Il mielinolisi pontina centrale è una malattia del cervello. È un disturbo neurologico. Include danni alle fibre nervose.
Cos'è la mielinolisi pontina centrale?
Il mielinolisi pontina centrale è una malattia rara delle fibre nervose del cervello. La copertura dei nervi è danneggiata e provoca disagio. La parola "pontino" deriva da "ponte". Questi si trovano nel cervello e fanno parte del tronco cerebrale lì.
Il ponte si trova tra il midollo allungato, noto anche come midollo spinale allungato, e il mesencefalo. Quando si guarda lateralmente la testa, sono all'incirca dietro le orecchie. Nel ponte, le informazioni dal canale uditivo interno e dall'area del viso vengono registrate e inviate al cervelletto. Inoltrato al cervelletto.
Le informazioni registrate dai sensori vengono trasportate attraverso le fibre nervose in questa regione. I nervi possono essere inguainati. Questo è noto come mielinizzazione. La mielinizzazione garantisce che i segnali elettrici rimangano all'interno della fibra nervosa e possano essere trasportati più rapidamente a destinazione.
Senza la guaina, i segnali migrerebbero nelle vicinanze del tratto nervoso. Questo porta ad una riduzione del segnale. La mielinolisi pontina centrale provoca la riduzione o addirittura la perdita della protezione del rivestimento per danneggiamento.
cause
Le cause della mielinolisi pontina centrale includono tutte le malattie o disturbi associati a un cambiamento nella concentrazione di sodio nell'organismo. Di solito è una cosiddetta iponatriemia. Questo è un disturbo elettrolitico che causa una carenza di sodio.
Se questo stato di carenza di sodio persiste, la mielinolisi pontina centrale si manifesta attraverso l'iponatriemia. Le cause dell'iponatriemia sono diverse. Si va dai disturbi alimentari e ormonali all'alcolismo e agli effetti collaterali dei farmaci. Inoltre, la malattia può verificarsi se la terapia infusionale non è corretta. I disturbi alimentari come l'anoressia spesso comportano una dieta a basso contenuto di sale.
Allo stesso tempo, i malati consumano grandi quantità di liquidi, che a loro volta portano all'escrezione di sodio. La malnutrizione e l'anoressia sono caratterizzate da un lungo decorso della malattia, quindi può esserci una mancanza di sodio nel sangue. Lo stesso vale per l'alcolismo. La malnutrizione si verifica anche nel corso della malattia. Ciò significa che la persona malata non consuma quantità importanti di minerali.
Sintomi, disturbi e segni
La mielinolisi pontina centrale porta a danni ai nervi nell'area del ponte. Questo limita la loro funzione. I segnali sono rallentati o non raggiungono l'organo che può identificarli ed elaborarli.
Il danno alle fibre nervose porta a disagio e dolore nella zona della testa a livello dell'orecchio. Possono verificarsi disturbi o perdita di coscienza. Disorientamento e confusione sono percepiti nei pazienti sottoposti a mielinolisi pontina centrale.
Nei casi più gravi, i pazienti diventano in coma. Le funzioni del tronco cerebrale sono limitate nella mielinolisi pontina centrale. Ciò si traduce in disturbi circolatori e disturbi funzionali associati del tronco cerebrale. I movimenti degli occhi e la deglutizione vengono interrotti.
In alcuni casi ci sono problemi con la formazione linguistica. L'articolazione cambia e il paziente ha difficoltà con l'addestramento vocale. Inoltre, i pazienti mostrano incertezza sull'andatura. Alcuni pazienti sperimentano paralisi o paralisi parziale del viso. Inoltre, la respirazione può essere paralizzata. Questa è una situazione pericolosa per la vita.
Diagnosi e decorso della malattia
Nel corso della malattia esiste la possibilità di una condizione pericolosa per la vita. Se la condizione viene trattata adeguatamente, può verificarsi un recupero completo. Tuttavia, il pieno recupero da tutti i sintomi che si sono manifestati non è sempre garantito.
La diagnosi viene effettuata dopo che sono state valutate altre malattie, nonché mediante metodi di imaging come la terapia di risonanza magnetica. Se il corpo riceve abbastanza sodio, c'è un miglioramento. Il periodo di guarigione è fissato tra due settimane e un anno.
complicazioni
Se la mielinolisi pontina centrale viene correttamente diagnosticata e trattata in tempo utile, di solito non ci sono complicazioni gravi da temere. Poiché questa malattia è molto rara, spesso non viene riconosciuta o riconosciuta molto tardi. La malattia può quindi assumere un decorso grave in cui i sintomi tipici, in particolare il dolore nella zona dell'orecchio, nonché il disorientamento e la confusione, si verificano più frequentemente.
La funzione del tronco cerebrale può essere limitata a causa di disturbi circolatori. Questo può essere il centro linguistico e il Compromissione dell'educazione linguistica. Il paziente quindi ha spesso difficoltà a formare determinati suoni e il modello vocale cambia spesso.
Sono anche concepibili problemi con la deglutizione e una conseguente menomazione nel mangiare. Altre possibili complicazioni sono lo squilibrio, che porta a un'andatura instabile e la paralisi del viso. Inoltre, se la respirazione si paralizza, la vita del paziente è in grave pericolo.
In casi molto gravi accade anche che i pazienti cadano in coma. Una complicanza rara ma frequentemente documentata è la cosiddetta sindrome del lock-in. In questo caso, c'è una paralisi completa di tutti gli arti, così come l'apparato vocale. La persona interessata di solito può comunicare con il suo ambiente solo sbattendo le palpebre, sebbene sia mentalmente pienamente cosciente.
Quando dovresti andare dal dottore?
