Malformazione vascolare

Il termine collettivo Malformazione vascolare descrive diverse manifestazioni di malformazioni benigne dei vasi sanguigni e linfatici. La malattia si verifica raramente ed è congenita ma non ereditaria. Tutte le parti del corpo possono essere colpite da malformazioni vascolari, che si verificano principalmente sulle braccia e sulle gambe, nonché nella zona della testa e del collo. Sebbene le anomalie siano presenti alla nascita, di solito non si manifestano fino alla pubertà o alla giovane età adulta. Alcune malformazioni sono solo di rilevanza estetica, ma altre possono anche essere molto dolorose e pericolose.

Cosa sono le malformazioni vascolari?

Di norma, una malformazione vascolare può verificarsi in qualsiasi area del corpo e quindi portare a disturbi o complicazioni in diverse regioni.
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Le malformazioni vascolari, note anche come malformazioni vascolari, sono malformazioni dei vasi sanguigni o linfatici che si sviluppano nella fase embrionale.In linea di principio, possono verificarsi in tutte le parti del corpo e influenzare la pelle, nonché i muscoli o gli organi. Le manifestazioni delle anomalie sono molteplici.

Le malformazioni vascolari con flusso sanguigno veloce (“flusso veloce”) si differenziano dalle malformazioni con flusso molto lento (“flusso lento”). Le prime includono malformazioni con coinvolgimento delle arterie, le seconde includono malformazioni vascolari venose, capillari e linfatiche. Vene, arterie e vasi linfatici possono essere colpiti separatamente o in combinazione. Con circa il 64 percento, le malformazioni vascolari venose sono la forma più comune di questa malattia.

cause

Gli errori nella struttura del sistema vascolare possono essere ricondotti a una malformazione embrionale che può verificarsi durante la crescita dei vasi sanguigni: la crescita, nota come angiogenesi, avviene attraverso i processi di germinazione o scissione dei vasi sanguigni esistenti.

Se il processo di angiogenesi è disturbato, rimangono i resti della "rete di rifornimento" dell'embrione. Fistole o tumori possono svilupparsi sui vasi di questa rete, che vengono poi indicati come malformazioni vascolari.

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Sintomi, disturbi e segni

Le parti del corpo interessate dalle escrescenze vascolari non sono più adeguatamente rifornite di sangue e si gonfiano. Si verificano cambiamenti della pelle e, in una fase successiva, aree aperte che non guariscono più e alla fine lasciano morire il tessuto.

I possibili sintomi sono anche sanguinamento ripetuto, sensazione di pressione o cambiamenti nelle ossa e nelle parti del corpo adiacenti, ad esempio la mascella. I pazienti lamentano dolore agli arti colpiti, possono verificarsi malattie secondarie, limitazioni funzionali o anche la completa perdita della funzione.

Diagnosi e corso

Il decorso della malattia e dei sintomi sono tanto vari quanto il quadro clinico. I quadri clinici possono essere differenziati in base a malformazioni vascolari esterne, superficiali e malformazioni vascolari interne, profonde. Se diversi tipi di vasi vengono colpiti contemporaneamente, la parte del corpo in questione è spesso alta o corta.

Una terapia di successo richiede quindi una diagnostica sistematica e una corretta classificazione dell'aspetto esistente della malformazione. Dopo aver raccolto la storia medica (anamnesi) e un esame clinico, è possibile utilizzare vari metodi di imaging.

Una procedura adatta e delicata è l'esame ecografico non invasivo ("non penetrante"), la cosiddetta ecografia. La risonanza magnetica (MRI) è un'altra procedura non invasiva e priva di raggi X che fornisce immagini ottimali dei tessuti molli e della connessione tra vasi sanguigni e organi, nervi o muscoli.

Uno svantaggio della risonanza magnetica rispetto all'ecografia è la durata relativamente lunga dell'esame, che spesso rende necessaria la sedazione per i bambini. La tomografia computerizzata (TC) offre un'altra opzione per le apparecchiature diagnostiche, sebbene ciò sia associato a livelli di radiazioni elevati. I risultati sono meno buoni rispetto alla risonanza magnetica, ma possono anche essere mostrati depositi di calcio e coinvolgimento osseo.

complicazioni

Di norma, una malformazione vascolare può verificarsi in qualsiasi area del corpo e quindi portare a disturbi o complicazioni in diverse regioni. Tuttavia, la maggior parte dei reclami viene riconosciuta solo nell'età adulta o nella pubertà e per il momento non si manifesta durante l'infanzia. La malformazione vascolareb non deve sempre portare a complicazioni o disturbi speciali.

