mitocondri sono dotati del proprio genoma, il DNA mitocondriale (mtDNA), che supporta l'ipotesi che i mitocondri fossero originariamente organismi indipendenti che sono entrati in un'endosimbiosi con le cellule di esseri viventi multicellulari. I mitocondri non sono più in grado di vivere in modo indipendente nella loro forma attuale. I mitocondri sono caratterizzati dalla loro doppia membrana, una membrana esterna, quasi liscia e una membrana interna, fortemente piegata, che offre una superficie corrispondentemente ampia per i processi metabolici biochimici.

Tra l'altro, i mitocondri sono coinvolti nel metabolismo della cosiddetta catena respiratoria e nel ciclo dell'acido citrico. Nella catena respiratoria, che scorre nello spazio intermembrana tra la membrana esterna e quella interna, il glucosio viene metabolizzato per sintetizzare l'ATP e reso disponibile alla cellula come vettore energetico. Nel ciclo dell'acido citrico vengono riuniti i processi metabolici che provocano la scomposizione di carboidrati, proteine ​​e grassi.

Anatomia e struttura

Due membrane sono caratteristiche della morfologia dei mitocondri, la membrana esterna, che conferisce all'organello la sua forma quasi a fagiolo, e la membrana interna, che è fortemente piegata e quindi ha una grande superficie. Entrambe le membrane sono costituite da doppi strati fosfolipidici e proteine. Tuttavia, le proprietà della membrana esterna differiscono significativamente dalla membrana interna.

La membrana esterna contiene complessi proteici con canali che consentono uno scambio selettivo di sostanze tra il mitocondrio e il citosol della cellula. La membrana interna dei mitocondri di tipo sacculus contiene complessi proteici necessari per il "funzionamento" della catena respiratoria. Gli spazi creati dalle pieghe della membrana interna verso la membrana esterna sono noti come creste e accelerano il metabolismo della catena respiratoria.

Le creste sono ricoperte da minuscoli corpi con un diametro di 8,5 nm, noti come particelle F1 o particelle di ATP sintasi e svolgono un ruolo nella sintesi dell'ATP. Un altro tipo di mitocondri è chiamato tipo tubulo, che si trova nelle cellule che sintetizzano gli ormoni steroidei. I numerosi tubuli servono al trasporto selettivo delle sostanze.

Funzione e compiti

Una delle funzioni e dei compiti più importanti dei mitocondri è la sintesi dell'adenosina trifosfato (ATP) e il rilascio dell'ATP nella matrice cellulare, l'interno della cellula al di fuori dei mitocondri. In una complessa catena di reazioni, l'energia ottenuta tramite processi di ossidazione cataliticamente controllati viene immagazzinata brevemente sotto forma di ATP e resa disponibile alle cellule. La catena respiratoria attinge ai prodotti metabolici del cosiddetto ciclo dell'acido citrico, chiamato anche ciclo di Krebs dallo scopritore Hans A. Krebs.

Il metabolismo del ciclo di Krebs avviene nella matrice dei mitocondri, cioè all'interno dello spazio che è chiuso dalla membrana interna. I mitocondri sono anche coinvolti in una parte del ciclo dell'urea che ha luogo in parte all'interno della matrice mitocondriale e in parte nel citosol della cellula. Il ciclo dell'urea viene utilizzato per rimuovere tali prodotti di degradazione contenenti azoto. B. convertire il cibo contenente proteine ​​in urea ed espellerlo attraverso i reni. I mitocondri sono anche coinvolti nel processo di morte cellulare controllata, o apoptosi.

È una sorta di autodistruzione della cellula con smaltimento ordinato dei prodotti di degradazione. L'apoptosi può ad es. B. essere “ordinato” dal sistema immunitario quando vengono rilevati difetti o infezioni gravi al fine di prevenire danni e situazioni pericolose per l'intero organismo. I mitocondri hanno la capacità di assorbire gli ioni di calcio e renderli disponibili alla cellula quando richiesto. Supportano l'importante funzione dell'omeostasi del calcio nella cellula.

Un'altra importante funzione dei mitocondri è la sintesi dei cluster ferro-zolfo, necessari a numerosi enzimi per il controllo catalitico della catena respiratoria. La sintesi dei grappoli ferro-zolfo non è ridondante, quindi è un rifornimento essenziale per tutte le cellule, che può essere fornito solo dai mitocondri.

Malattie

Le mitocondriopatie, i malfunzionamenti oi disturbi dei processi metabolici mitocondriali hanno principalmente un effetto indebolente sulle prestazioni del corpo a causa della ridotta sintesi di ATP.

Fondamentalmente, la malattia mitocondriale può essere dovuta a difetti genetici ereditari o è stata acquisita nel corso della vita. Le malattie mitocondriali acquisite sono principalmente associate a malattie neurodegenerative come il morbo di Alzheimer, il morbo di Parkinson e la SLA, ma anche con diabete mellito, obesità, malattie cardiovascolari e alcuni tipi di cancro.

Le malattie mitocondriali ereditarie mostrano un'ampia varietà di manifestazioni, a seconda di dove nella cascata metabolica colpisce il difetto genetico. Se, a causa di difetti genetici all'interno della catena respiratoria o del ciclo dell'acido citrico, non sono disponibili alcuni enzimi necessari solo per determinati tessuti del corpo, i sintomi si verificano solo negli organi corrispondenti.

A causa della varietà di sintomi che un difetto genetico mitocondriale può causare, la diagnosi non è facile. Poiché di solito anche il ciclo dell'acido citrico è influenzato, il pirrovato "si accumula", che il corpo cerca di scomporre attraverso la via alternativa al lattato, in modo che si verifichi una concentrazione di acido lattico notevolmente aumentata, un'acidosi lattica.