Finestra aorto-polmonare

Il finestra aorto-polmonare è un difetto del setto congenito. L'aorta ascendente e il tronco polmonare sono collegati l'uno all'altro nell'ambito del difetto e quindi causano ipertensione polmonare, stress cardiaco del lato destro e insufficienza di tessuto. Il difetto del setto aorto-polmonare viene corretto separando chirurgicamente i vasi collegati.

Cos'è una finestra aorto-polmonare?

L'aorta ascendente corrisponde alla parte iniziale dell'aorta, che nasce dal ventricolo sinistro. L'arco aortico si collega cranialmente all'aorta ascendente. Il tronco polmonare è il tronco delle arterie polmonari. In un corpo sano c'è una separazione settale tra questo tronco comune delle arterie polmonari e l'aorta ascendente.

In caso di malformazioni congenite come la finestra aorto-polmonare, questa separazione viene annullata. Il fenomeno è una malformazione vascolare, nota anche come difetto del setto aorto-polmonare. I difetti settali sono occlusioni incomplete dei setti cardiaci tra la metà sinistra e quella destra del cuore.

Il sangue si mescola attraverso la connessione tra l'aorta e l'arteria polmonare. Il risultato è l'allagamento, che di solito causa danni ai polmoni. A seconda della posizione esatta e dell'estensione del difetto vascolare, il medico distingue tra quattro diverse varianti della finestra aorto-polmonare.

cause

La finestra aorto-polmonare è solitamente causata dai cambiamenti patoemodinamici nel dotto arterioso aperto. Questa malattia è uno dei difetti cardiaci congeniti. Immediatamente dopo la nascita, può esserci una connessione fisiologica tra l'aorta e il tronco polmonare, che si chiude nei primi due giorni di vita.

Questa chiusura è ritardata o disturbata, soprattutto nei bambini prematuri. La causa principale del disturbo occlusivo è quindi probabilmente un insufficiente apporto di ossigeno o forse un aumento del livello di prostaglandine. Insieme a una finestra aorto-polmonare, si verificano fenomeni come un arco aortico interrotto, un difetto del setto ventricolare, un difetto del setto atriale, una ramificazione errata dell'aorta polmonare destra o una tetralogia di Fallot.

Più raramente, il fenomeno deriva da alterazioni patologiche come la trasposizione delle grandi arterie. Da un punto di vista fisiopatologico, l'errata separazione vascolare risulta in una pressione circa cinque volte maggiore rispetto alla circolazione polmonare. Il risultato è un aumento significativo del flusso sanguigno ai vasi polmonari.

Sintomi, disturbi e segni

I pazienti con difetto del setto aorto-polmonare soffrono di conseguenze quali shunt sinistro-destro con ipertensione polmonare, stress cardiaco del lato destro e insufficiente apporto di tessuto. Per questo motivo, si verificano disturbi polmonari come dispnea o tachipnea. I pazienti quindi respirano eccessivamente velocemente o soffrono di una forte mancanza di respiro.

Inoltre, il tratto respiratorio inferiore in particolare è suscettibile alle infezioni, che si manifestano in infezioni ricorrenti. Molti pazienti sono fisicamente deboli, appaiono esausti o si stancano facilmente. Spesso le persone colpite sudano più velocemente e in modo più estremo della media. In alcuni casi, le persone aumentano di peso insufficiente, il che peggiora ulteriormente la debolezza fisica.

Lo shunt persistente sinistro-destro è associato a stress di volume cronico nel cuore destro. Questo carico aggiuntivo può provocare un'ipertrofia del muscolo cardiaco eccentrico compensatorio, in cui il tessuto del muscolo cardiaco destro si rompe. Questi sintomi di esaurimento portano a insufficienza cardiaca destra. Anche l'ipertensione polmonare è una complicanza comune in relazione alla malformazione vascolare.

Diagnosi e corso

Di solito il medico fa la diagnosi di una finestra aorto-polmonare subito dopo la nascita. I neonati colpiti sono clinicamente evidenti da una pronunciata mancanza di respiro e affaticamento. Questo quadro clinico spinge il medico a iniziare gli ecocardiografi. È anche possibile eseguire l'imaging a raggi X per visualizzare l'aumento del flusso sanguigno attraverso l'area polmonare.

