Fegato di cisti

Nel Fegato cistico (PCLD - malattia del fegato policistico) è una rara malattia del fegato in cui il fegato è ricoperto di cisti (cavità piene di liquido). È noto che le mutazioni geniche sui cromosomi 6 e 19 sono la causa del fegato cistico, quindi il fegato cistico è una malattia ereditaria. Una cisti epatica non deve essere confusa con una cisti epatica.

Qual è il fegato cistico?

UN Fegato di cisti è una malformazione solitamente congenita del fegato. L'organo è pieno di cisti. In contrasto con le cisti epatiche molto più comuni, la cisti epatica è una malattia molto rara che spesso è genetica.

La malattia è caratterizzata da un'espansione lenta e progressiva del fegato e da possibili alterazioni dell'addome. La cisti epatica è generalmente una malattia benigna che si manifesta principalmente nelle donne di età superiore ai 40 anni.

cause

Come la causa più comune di Fegato di cisti La cosiddetta malattia del rene policistico ereditario autosomica dominante (abbreviato: ADPKD) viene presa in considerazione.

Circa il 58% di tutti i pazienti affetti ha sviluppato una cisti epatica all'età di 20 anni, l'85% all'età di 30 anni e il 95% all'età di 40 anni. Anche il fegato cistico è di solito visto nell'ADPKD, con la malattia del rene policistico che si verifica più frequentemente della malattia del fegato policistico ereditario autosomica dominante. Nell'ADPKD c'è un deterioramento della funzione renale a causa del rimodellamento cistico del tessuto renale.

Il risultato è un'insufficienza renale che può essere trattata solo con l'aiuto della dialisi fino a quando non è disponibile alcun organo donatore. Tra le altre cose, i pazienti affetti sviluppano anche malformazioni dei vasi nelle arterie cerebrali (aneurismi), alterazioni delle valvole cardiache e protuberanze benigne nella parete del colon. Il decorso della malattia del rene policistico è simile a quello del fegato cistico.

Sintomi, disturbi e segni

La cisti epatica è solitamente una malattia benigna che all'inizio non causa alcun sintomo. A causa di un difetto genetico, tuttavia, il fegato è pieno di cisti dalla nascita. Tuttavia, questo non influisce inizialmente sulla funzionalità epatica. Un fegato cistico, tuttavia, ha la proprietà di diventare sempre più grande nel tempo.

Ciò aumenta il volume del fegato. A causa delle loro dimensioni crescenti, può successivamente premere sullo stomaco e sull'intestino e causare lo spostamento di questi organi. Poi si tratta dei tipici reclami causati dalla massa. I sintomi includono sazietà precoce, perdita di appetito, nausea, vomito e perdita di peso.

Inoltre, l'aumento delle dimensioni del fegato può portare sempre più a mancanza di respiro e problemi cardiaci (aritmie cardiache). Indipendentemente da ciò, la funzionalità epatica viene mantenuta per il momento. Tuttavia, questo può essere sempre più limitato man mano che la formazione della cisti continua. Qualsiasi disfunzione epatica è quindi causata da un ridotto flusso sanguigno al fegato o dal deflusso della bile.

Se ci sono problemi con il drenaggio biliare, anche la pelle e gli occhi possono diventare gialli (ittero). Anche il sanguinamento dalle cisti è molto raro. Possono verificarsi anche lesioni da cisti e infezioni. Pertanto, nonostante la prognosi generalmente buona per il fegato cistico, in singoli casi è necessario un intervento chirurgico per alleviare i sintomi. Tuttavia, se il fegato è completamente ricoperto di cisti, la funzionalità epatica potrebbe fallire completamente. Quindi deve essere eseguito un trapianto di fegato.

Diagnosi e corso

Il Fegato di cisti è principalmente espresso da un lento aumento delle dimensioni dell'organo a causa del numero e delle dimensioni crescenti delle cisti. Di regola, anche altri organi del corpo vengono spostati.

