UN Estrofia della vescica Il trattamento medico di emergenza è solitamente richiesto per i neonati. Nonostante il successo dei passaggi terapeutici, i sintomi possono manifestarsi per tutta la vita.
Cos'è un'estrofia della vescica?
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L'estrofia vescicale è una malformazione già congenita che si verifica relativamente raramente. L'estrofia della vescica si verifica in circa uno su 10.000-50.000 neonati. Di norma, i ragazzi sono più spesso colpiti dalla malformazione rispetto alle ragazze.
I principali sintomi visibili dell'estrofia della vescica includono una vescica urinaria aperta verso l'esterno del corpo. In coloro che sono affetti da estrofia vescicale, la mucosa della vescica urinaria si fonde con la pelle della parete addominale anteriore. Sia nelle ragazze che nei ragazzi, l'estrofia della vescica è solitamente accompagnata da una scissione nell'uretra.
Oltre all'uretra e alla vescica, nella maggior parte dei casi anche i genitali esterni (organi sessuali) e il bacino sono compromessi dal disturbo dello sviluppo. In urologia (una specialità medica che si occupa delle vie urinarie, tra le altre cose), l'estrofia della vescica è un difetto grave.
cause
I sintomi dell'estrofia della vescica sono generalmente causati da uno sviluppo alterato della parete addominale inferiore di un feto affetto. Come parte di questo sviluppo indesiderato, ad esempio, sono interessate le associazioni dei muscoli addominali o delle ossa del bacino.
Di conseguenza, la parete addominale si rompe (una svolta) attraverso la quale la vescica urinaria penetra verso l'esterno. Il frequente e consistente gocciolamento di urina dalla vescica, che è compromesso dall'estrofia della vescica, è solitamente causato da una mancanza di contatto tra il collo della vescica (la giunzione tra la vescica urinaria e l'uretra) e lo sfintere della vescica urinaria.
Questa mancanza di attaccamento è anche una conseguenza del disturbo dello sviluppo embrionale. Le cause dell'estrofia vescicale sono ancora in gran parte sconosciute, ma probabilmente giocano un ruolo sia fattori ambientali che genetici.
Sintomi, disturbi e segni
L'estrofia della vescica si nota principalmente attraverso la vescica urinaria che è visibile dall'esterno. Di solito viene esposta anche una parte dell'uretra divisa. Ciò porta a perdite di urina e occasionalmente infezioni.
Una malformazione della vescica urinaria può essere diagnosticata rapidamente sulla base dei chiari segni esterni e dei sintomi menzionati e, di regola, trattata direttamente. Se ciò accade abbastanza presto, non ci saranno ulteriori reclami. Se non trattata, l'estrofia della vescica può causare una serie di altri sintomi. Questi includono incontinenza urinaria, infezioni della vescica e degli organi genitali e dolore cronico nell'area della malformazione.
In alcuni pazienti, l'urina si accumula, il che può causare danni ai reni. Tale contropressione viene inizialmente espressa aumentando il dolore da pressione e la ritenzione urinaria. Con il progredire della malattia, possono verificarsi crampi e febbre. L'estrofia della vescica può anche influenzare le funzioni sessuali.
Questo si manifesta, ad esempio, attraverso la disfunzione erettile fino alla disfunzione erettile. Nel corso di un'estrofia della vescica non trattata, c'è il rischio che si sviluppino disturbi emotivi. Problemi come la depressione o l'ansia sociale sorgono spesso durante l'infanzia e rappresentano un peso considerevole sia per le persone colpite che per i loro parenti.
Diagnosi e corso
La diagnosi sospetta di estrofia vescicale può essere effettuata occasionalmente durante gli esami prenatali (prenatali) mediante ultrasuoni. Tale sospetto si basa, ad esempio, sul fatto che è stata ripetutamente rilevata una vescica del feto non sufficientemente riempita.
Se non viene fatta la diagnosi prenatale, l'estrofia vescicale viene generalmente riconosciuta alla nascita in base ai sintomi caratteristici. Il decorso individuale di un'estrofia vescicale è influenzato, tra le altre cose, dal successo delle misure terapeutiche.