Alla radiografia, i pazienti con finestra aorto-polmonare di solito mostrano anche un cuore più o meno ingrossato. L'ECG di solito non mostra alcuna evidenza di difetti cardiaci. Poiché la finestra aorto-polmonare è in molti casi solo una delle numerose malformazioni vascolari, il sistema cardiovascolare viene esaminato in modo relativamente ampio dopo la diagnosi.

Prima viene diagnosticata la finestra aorto-polmonare, migliore è la prognosi. I risultati della correzione sono per lo più soddisfacenti. La prognosi a lungo termine è quindi favorevole per il paziente.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, la finestra aorto-polmonare porta a complicazioni e problemi cardiaci. Questi si verificano principalmente sul lato destro e possono anche portare a un insufficiente apporto di tessuto. In molti casi, il paziente avverte mancanza di respiro o mancanza di respiro, che spesso può portare ad attacchi di panico.

Le vie aeree sono spesso molto suscettibili alle infezioni e ad altre malattie e la persona interessata soffre di una sensazione generale di malattia. Di conseguenza, la vita quotidiana è estremamente limitata e il lavoro fisico di solito non è facilmente possibile. A causa dei sintomi nel cuore, i pazienti soffrono di insufficienza cardiaca e si stancano in tempi relativamente brevi.

A causa dell'insufficienza, c'è anche una maggiore pressione nei polmoni. La malattia viene solitamente trattata con un intervento chirurgico. Se questo viene affrontato precocemente, di solito non ci sono ulteriori complicazioni o reclami. Nei casi più gravi può essere necessario anche un trapianto di polmone.

Tuttavia, ciò si verifica solo se la malattia è stata diagnosticata in età adulta. Nel peggiore dei casi, la morte può verificarsi se il trapianto non ha successo o non può essere eseguito abbastanza rapidamente.

Quando dovresti andare dal dottore?

La finestra aorto-polmonare è uno dei difetti cardiaci congeniti che di solito diventano evidenti nei neonati entro i primi giorni dopo la nascita. La finestra aorto-polmonare è un cortocircuito tra l'arteria principale del corpo (aorta) e la circolazione polmonare, in modo che il picco di pressione sistolica molto più alto della circolazione corporea viene trasferito alla circolazione polmonare e lì provoca una palese ipertensione polmonare con tutti i problemi che ne derivano.

Alla domanda su quando andare dal medico è facile rispondere, perché una finestra aorto-polmonare non trattata di solito ha una prognosi sfavorevole. Al contrario, ciò significa che la rimozione chirurgica del cortocircuito tra il corpo e la circolazione polmonare il più presto possibile porta a una regressione del danno secondario emergente al cuore destro e ai polmoni. Nei singoli casi in cui la finestra di cortocircuito è meno pronunciata e il difetto cardiaco congenito non è stato notato, il danno secondario - soprattutto ai polmoni - si sviluppa molto lentamente.

Sono stati segnalati casi di necessità di trapianti di polmone in età adulta. Se i bambini e gli adolescenti mostrano sintomi quali mancanza di respiro, aumento della frequenza respiratoria e rapido affaticamento e se vi è un'elevata suscettibilità alle infezioni respiratorie, è consigliabile far controllare i sintomi da un cardiologo per escludere la possibilità di malformazioni cardiache o vascolari altrettanto rapide devono essere trattati se possibile per evitare danni irreversibili.

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Trattamento e terapia

I pazienti con difetto del setto aorto-polmonare ricevono un approccio terapeutico causale. Invece dei sintomi individuali, viene corretta la chiusura del setto inadeguata e quindi la causa principale dei sintomi. Questa correzione corrisponde a una procedura invasiva e quindi avviene come parte di un'operazione.

Di solito per questa operazione viene utilizzata una macchina cuore-polmone. Questo è un dispositivo medico che può sostituire la funzione della pompa cardiaca e la funzione dei polmoni per un certo periodo di tempo. Durante un'operazione con l'ausilio della macchina cuore-polmone, il sangue esce dal corpo attraverso un sistema di tubi, si arricchisce di ossigeno all'esterno del corpo e quindi ritorna nel corpo.

In linea di principio, il chirurgo separa i vasi durante l'operazione e li chiude con un cerotto. A seconda della gravità della malformazione vascolare esistente, sono disponibili diverse opzioni chirurgiche. Finché l'operazione viene eseguita il prima possibile dopo l'effettiva diagnosi, nella maggior parte dei casi si possono ottenere risultati eccellenti.