Una cisti epatica è solitamente circa dieci volte la dimensione di un organo normale. I sintomi tipici di una cisti epatica includono dolore, aumento della circonferenza addominale, sensazione precoce di sazietà, nausea e vomito ed ernie della parete addominale. In determinate circostanze, le persone colpite possono anche sperimentare mancanza di respiro e aritmie cardiache.

Se il contenuto della cisti viene infettato o una cisti scoppia (sia con che senza sanguinamento), possono insorgere gravi complicazioni. In rari casi, il fegato cistico ospita una grave compromissione della funzione del fegato.

Un'ecografia (ecografia) è il modo più sicuro per diagnosticare la cisti epatica. Se altri membri della famiglia sono già affetti dalla malattia, l'anamnesi può fornire ulteriori informazioni sul tipo esatto di cisti epatica. Anche la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica possono fornire ulteriori informazioni, soprattutto in presenza di sintomi. L'aumento dei parametri di laboratorio (ad es. Bilirubina) o un aumento del marker tumorale (CA 19-9) da soli non consentono alcuna affermazione sulla gravità della malattia.

complicazioni

Una cisti epatica può causare varie complicazioni. Se la malattia del fegato non viene curata in tempo, può portare ad aritmie cardiache, mancanza di respiro e disturbi gastrointestinali. L'ulteriore crescita della cisti provoca dolore addominale e, in determinate circostanze, crampi, sempre associati a una forte sensazione di malessere e malessere.

Se il contenuto della cisti viene infettato o una ciste si rompe, può causare gravi complicazioni. Prima di tutto, c'è il rischio che l'intero fegato si infiammi, il che comprometterà gravemente la sua funzionalità. Inoltre, può verificarsi avvelenamento del sangue, che nel peggiore dei casi può essere fatale.

Quando si cura una cisti epatica, i rischi principali derivano dalla chirurgia. Un trapianto di fegato comporta il rischio che il corpo rigetti il ​​nuovo organo. Possono verificarsi anche infezioni, reazioni allergiche e malattie secondarie come l'osteoporosi.

La rimozione di singole cisti può portare a sanguinamento, lesioni o infiammazioni, che a loro volta sono associate a complicazioni di vasta portata. Infine, la somministrazione di antibiotici e altri farmaci può portare a gravi effetti collaterali e interazioni. Se il farmaco viene assunto per un lungo periodo, c'è il rischio di danni permanenti agli organi.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se è stato diagnosticato un difetto genetico all'interno della famiglia, è necessario eseguire un ampio test genetico immediatamente dopo la nascita della prole. È necessario verificare se la mutazione genetica esistente è stata trasferita alla prole. Se nel corso successivo si manifestano varie irregolarità di salute, è necessaria anche la visita di un medico. Sono preoccupanti gonfiore, senso di oppressione nell'organismo o limitazioni generali nelle attività funzionali. In caso di disturbi gastrointestinali, dolore, nausea o vomito, la causa deve essere chiarita.

Cambiamenti di peso, perdita di appetito e una sensazione generale di malattia o debolezza interna sono ulteriori segni di una malattia esistente. Difficoltà a respirare, disturbi del ritmo cardiaco e cambiamenti nell'aspetto della pelle dovrebbero sempre essere presentati a un medico. Un aspetto giallo della persona colpita è caratteristico del fegato cistico. Un medico dovrebbe essere consultato immediatamente prima che sorgano complicazioni.

Se i disturbi della respirazione sviluppano stati di paura, insonnia o irrequietezza interiore, si consiglia di consultare un medico. È necessaria una visita medica per poter fare una diagnosi. È necessario un piano terapeutico per alleviare i sintomi. Il costante aumento dei danni alla salute dovrebbe essere inteso come un segnale di avvertimento. Pertanto devono essere controllati. Se non trattata, possono verificarsi sviluppi potenzialmente letali.

Trattamento e terapia

Il Fegato di cisti non deve essere necessariamente trattato se non ci sono reclami. Se, tuttavia, deve essere effettuato un trattamento, questo può essere fatto mediante una copertura laparoscopica della cisti, una rimozione di singoli segmenti del fegato o una combinazione di entrambe le tecniche.

