Crisi aplastica

Il crisi aplastica si riferisce a un drastico deterioramento della formazione dei globuli rossi (eritrociti) come parte dell'anemia emolitica. La causa di questa crisi è solitamente la coincidenza dell'anemia emolitica cronica con un'infezione da ricciolo. Questa condizione critica può essere superata solo con una trasfusione di sangue.

Cos'è una crisi aplastica?

La crisi aplastica è una rara complicanza di alcune infezioni virali, in particolare il virus, responsabile della rosolia, in determinate condizioni innesca una crisi aplastica. Questo è il parvovirus B19. Oltre all'infezione virale, l'anemia emolitica cronica è un prerequisito per questa crisi.

Nel contesto dell'anemia emolitica, vi è una rapida rottura dei globuli rossi (emolisi) dovuta a varie cause. I virus responsabili in ultima analisi di innescare la crisi aplastica impediscono anche la formazione di nuovi globuli dalle cellule staminali del midollo osseo. Di conseguenza, il corpo è minacciato dalla rottura a breve termine di tutti gli eritrociti senza la loro formazione.

La riduzione critica degli eritrociti è pericolosa per la vita perché l'apporto di ossigeno all'organismo è altamente minacciato. La prognosi dipende dalla gravità della carenza di eritrociti. La parola "aplastica" significa assente o inesistente. Da ciò deriva il termine "crisi aplastica", generalmente caratterizzato dall'improvvisa riduzione dei globuli rossi in una anemia emolitica cronica già esistente.

cause

La causa di una crisi aplastica è sempre un'infezione da virus che inibiscono direttamente la produzione di eritrociti. Principalmente è il parvovirus B19. Un altro prerequisito, come già accennato, è la presenza di anemia emolitica cronica. Il parvovirus B19 causa l'infezione da rosolia rossa normalmente innocua.

Poiché un'infezione da Parvovirus B19 provoca un'immunità permanente, i bambini sono preferibilmente colpiti perché il tasso di infezione è elevato nei bambini. Poi da adulti sono immuni. Ma gli adulti che non hanno sofferto di rosolia da bambini possono ancora essere infettati da questo virus.

Il virus stesso infetta le cellule progenitrici degli eritrociti e quindi interferisce con la conversione di queste cellule staminali in globuli rossi maturi. Un'infezione da parvovirus B19 è quindi associata ad anemia temporanea, perché gli eritrociti maturi muoiono sempre durante il tempo in cui non si formano eritrociti. Questo è un processo normale che si verifica continuamente. Il virus diventa un pericolo solo nelle persone che già soffrono di anemia emolitica cronica.

Nell'anemia emolitica, c'è un aumento della disgregazione dei globuli rossi sin dall'inizio. Se entrambi i processi si verificano insieme, può svilupparsi una pericolosa carenza di eritrociti, che spesso è fatale. L'infezione da virus della rosolia da sola di solito non causa anemia grave. Prima che la normale degradazione degli eritrociti porti a una minacciosa carenza di eritrociti, l'infezione si sta già attenuando e la produzione di globuli rossi ricomincia.

L'anemia emolitica cronica può avere molte cause. Spesso si tratta di malattie genetiche del sangue come l'anemia falciforme, l'anemia globulare, la talassemia, l'emoglobinuria parossistica notturna o il deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (favismo). Ma anche le malattie autoimmuni, in cui il sistema immunitario è diretto contro gli eritrociti del corpo, possono scatenare l'anemia emolitica.

Altre cause possono essere l'avvelenamento da farmaci o altre malattie rare. La crisi aplastica è quindi sia una possibile complicanza dell'infezione da parvovirus B19 sia una dell'anemia emolitica cronica, che si manifesta solo quando entrambe le condizioni sono presenti contemporaneamente.

Sintomi, disturbi e segni

In generale, un'infezione da macerie è priva di sintomi o mostra un aspetto simile all'influenza senza eruzioni cutanee o solo eruzioni cutanee senza ulteriori problemi di salute. Nelle persone con anemia emolitica cronica, l'infezione non ha un'eruzione cutanea.

Invece, i sintomi di una crisi aplastica compaiono rapidamente. Il paziente diventa rapidamente pallido e sempre più stanco. Altri sintomi sono febbre, mal di testa, mal di stomaco o vomito. Senza trattamento, c'è una grave carenza di ossigeno con il rischio di collasso cardiovascolare.