In rari casi, il difetto cardiaco non viene diagnosticato fino all'età adulta. A causa dell'ipertensione polmonare fissa, nessun trattamento curativo è possibile con una diagnosi così tardiva. In questo caso, le persone colpite di solito ricevono un trapianto di polmone.

Outlook e previsioni

La malformazione vascolare aortica ha una buona prognosi se diagnosticata precocemente. Poiché nella maggior parte dei casi viene diagnosticato durante l'infanzia, ci sono buone possibilità di un buon processo di guarigione dopo il trattamento.

La finestra aorto-polmonare viene corretta con una procedura chirurgica. Si verifica un sollievo permanente dei sintomi e il bambino può essere dimesso come guarito in breve tempo. Nella vita di tutti i giorni, il paziente spesso non nota alcuna menomazione nei prossimi anni.

Se la malformazione viene notata solo in età adulta, ci sono spesso vari reclami o menomazioni. Sebbene la malformazione vascolare negli adulti possa anche essere completamente corretta e curata, il paziente soffre di altre malattie. Queste sequele hanno un impatto immenso sulla guarigione del paziente, il che spesso significa che non è più possibile liberarsi dai sintomi.

Alcuni pazienti necessitano di un trapianto di organi per migliorare la salute e il benessere. La qualità della vita di solito aumenta di nuovo dopo. Tuttavia, non esiste una cura completa. Inoltre, il processo di guarigione è ritardato e può richiedere diversi anni. Spesso il cuore e i polmoni sono deboli. Il trapianto di organi presenta altre complicazioni e sfide che devono essere superate.

prevenzione

La finestra aorto-polmonare non può essere prevenuta attivamente. La malattia è comunque un fenomeno estremamente raro, per il quale non esistono quasi segnalazioni di casi o numeri di casi.

Dopo cura

Con questa malattia, la persona interessata dipende principalmente da una rapida diagnosi con successivo trattamento al fine di prevenire ulteriori complicazioni o possibile morte cardiaca. In assenza di trattamento, sorgono gravi complicazioni che possono rendere la vita di tutti i giorni molto più difficile per la persona interessata.

Le misure speciali di follow-up di solito non sono disponibili per la persona interessata. Prima viene riconosciuta la malattia, migliore sarà di solito l'ulteriore decorso. In generale, con questa malattia, il malato dovrebbe guardare a uno stile di vita sano con una dieta sana. Sono da evitare cibi grassi o molto dolci, per cui anche l'attività sportiva può avere un effetto positivo sul decorso della malattia.

Di regola, tuttavia, sono necessari interventi chirurgici. Dopo tale operazione, la persona colpita dovrebbe riposare e prendersi cura del proprio corpo. Lo sforzo o le attività stressanti non sono raccomandati, poiché la maggior parte dei pazienti fa affidamento sull'aiuto e sulla cura dei parenti. L'ulteriore decorso e l'aspettativa di vita della persona colpita dipendono fortemente dall'esatta gravità dei sintomi.

Puoi farlo da solo

La particolarità della malattia significa che le misure preventive non hanno un'influenza diretta sul decorso della malattia. I pazienti devono quindi prestare maggiore attenzione alla loro salute generale.

Il rischio di infezioni respiratorie ricorrenti è maggiore rispetto ai pazienti sani. Qui è importante mantenere un equilibrio tra comportamenti eccessivamente cauti che evitano pericoli reali o percepiti (ambiente infettivo, freddo) e un carico leggermente impegnativo per il corpo (clima stimolante, sport più leggeri come camminare all'aria aperta). L'esercizio fisico regolare è fondamentale nella terapia di supporto di molte malattie.

Poiché la malattia spesso causa mancanza di respiro, la finestra aortopolmonare può causare grande ansia e panico nel paziente. La paura può essere contrastata attraverso una terapia respiratoria mirata. Gli esercizi meditativi, l'autosuggestione e il training autogeno sono misure utili in caso di emergenza quando diventa vitale sopprimere il panico che sta emergendo. Gli esercizi di respirazione speciali sono utili anche quando c'è un maggiore bisogno di ossigeno.

I pazienti con diagnosi di finestra aortopolmonare si stancano rapidamente; questo deve essere preso in considerazione nell'ambiente.