Il mancato trattamento adeguato del disturbo dello sviluppo può provocare complicazioni come incontinenza urinaria (mancanza di controllo sulla ritenzione di urina), accumuli di urina nei reni, frequenti infiammazioni degli organi urinari e genitali o disfunzione sessuale. Occasionalmente sono possibili anche danni consequenziali corrispondenti in pazienti trattati con successo.
complicazioni
L'estrofia vescicale nei neonati è un'emergenza urologica: più tempo passa prima della prima ricostruzione chirurgica, maggiore è il rischio di complicanze successive. A causa del difetto della parete addominale anteriore, con l'estrofia vescicale può verificarsi un'infezione da microrganismi patogeni. Nel peggiore dei casi, c'è il rischio di sepsi (avvelenamento del sangue) immediatamente dopo il parto. La profilassi con antibiotici è quindi obbligatoria dal primo giorno di vita.
Il ripristino chirurgico della continenza urinaria è al centro dell'ulteriore trattamento dell'estrofia vescicale. Se l'incontinenza non viene corretta adeguatamente, può verificarsi un'irritazione cutanea cronica. Questi spesso portano a superinfezioni da Candida albicans e altri funghi.
Oltre alla disfunzione sessuale, le conseguenze a lungo termine di operazioni di successo sono soprattutto infiammazioni ricorrenti nella regione urogenitale e un accumulo di urina nei reni. Controlli regolari garantiscono una diagnosi precoce delle malattie metaboliche e servono per identificare lo sviluppo del cancro.
A causa delle relazioni anatomiche tra la vagina e l'utero, le donne nate con l'estrofia della vescica hanno maggiori probabilità di rimanere incinte. A causa dell'allentamento (diastasi) della sinfisi pubica e dei muscoli del pavimento pelvico modificati, c'è il rischio di prolasso uterino. Per non compromettere i risultati di precedenti operazioni, i medici consigliano sempre il parto con taglio cesareo (taglio cesareo elettivo).
Quando dovresti andare dal dottore?
Di solito, l'estrofia della vescica viene diagnosticata durante un'ecografia durante la gravidanza o immediatamente dopo il parto. La malformazione deve essere trattata immediatamente, altrimenti il bambino potrebbe morire. Dopo l'operazione, di solito sono necessari ulteriori interventi chirurgici e visite dal medico. I genitori dovrebbero consultare regolarmente il proprio medico di famiglia o l'urologo pediatrico in modo che possano reagire rapidamente a qualsiasi complicanza.
Sono necessarie ulteriori visite mediche se l'incontinenza porta a infezioni e altri sintomi. Se hai disturbi psicologici, dovresti andare da un medico con il bambino affetto. Spesso, la qualità della vita può essere migliorata attraverso ulteriori misure chirurgiche e interventi cosmetici.
Allo stesso tempo, il medico indirizzerà la persona interessata a un terapista oa un gruppo di auto-aiuto. Le misure dettagliate da adottare dipendono dalla gravità dell'estrofia vescicale e dagli effetti fisici ed emotivi. Un consulto precoce, idealmente durante la gravidanza, può ottimizzare il trattamento ed escludere in gran parte complicazioni.
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Trattamento e terapia
I trattamenti medici promettenti per l'estrofia della vescica di solito vengono eseguiti chirurgicamente. L'estrofia della vescica è un'emergenza in urologia.
Secondo le linee guida internazionali, la vescica urinaria deve essere chiusa chirurgicamente e la parete addominale stabilizzata nel bambino affetto entro 24-72 ore dalla nascita. Di regola, ulteriori operazioni seguono negli ultimi anni di un bambino che soffre di estrofia vescicale; Gli obiettivi di tali interventi includono il recupero del controllo volontario della funzione della vescica (continenza urinaria) e il mantenimento di funzioni renali sane.
Poiché gli organi genitali sono normalmente compromessi anche da un'estrofia vescicale, ulteriori possibili interventi mirano anche a ripristinare gli organi corrispondenti; tali interventi di restauro possono essere effettuati sia a livello funzionale che estetico.
Nella maggior parte dei casi, l'estrofia della vescica richiede in ultima analisi controlli regolari e per tutta la vita. Soprattutto, questi esami servono per identificare in una fase precoce possibili malattie secondarie dell'estrofia vescicale. Queste malattie secondarie includono, ad esempio, disturbi metabolici o la formazione di carcinomi (crescita di tessuto maligno) sulle mucose dell'addome inferiore.
Outlook e previsioni
Le possibilità di guarigione dall'estrofia vescicale dipendono dalla gravità della malattia, dall'inizio del trattamento e dalla salute generale del paziente.