Diagnosi e corso

La diagnosi di una crisi aplastica viene inizialmente effettuata sulla base dei sintomi che si verificano nel contesto di un'infezione da ricciolo. Nella maggior parte dei casi è nota anche l'anemia emolitica. Se c'è ancora un'infezione da parvovirus B19, la diagnosi della crisi aplastica può essere fatta non appena compaiono i sintomi tipici. I test di laboratorio mostrano un forte calo della concentrazione di emoglobina da 3 a 4 g / dl entro pochi giorni.

I reticolociti sono quasi completamente assenti. Questi sono ancora eritrociti giovani e immaturi che dovrebbero essersi appena formati dalle loro cellule precursori. Questa assenza suggerisce che non si sta verificando la formazione di eritrociti. Meno spesso, la concentrazione di trombociti (piastrine del sangue) e neutrofili (globuli bianchi) è ridotta.

complicazioni

La crisi aplastica presuppone l'anemia emolitica cronica ed è causata dal rapido deterioramento della formazione dei globuli rossi. Il sintomo è associato a un'infezione virale e rappresenta una situazione estrema per le persone colpite La crisi aplastica colpisce soprattutto i bambini di tutte le età.

Il sintomo può manifestarsi anche negli adulti che non hanno immunità, in particolare contro la rosolia. La crisi è innescata da virus che attaccano direttamente le cellule staminali del midollo osseo e bloccano l'intera formazione delle cellule del sangue da lì. La condizione pericolosa per la vita mette in pericolo l'apporto di ossigeno all'organismo. Le conseguenze delle complicazioni sono fatali e possono portare alla morte se l'assistenza medica non viene presa in tempo utile.

Di regola, il sintomo è pallore, stanchezza, dolore sporgente, vomito e mal di testa accompagnati da febbre. Lo scoppio di una crisi aplastica è particolarmente pericoloso nei bambini con CDA. La caduta spontanea del pigmento rosso sangue altamente concentrato mette in moto un'anemia immediata.

Si verifica insufficienza cardiovascolare. I genitori che non riconoscono i segni della malattia o li interpretano male mettono il bambino in pericolo mortale. Appartiene immediatamente al pronto soccorso, dove viene avviata una trasfusione di sangue. La trasfusione non è complicata e supporta il corpo indebolito nella lotta contro il virus. I pazienti con CDA dovrebbero sempre evitare il contatto con persone infette dal virus.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si sospetta una crisi aplastica, consultare immediatamente un medico. Se si notano i sintomi tipici (sintomi simil-influenzali, mal di stomaco, febbre), si consiglia una visita da un medico per ulteriori chiarimenti. Una diagnosi medica della malattia sottostante ha senso solo per motivi di rischio di infezione. Pertanto, se ci sono segni di una crisi aplastica, dovresti sempre parlare con il tuo medico di famiglia o pediatra.

Un sospetto specifico, ad esempio se i sintomi sono direttamente correlati a un'infezione virale, abuso di droghe o una lunga storia medica, richiede un chiarimento medico immediato. In caso di sintomi gravi come pallore, stanchezza, nausea o vomito grave, è necessario chiamare immediatamente un servizio di ambulanza. Neonati e bambini piccoli devono essere portati immediatamente al pronto soccorso più vicino se ci sono segni di una crisi aplastica. Questo è particolarmente consigliato se si hanno malattie preesistenti del sistema immunitario o del sistema cardiovascolare. In caso di collasso circolatorio o insufficienza cardiaca, devono essere prese anche misure di primo soccorso. Quando arrivano i servizi di emergenza, devono essere informati della possibile causa.

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Trattamento e terapia

La crisi aplastica è una grave emergenza che richiede un trattamento immediato per scongiurare un deficit di ossigeno potenzialmente letale. In questa situazione, è necessario eseguire urgentemente una trasfusione di sangue per evitare l'insufficienza cardiovascolare. Con la trasfusione di sangue, il tempo può essere colmato fino a quando il virus non è completamente combattuto.

Outlook e previsioni

La crisi aplastica è una situazione di emergenza e senza cure mediche immediate il paziente rischia di morire rapidamente. Nella situazione, il corpo non ha modo di aiutare o guarire se stesso da solo. Più a lungo non c'è terapia intensiva, maggiore è il rischio di morte per le persone colpite. Con un trattamento rapido e professionale, le prospettive prognostiche cambiano in modo significativo.