Non è raro che si tratti di un disturbo estetico che può portare a un ridotto senso di autostima o complessi di inferiorità. Inoltre, le malformazioni vascolari possono anche portare a bassa statura o direttamente a malformazioni dei vasi interni. Ciò aumenta il rischio di varie malattie che possono derivare dalla riduzione del flusso sanguigno. Anche il numero e la frequenza del sanguinamento sono notevolmente aumentati a causa della malformazione vascolare.

Non è raro che i pazienti provino dolore e gonfiore. Il dolore può anche manifestarsi sotto forma di dolore a riposo e portare a problemi di sonno. Di solito non ci sono complicazioni con il trattamento. La maggior parte dei reclami può essere alleviata e combattuta con l'aiuto di interventi chirurgici. Di regola, l'aspettativa di vita del paziente non è ridotta dalle malformazioni vascolari.

Quando dovresti andare dal dottore?

Un medico dovrebbe essere consultato non appena si avverte una vaga sensazione di malattia. Se senti pressione all'interno del tuo corpo, ti senti generalmente male, ti senti debole o stanco, è necessario un medico. Se si verificano ripetutamente lividi senza motivo apparente o se si nota la tenerezza, questi segni devono essere esaminati da un medico. In caso di dolore, disturbi circolatori, palpitazioni o disturbi del sistema cardiovascolare, consultare un medico.

In caso di vertigini, andatura instabile, occhi tremolanti o nausea e vomito, è necessaria la visita di un medico. Se il normale livello di prestazioni diminuisce, se aumenta la necessità di dormire o se la stanchezza si verifica rapidamente, è necessario un medico. Se la concentrazione o l'attenzione è disturbata, si dovrebbe chiedere aiuto a un medico se i sintomi persistono per un lungo periodo di tempo. Se il gonfiore si verifica sul corpo o si formano ulcere, questi cambiamenti devono essere esaminati e trattati da un medico. In caso di ferite aperte, deve essere eseguita una cura sterile della ferita.

Se ciò non può essere garantito, è necessaria la visita di un medico. Se le ferite si infettano o non guariscono entro pochi giorni, è necessario un medico. Se si verificano ripetutamente sanguinamenti di vario genere, consultare un medico. Anche i problemi e le irregolarità delle ossa o delle articolazioni dovrebbero essere esaminati da un medico.

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Trattamento e terapia

Il trattamento delle malformazioni vascolari richiede una stretta collaborazione interdisciplinare tra neuroradiologi, chirurghi orali, specialisti ORL e altri specialisti. La necessità del trattamento dipende dal tipo, dalla posizione, dalle dimensioni e da una possibile tendenza al sanguinamento. Le forme più innocue non richiedono una terapia invasiva.

Mentre malformazioni vascolari più complesse richiedevano un intervento chirurgico, oggi l'attenzione si concentra sulla terapia radiologica microinvasiva. Questo si basa sul cosiddetto processo di embolizzazione. Un cosiddetto catetere per angiografia viene guidato attraverso la pelle fino al vaso interessato tramite un accesso minimo.

I vasi di alimentazione vengono chiusi con piccole spirali metalliche o con un farmaco per la sclerosi come alcol ad alta percentuale o schiuma etossysklerol. La procedura viene solitamente eseguita in anestesia locale; l'anestesia generale di solito non è necessaria. Nella maggior parte dei casi, sono necessari trattamenti ripetuti perché i vasi hanno più ingressi e uscite.

In alcune manifestazioni della malattia, anche la “Termoterapia interstiziale indotta da laser (LITT)” può essere il metodo di scelta. Una fibra laser viene inserita direttamente nel difetto vascolare in modo minimamente invasivo e la luce laser è ampiamente diffusa nel tessuto. L'obiettivo è quello di innescare una reazione infiammatoria locale e la formazione di trombi al fine - dopo diversi trattamenti - di sclerosare il tessuto.

Nel complesso, il trattamento delle malformazioni vascolari è sicuro e presenta relativamente poche complicanze. Quando le malformazioni venose vengono sclerotizzate, spesso si verificano gonfiore e dolore dopo il trattamento.

Outlook e previsioni

La prognosi della malformazione vascolare deve essere valutata in base alle circostanze individuali del paziente. Per alcune delle persone colpite, non ci sono menomazioni significative o malfunzionamenti nella loro intera vita. Sebbene la malattia sia presente e sia stata diagnosticata senza errori, riferiscono che non ci sono sintomi. In una forma più forte della malformazione vascolare ci sono macchie estetiche. In molti casi, questi possono essere modificati in una procedura chirurgica, ma sono solo di rilevanza estetica.

