Feocromocitoma

Il tuo corpo ha due ghiandole surrenali, una situata sopra ciascuno dei tuoi reni. Le ghiandole surrenali producono ormoni che danno agli organi e ai tessuti del corpo istruzioni su come dovrebbero funzionare.

Questi ormoni regolano le funzioni corporee vitali come:

• pressione sanguigna
• risposta allo stress
• glicemia
• risposta immunitaria
• metabolismo
• frequenza del battito cardiaco

Il feocromocitoma (PCC) è un tumore raro che può formarsi nelle cellule al centro delle ghiandole surrenali. Il tumore può indurre le ghiandole surrenali a produrre una quantità eccessiva di ormoni noradrenalina (noradrenalina) e epinefrina (adrenalina).

Insieme, questi ormoni controllano la frequenza cardiaca, il metabolismo, la pressione sanguigna e la risposta allo stress del corpo. Livelli aumentati di questi ormoni possono mettere il corpo in uno stato di risposta allo stress, provocando un aumento della pressione sanguigna.

Le cellule che compongono questi tumori sono note come cellule cromaffine. Quando le cellule cromaffine crescono in modo anomalo all'interno delle ghiandole surrenali vengono chiamate feocromocitomi, ma quando si sviluppano in altre parti del corpo sono chiamate paragangliomi.

Sia i PCC che i paragangliomi possono produrre ormoni eccessivi chiamati catecolamine.

Quali sono le cause e i fattori di rischio del PCC?

Un PCC può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più comune nella prima età adulta. Si ritiene che la condizione sia spesso ereditata geneticamente.

Le persone che ereditano il PCC dai loro genitori possono anche sviluppare condizioni genetiche associate. Queste condizioni includono:

• Malattia di Von Hippel-Lindau, una condizione in cui le cisti e i tumori crescono nel sistema nervoso centrale, nei reni, nelle ghiandole surrenali o in altre aree del corpo, la maggior parte non sono cancerose
• Neurofibromatosi di tipo 1, lo sviluppo di tumori sulla pelle e sui nervi ottici
• Neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2), una forma di cancro alla tiroide che si sviluppa insieme al PCC

Quali sono i sintomi del PCC?

Un forte aumento improvviso degli ormoni surrenali è chiamato crisi adrenergica (AC). L'AC causa una grave pressione sanguigna alta (ipertensione) e un battito cardiaco accelerato (tachicardia).

I sintomi comuni di PCC sono:

• mal di testa
• sudorazione
• alta pressione sanguigna che può essere resistente ai farmaci convenzionali
• battito cardiaco accelerato o palpitazioni
• dolore addominale
• irritabilità e ansia
• stipsi

I fattori di rischio comuni per AC sono:

• farmaci, come corticosteroidi, agenti chemioterapici, ecc.
• anestesia chirurgica
• stress emotivo

Diagnosi di PCC

La presenza dei primi quattro sintomi sopra elencati è altamente indicativa di PCC. Senza la presenza di questi quattro sintomi, la diagnosi può effettivamente essere esclusa. La diagnosi di PCC è migliorata con la tecnologia moderna.

Esistono diversi test diversi che il medico può utilizzare per diagnosticare PSS. Questi includono:

• Risonanza magnetica
• Imaging PET
• test di laboratorio per valutare i livelli ormonali
• esame del plasma sanguigno per i livelli di catecolamine e metanefrine
• le metanefrine urinarie testano i livelli di catecolamine e metanefrine

Trattamento del PCC

La rimozione chirurgica del tumore è solitamente il principale metodo di trattamento. Tuttavia, a causa dell'importanza delle ghiandole surrenali, questo intervento chirurgico può essere molto difficile.

Se un PCC risulta canceroso, dopo l'intervento chirurgico possono essere necessari trattamenti contro il cancro come la chemioterapia e la radioterapia.

Dopo l'intervento chirurgico potresti avere problemi a breve termine con pressione sanguigna bassa o glicemia bassa.

Complicazioni di PCC

Senza trattamento, quelli con un PCC sono a maggior rischio per le seguenti condizioni:

• crisi di ipertensione
• Battito irregolare
• infarto
• più organi del corpo iniziano a fallire

Tuttavia, come con qualsiasi intervento chirurgico, il trattamento chirurgico del PCC può comportare complicazioni. La chirurgia colpisce potenti ormoni nel corpo. Durante l'intervento chirurgico, alcune delle condizioni che possono svilupparsi includono:

• crisi di ipertensione arteriosa
• crisi di bassa pressione sanguigna
• Battito irregolare

In rari casi, il PCC può essere canceroso. In questi casi l'intervento chirurgico è seguito da radioterapia o chemioterapia.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

Le prospettive per una persona con un PCC dipendono dal fatto che il tumore sia canceroso. Le persone che avevano un PCC non canceroso avevano un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 96%. Il tasso di sopravvivenza era del 44% per le persone che avevano un tumore canceroso.

La diagnosi precoce non è sempre sufficiente per garantire il successo del trattamento. A causa della difficoltà dell'intervento, cerca un chirurgo altamente qualificato e in grado di gestire possibili complicazioni.