Se il fegato è massicciamente intervallato da cisti e questo porta a una restrizione nella funzione del fegato, in casi eccezionali viene eseguito un trapianto di fegato. Il metodo effettivamente utilizzato dipende dai sintomi e dai reclami del paziente interessato. Gli interventi chirurgici di solito possono porre fine ai sintomi il 90% delle volte, ma non è possibile escludere una ricorrenza dei sintomi a causa dell'ulteriore crescita delle cisti.

I pazienti che vogliono evitare un intervento chirurgico possono ricorrere alla puntura di singole cisti, scleroterapia o farmaci. Una puntura, specialmente di singole cisti di grandi dimensioni, di solito può alleviare almeno temporaneamente i sintomi, ma c'è anche una ricaduta del 100%. La probabilità di una ricaduta è generalmente inferiore se le cisti sono sclerotizzate.

Entrambe le procedure sono limitate solo a un piccolo numero di cisti e di solito non c'è un miglioramento significativo dei sintomi. Anche se l'assunzione di farmaci deve essere considerata in modo critico, principalmente a causa degli effetti collaterali e dei costi della terapia, i farmaci (ad esempio gli analoghi della somatostatina) possono causare una diminuzione del volume del fegato e un rallentamento della crescita della cisti.

prevenzione

Uno Fegato di cisti in realtà non può essere prevenuto, soprattutto se è ereditario. Se ci sono misure preventive può essere chiarito solo dal medico curante dopo che è stata presa un'anamnesi dettagliata, anche sulle malattie in famiglia.

Dopo cura

Nel caso di una cisti epatica, la persona colpita di solito ha a disposizione solo limitate e pochissime misure di follow-up diretto. Per questo motivo, la diagnosi precoce e il successivo trattamento sono fondamentali in questa malattia per prevenire il verificarsi di altri sintomi o complicazioni. Di norma, il fegato cistico non può guarire da solo, quindi la persona interessata dipende sempre da una visita da un medico.

In molti casi, la malattia può essere completamente curata solo con un trapianto di fegato. Dopo tale operazione, la persona interessata dovrebbe assolutamente riposarsi e prendersela comoda. Lo sforzo o le attività stressanti e fisiche dovrebbero essere evitate per non appesantire inutilmente il corpo. Uno stile di vita sano con una dieta sana può anche avere un effetto positivo sull'ulteriore decorso del fegato cistico.

Le persone colpite dovrebbero evitare il più possibile di essere in sovrappeso. Spesso è necessario assumere vari farmaci. Questo può anche limitare alcuni reclami. Occorre sempre garantire il corretto dosaggio e l'uso regolare del farmaco. Se qualcosa non è chiaro o se ci sono effetti collaterali, consultare sempre prima un medico. La malattia può anche ridurre l'aspettativa di vita del paziente.

Puoi farlo da solo

Nel caso di una cisti epatica, le possibilità di auto-aiuto sono nella maggior parte dei casi significativamente limitate e sono disponibili solo molto raramente per la persona interessata.

La malattia stessa di solito può essere completamente curata solo con un trapianto di fegato, sebbene i sintomi possano ripresentarsi dopo un'operazione. Le persone colpite dalla cisti epatica dipendono spesso dall'aiuto e dal sostegno delle proprie famiglie nella loro vita quotidiana. Anche il supporto psicologico è molto importante qui, in quanto può anche prevenire o alleviare la depressione e altri disturbi psicologici. Anche i controlli regolari da parte di un medico sono molto utili per monitorare in modo permanente le condizioni del fegato.

In generale, uno stile di vita sano con una dieta sana può anche avere un effetto positivo sull'ulteriore decorso del fegato cistico. Le persone colpite dovrebbero assolutamente astenersi dal fumare e dal bere alcolici per evitare sforzi inutili sul fegato. Poiché la cisti epatica può anche essere ereditaria, è assolutamente necessario eseguire test genetici e consulenza se si desidera avere figli al fine di evitare che questa malattia si ripresenti nella prole.