Se le malformazioni sono più estese, esiste la possibilità di un decorso della malattia potenzialmente letale nei casi gravi. Per evitare ciò, i chirurghi eseguono le correzioni in una procedura chirurgica. Se l'operazione procede senza complicazioni o malattie secondarie, il paziente può essere dimesso dopo breve tempo in quanto privo di sintomi. A titolo di salvaguardia, si consigliano i controlli, soprattutto nella fase iniziale.

Se non ci sono irregolarità, il paziente è normalmente curato per tutta la vita. Tuttavia, questa prognosi può essere fatta solo dopo che il processo di crescita e sviluppo del bambino è stato completato. Durante questo periodo c'è la possibilità di cambiamenti o lo sviluppo di nuove malformazioni, che devono anche essere corrette.

I pazienti con malformazioni vascolari dovrebbero monitorare la circolazione sanguigna per tutta la vita per migliorare la loro salute. Se noti disturbi circolatori, devi consultare un medico il prima possibile in modo che il trattamento possa essere avviato immediatamente.

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prevenzione

Poiché le malformazioni vascolari sono generalmente congenite, la prevenzione non è possibile. Tuttavia, la diagnosi precoce e il trattamento migliorano il successo della terapia. Accompagnare misure fisiche come la compressione e la fisioterapia può aiutare a prevenire le restrizioni funzionali o migliorare le restrizioni esistenti.

Anche la terapia fisica può essere utile per le persone colpite. I pazienti dovrebbero anche ricevere supporto psicologico. Poiché la malattia cambia nel corso della vita, si può escludere una guarigione spontanea e possono anche aumentare le malformazioni, è necessario effettuare controlli regolari.

Gli schizzi di crescita di malformazioni vascolari possono essere causati da ormoni durante la pubertà o la gravidanza, nonché da lesioni o misure chirurgiche. Lo scopo delle misure di accompagnamento è quello di poter utilizzare l'organo interessato nel modo più illimitato possibile.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi di malformazioni vascolari, le opzioni di cura di follow-up non sono possibili o necessarie. Le persone colpite dipendono principalmente dal trattamento medico dei sintomi, sebbene non tutte le malformazioni vascolari debbano essere trattate. Tuttavia, un medico dovrebbe sempre essere consultato ai primi segni per identificare e rimuovere precocemente pericolose malformazioni vascolari.

Questo è l'unico modo per prevenire ulteriori complicazioni o lo sviluppo di tumori. Nella maggior parte dei casi, le malformazioni vengono rimosse chirurgicamente. Non ci sono complicazioni particolari. Dopo tale operazione, le persone colpite devono prendersi cura del proprio corpo e riposare.

Attività stressanti o attività sportive dovrebbero essere evitate. Soprattutto, le aree colpite dovrebbero essere particolarmente protette. Anche dopo che la malformazione vascolare è stata rimossa con successo, sono utili esami regolari di tutto il corpo per identificare e trattare tempestivamente una recidiva.

In caso di dolore o gonfiore, è necessaria anche la visita di un medico. Se le malformazioni vascolari vengono rimosse precocemente, l'aspettativa di vita della persona colpita di solito non si riduce. Poiché il reclamo può anche avere un effetto negativo sull'estetica della persona interessata, l'aiuto e il sostegno della propria famiglia e dei propri amici è molto utile.

Puoi farlo da solo

Di norma, non ci sono opzioni speciali per l'auto-aiuto o l'auto-trattamento disponibili per le persone affette da una malformazione vascolare. I pazienti sono quindi sempre dipendenti dal trattamento di un medico nella loro vita al fine di evitare ulteriori complicazioni e reclami.

In caso di forti crampi muscolari, è possibile chiamare direttamente un medico di emergenza o visitare l'ospedale. Poiché molte delle persone colpite soffrono anche di paralisi o sensibilità significativamente ridotta a causa della malformazione vascolare, spesso dipendono dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana. Soprattutto, l'aiuto di familiari e amici è molto efficiente.

I disturbi visivi di solito possono essere compensati utilizzando ausili visivi. In caso di disturbi dell'equilibrio, gli ausili per la deambulazione possono essere utili per evitare incidenti e altre lesioni.

La comunicazione con altri pazienti con malformazioni vascolari ha spesso un effetto positivo sui disturbi psicologici e può contribuire allo scambio di informazioni che possono essere utili nella vita quotidiana della persona interessata.