I disturbi del comportamento alimentare o il consumo eccessivo di alcol dovrebbero generalmente indurre la persona interessata a cercare assistenza medica. Soprattutto quando il comportamento distruttivo aumenta, c'è il rischio di problemi di salute che dovrebbero essere contrastati in tempo utile. In caso di disorientamento, disturbi cognitivi o irregolarità della circolazione sanguigna è necessaria la visita del medico. Problemi di linguaggio, andatura instabile, prestazioni ridotte o stati di confusione devono essere esaminati e trattati da un medico.
Cambiamenti nella personalità, comportamenti anormali e irregolarità nella memoria sono segnali di avvertimento che devono essere indagati il prima possibile. Nei casi acuti, la persona colpita necessita di cure mediche intensive. Pertanto un medico dovrebbe essere consultato in una fase precoce in caso di ridotta coscienza. In caso di perdita di conoscenza, è necessario allertare un servizio di ambulanza. Devono essere esaminate anche le irregolarità nei movimenti oculari e le anomalie nell'atto della deglutizione.
La persona interessata ha bisogno di aiuto il prima possibile non appena si verificano paralisi o altri fallimenti dell'attività muscolare. Se non trattata o in una fase avanzata della malattia, può svilupparsi una situazione pericolosa per la vita. È quindi consigliabile cercare la collaborazione con un medico non appena lo stato di salute generale peggiora. Sono necessari cambiamenti nello stile di vita in modo da evitare il prima possibile complicazioni o malattie gravi. Inoltre, in uno stadio avanzato della malattia possono verificarsi danni irreparabili all'organismo.
Trattamento e terapia
La guarigione spontanea della mielinolisi pontina centrale non è nota. Anche se il contenuto di sodio nel sangue ha un valore consigliato, il danno alla copertura dei nervi è ancora presente. Tuttavia, con il giusto trattamento, può verificarsi il pieno recupero.
Il processo di rigenerazione richiede diversi mesi, sebbene con l'iponatriemia cronica non si possa presumere che il danno scompaia. Per questo motivo il trattamento della mielinolisi pontina centrale si concentra sui sintomi che si manifestano.
Inoltre, il contenuto di sodio nel sangue viene misurato a brevi intervalli e l'assunzione di sodio viene monitorata con precisione. In caso di paralisi della singola area del viso nei pazienti, questi vengono trattati con fisioterapia mirata ed esercizi appropriati.
Se i sintomi di paralisi si verificano nell'area respiratoria, il paziente viene ventilato artificialmente. Se hai difficoltà a deglutire, viene eseguita una tracheotomia. Questa è un'incisione nella trachea che consente l'accesso alla trachea.
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Come misura preventiva, il contenuto di sodio viene misurato e controllato controllando regolarmente il sangue. Il livello di sodio nel sangue non deve essere inferiore a 126 mmol / l. Inoltre, l'assunzione di cibo può essere utilizzata per controllare che il corpo riceva regolarmente minerali salati in quantità sufficienti. Questo può essere fatto sia attraverso il cibo che con i liquidi.
Dopo cura
Le persone che soffrono o hanno sofferto della condizione dovrebbero fare uno stile di vita significativo. Poiché la malattia si basa su un comportamento alimentare disturbato, le persone colpite dovrebbero monitorare e adattare costantemente la propria dieta. Tuttavia, se c'è ancora malnutrizione, il corpo delle persone colpite deve essere rifornito di vitamine e sostanze nutritive sufficienti.
Per ottenere un sollievo permanente dai sintomi, una dieta equilibrata e soprattutto sana è molto importante per le persone colpite. Poiché la malattia è spesso un grave peso, è consigliabile sottoporsi a consulenza psicologica permanente. Molti malati sono spesso emotivamente instabili e non possono affrontare la malattia da soli e quindi ottenere un miglioramento.
Per questo motivo, potrebbe anche essere utile per le persone colpite unirsi a un gruppo di auto-aiuto. Si possono apprendere nuovi metodi che dovrebbero rendere più facile affrontare la malattia. Le persone colpite possono anche scambiare informazioni sulla malattia con altri malati lì e quindi non sentirsi lasciati soli. Anche il contatto con la famiglia e i parenti è importante.
Con questo supporto, le persone colpite possono affrontare più facilmente la malattia e trovare una via d'uscita. Le visite regolari dal medico sono obbligatorie per le persone colpite. Le persone colpite dovrebbero astenersi dal consumare alcol o nicotina.
Puoi farlo da solo
Le persone con mielinolisi pontina centrale devono rivedere il proprio stile di vita e mostrare disponibilità al cambiamento. Le cause della malattia possono spesso essere basate su disturbi alimentari o un comportamento di dipendenza. Pertanto, la dieta dovrebbe essere controllata e dovrebbe essere ottimizzata se possibile. In caso di malnutrizione, è necessario fornire all'organismo nutrienti e vitamine sufficienti. Una dieta equilibrata e sana è particolarmente importante per i pazienti al fine di ottenere sollievo dai loro sintomi.
In molti casi, il supporto psicologico parallelo è utile. Spesso i pazienti di questa malattia non sono in grado di realizzare da soli un miglioramento permanente e stabile della loro situazione di vita. È quindi consigliabile cercare un aiuto adeguato. I pazienti devono mostrare la volontà di cambiare e lavorare in modo cooperativo con medici o specialisti. L'onestà e la creazione di una base di fiducia tra paziente e medico sono di particolare importanza. Non consumare alcol o farmaci non prescritti. Devono essere consumati liquidi sufficienti e periodi di riposo e recupero dovrebbero essere presi regolarmente.
Può anche essere utile accettare le opzioni offerte per i controlli sanitari regolari. In questo modo, i cambiamenti nella salute possono essere analizzati rapidamente e le misure di miglioramento possono essere avviate immediatamente.