In un adulto senza altre malattie gravi e con un sistema immunitario fondamentalmente stabile, un recupero completo è possibile entro pochi giorni o settimane. Tuttavia, poiché la crisi è solitamente innescata da un incidente o una malattia medica, la malattia sottostante è in gran parte responsabile della prospettiva di guarigione. Se il paziente ha una storia aplastica, c'è un alto rischio di morte.

Anche se la crisi aplastica può essere superata, nell'ulteriore decorso possono sorgere complicazioni che portano alla perdita di vite umane. Se si verifica un episodio una tantum di carenza di globuli rossi, la prognosi migliora immensamente. La crisi aplastica è spesso innescata da un attacco di virus. Una volta che il virus incriminato può essere diagnosticato e trattato, il paziente è sulla strada del miglioramento della salute. Di solito, il recupero verrà raggiunto entro le prossime settimane o mesi.

prevenzione

Si consiglia vivamente alle persone con anemia emolitica cronica di proteggersi dall'infezione da parvovirus B19 al fine di evitare una crisi anaplastica.Ad esempio, i bambini a rischio dovrebbero evitare urgentemente il contatto con bambini malati rimanendo a casa se la rosolia si sviluppa a scuola o all'asilo. Tuttavia, se il contatto è comunque avvenuto, è necessario consultare immediatamente un medico.

Dopo cura

I bambini che soffrono di una crisi aplastica dovuta a un'infezione da parvovirus B19 sono successivamente immuni a vita. Con loro, le cure di follow-up non possono mirare a prevenire il ripetersi dei sintomi. Tuttavia, ciò non significa che non siano necessari controlli di follow-up.

Poiché il sistema immunitario è indebolito anche poche settimane dopo una malattia, dopo la dimissione dalla clinica seguono una serie di esami del sangue. A volte la crisi aplastica colpisce anche gli adulti. Non hanno sviluppato l'immunità e possono quindi essere infettati ancora e ancora. Una trasfusione di sangue è indicata per loro immediatamente dopo la comparsa dei sintomi tipici.

I pazienti hanno un alto grado di responsabilità personale nella vita quotidiana al fine di prevenire l'infezione. Altri malati dovrebbero essere evitati. Quando le malattie virali dilagano, le persone colpite dovrebbero rimanere a casa. Dopo una crisi aplastica, il riposo e uno stile di vita sano prevengono le complicazioni.

L'entità del follow-up dipende fondamentalmente dalla malattia sottostante. Una crisi aplastica è il peggioramento di una situazione iniziale sfavorevole, per evitare conseguenze pericolose per la vita è necessario contattare immediatamente il medico di emergenza in caso di evento acuto. In alcuni casi c'è un alto rischio di morte.

Puoi farlo da solo

Una crisi aplastica è una condizione pericolosa per la vita del paziente affetto in cui le misure di auto-aiuto sono in background. La malattia richiede cure mediche di emergenza e, se non esiste un trattamento tempestivo, a volte porta alla morte dei pazienti prevalentemente bambini. Di solito sono i genitori a dare un contributo significativo alle possibilità di guarigione dalla malattia fornendo al loro bambino cure mediche adeguate il più rapidamente possibile.

Durante il trattamento dei sintomi acuti, i pazienti sono solitamente in ospedale, dove sono presenti al meglio i genitori. Di conseguenza, il bambino riceve supporto emotivo e le fasi del trattamento da discutere con i tutori possono essere eseguite più rapidamente.

Di solito è necessaria una trasfusione di sangue per la malattia attuale in modo che il paziente sia temporaneamente in terapia intensiva. Le persone colpite seguono le indicazioni del personale ospedaliero ed evitano il contatto con altre persone al fine di ridurre il rischio di contrarre altre malattie nel proprio interesse.

Dopo che la malattia è stata superata, sono necessari ulteriori controlli medici per identificare rapidamente eventuali danni consequenziali. Alcune settimane dopo il recupero, il sistema immunitario del paziente è ancora indebolito, quindi si astiene da un intenso esercizio fisico e da altri stress. Una dieta sana sostiene la rigenerazione fisica.