Se non sono presenti altri disturbi o malattie, il neonato verrà normalmente operato entro i primi due giorni di vita. La malformazione della vescica viene corretta il più possibile. Solo in pochi pazienti è sufficiente un singolo intervento correttivo per curare o alleviare i sintomi. Nella maggior parte dei casi, seguono ulteriori operazioni man mano che il processo di crescita e sviluppo procede. In questi si cerca di creare le condizioni fisiche per il controllo volontario della vescica.
Poiché gli organi genitali sono spesso danneggiati anche nell'estrofia vescicale, anche questi vengono sottoposti a trattamento correttivo nei primi anni di vita fino all'età adulta. Qualsiasi intervento chirurgico comporta i soliti rischi ed effetti collaterali. La conseguenza di ciò è che il paziente è esposto a un forte stress più volte nei primi 20 anni della sua vita, da cui deve riprendersi.
Più stabile è la salute e più forte è il sistema immunitario, meglio e più velocemente possono guarire i singoli interventi. Se il paziente va senza le correzioni, soffrirà di problemi di minzione e disfunzioni sessuali per tutta la vita. Se gli interventi si svolgono con risultati ottimali, è possibile ottenere in gran parte la libertà dai sintomi.
prevenzione
Poiché la medicina ha finora poca conoscenza delle cause della formazione di un'estrofia vescicale, la malattia difficilmente può essere prevenuta.
L'entità dei reclami, delle complicanze e delle possibili malattie secondarie legate all'estrofia vescicale può, tuttavia, essere positivamente influenzata da fasi di trattamento precoci e coerenti. Logicamente, le donne dovrebbero astenersi completamente dal fumo, dall'alcool e dalle droghe durante la gravidanza per evitare malformazioni del bambino.
Dopo cura
Dopo che l'estrofia vescicale è stata corretta chirurgicamente, si applicano varie misure di follow-up. Il paziente deve prima trascorrere alcune ore in sala di risveglio per identificare e trattare tempestivamente le complicanze. Il medico controllerà regolarmente la pressione sanguigna e il polso e si assicurerà anche che le suture guariscano correttamente. Se non ci sono anomalie in questa fase, il paziente può essere dimesso.
Prima di tutto, però, l'interessato riceve raccomandazioni mediche per l'assunzione di antidolorifici e sedativi. L'estrofia della vescica può portare a complicazioni per qualche tempo dopo la procedura, che deve essere chiarita da un medico. Si consiglia una visita dal medico, ad esempio, in caso di infiammazione, prurito o sanguinamento nell'area della cicatrice chirurgica.
Inoltre, devono essere rispettati gli appuntamenti di follow-up concordati con il chirurgo. Sono essenziali misure generali come bere a sufficienza (soprattutto acqua minerale e tè), astenersi da alcol e nicotina ed evitare la forte luce solare nella zona delle cicatrici.
Con una cucitura fresca, dovresti anche evitare la doccia per sette-nove giorni. Se non ci sono complicazioni, non è richiesto alcun ulteriore follow-up. Tuttavia, i pazienti con estrofia vescicale spesso soffrono di altre malattie, motivo per cui si consiglia una visita regolare dall'urologo.
Puoi farlo da solo
Le malformazioni nell'area della vescica urinaria che esistono dalla nascita come parte dell'estrofia vescicale possono essere trattate solo con interventi medici, in modo che non possano essere applicate misure dirette di autoaiuto. Tuttavia, i pazienti ei loro tutori supportano il trattamento medico adottando comportamenti che di solito si adattano agli interventi chirurgici.
Solitamente il neonato viene operato entro i primi giorni di vita per compensare la deformità. È essenziale un monitoraggio medico costante del neonato, in base al quale i genitori si attengono sempre alle istruzioni degli specialisti e del personale della clinica.
In molti casi, sono necessari ulteriori interventi chirurgici prima che i pazienti con estrofia vescicale raggiungano l'età adulta. Lo scopo di queste operazioni è garantire la continenza urinaria e, se necessario, ricostruire gli organi genitali. Per quanto riguarda la continenza, i pazienti supportano il successo della terapia attraverso la fisioterapia, che rafforza i muscoli corrispondenti nella zona addominale inferiore. Tali esercizi possono essere eseguiti a casa.
Finché non viene somministrata la continenza urinaria, i pazienti dipendono spesso dai pannolini. I modelli adatti sono discreti in modo che siano appena percettibili dall'esterno e non disturbino il più possibile le persone colpite nella loro normale vita quotidiana. Pertanto, nonostante l'estrofia vescicale, i pazienti sono in grado di prendere parte alla vita sociale e ridurre al minimo le restrizioni causate dall'incontinenza.
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