Il linfoma diffuso a cellule B. è una delle più comuni neoplasie maligne del sistema linfatico. I linfomi a cellule B appartengono al gruppo dei linfomi non Hodgkin.
Cos'è il linfoma diffuso a cellule B?
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Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLCBL) inizia dalle cellule B mature. È un tumore dei linfociti B. I linfociti B, chiamati anche cellule B in breve, appartengono al gruppo dei globuli bianchi (leucociti). Insieme ai linfociti T, costituiscono una parte cruciale del sistema immunitario adattativo.
Le cellule B sono i portatori della risposta immunitaria umorale. Sono le uniche cellule del corpo in grado di produrre anticorpi. Secondo la suddivisione dell'OMS, il linfoma diffuso a grandi cellule B appartiene al gruppo delle neoplasie a cellule B blastiche a cellule mature. Questi tumori maligni sono considerati molto aggressivi. Morfologicamente, è suddiviso in linfoma centroblastico, linfoma immunoblastico e linfoma anaplastico.
Il linfoma diffuso a grandi cellule B è una delle neoplasie più comuni del sistema linfatico. Otto persone su 100.000 si ammalano ogni anno. La malattia è rara nei bambini. Colpisce principalmente gli uomini intorno ai 70 anni.
cause
Il linfoma diffuso a grandi cellule B si basa su una trasformazione maligna dei linfociti B in diversi stadi di differenziazione e maturità. La malattia si basa sulla divisione disinibita dei linfociti B con contemporanea assenza di morte cellulare programmata (apoptosi). Di conseguenza, esistono sempre più linfociti B e altre cellule vengono spostate.
Non è stato ancora completamente compreso il motivo per cui si sviluppano i linfomi. I cambiamenti genetici sembrano svolgere un ruolo importante nello sviluppo del linfoma. Alcune traslocazioni cromosomiche sono tipiche. Di conseguenza, vari geni del cancro (oncogeni) sfuggono al controllo e aiutano la cellula a subire una trasformazione maligna. Sebbene la malattia sia caratterizzata da cambiamenti genetici, non può essere ereditata.
Oltre alla predisposizione genetica, esistono fattori di rischio che possono favorire lo sviluppo della malattia. Ciò include l'esposizione alle radiazioni da raggi X o raggi gamma. Anche la terapia con citostatici è un fattore di rischio. Tali terapie citostatiche vengono utilizzate, ad esempio, nel trattamento di altre malattie maligne.
Una malattia autoimmune può anche promuovere lo sviluppo della malattia. L'infezione da HIV può anche portare al linfoma. Esistono anche vari virus e batteri che promuovono il linfoma diffuso a grandi cellule B nel suo sviluppo.
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➔ Medicinali contro il gonfiore dei linfonodiSintomi, disturbi e segni
Il sintomo principale del linfoma diffuso a grandi cellule B è un ingrossamento in rapido aumento dei linfonodi. I linfonodi sono ingrossati, ma non dolorosi. L'allargamento dei linfonodi è anche noto come linfoadenopatia. Oltre a questo gonfiore, porta a una riduzione delle prestazioni e dell'affaticamento.
Possono verificarsi i cosiddetti sintomi B. Questi includono febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Le persone colpite sono suscettibili alle infezioni. A causa dello spostamento da parte dei linfociti B, le altre cellule del sangue possono essere alterate, il che può portare a cambiamenti nel conteggio del sangue. Quando gli eritrociti vengono spostati dai linfociti B, si sviluppa l'anemia. Questo è caratterizzato da sintomi come perdita di capelli, mancanza di respiro durante lo sforzo, pallore e affaticamento.
Le piastrine del sangue possono anche essere spostate dalle cellule B degenerate. Questo crea una mancanza di piastrine, una cosiddetta trombocitopenia. La mancanza di piastrine può causare emorragie spontanee come epistassi e contusioni. Possono svilupparsi anche petecchie della pelle e sanguinamento gastrointestinale.
diagnosi
Il quadro clinico fornisce le prime indicazioni di un linfoma diffuso a grandi cellule B. I linfonodi ingrossati e indolori sono sempre sospettosi del cancro. Se si sospetta un linfoma, viene eseguito un emocromo.A seconda dell'entità della malattia, questo mostra anemia, un aumento o una diminuzione dei globuli bianchi (leucocitosi o leucopenia) e una diminuzione del valore del ferro.
Il valore della ferritina, tuttavia, è aumentato. Anche i segni di infiammazione come la velocità di sedimentazione, le globuline α2 e il fibrinogeno sono aumentati. La sindrome da carenza di anticorpi è spesso associata al linfoma a cellule B. Anche i cambiamenti caratteristici della lattato deidrogenasi e della ß2-microglobulina possono essere diagnosticati nel sangue. La diagnosi è confermata istologicamente dalla biopsia di un linfonodo colpito.
Il tessuto rimosso viene valutato istomorfologicamente. Le tecniche di tintura vengono utilizzate per una classificazione più precisa. Ulteriori esami devono essere effettuati per determinare lo stadio esatto della malattia. Questi includono radiografie del torace, ecografie addominali e tomografia computerizzata del torace, dell'addome e del collo.
Nella maggior parte dei casi, viene eseguita una puntura del midollo osseo per ottenere un'istologia del midollo osseo e per escludere il coinvolgimento del midollo osseo. Per una terapia mirata è necessaria una precisa stadiazione e classificazione del linfoma.
complicazioni
Il linfoma a cellule B provoca l'ingrossamento dei linfonodi. Questo di solito progredisce molto rapidamente, ma all'inizio non provoca dolore. Il paziente soffre di stanchezza che non può essere neutralizzata dormendo a sufficienza.
Anche le prestazioni del paziente diminuiscono e le normali attività non possono più essere eseguite senza ulteriori indugi. La sudorazione e la febbre si verificano di notte e la persona interessata perde molto peso. Inoltre, si verifica la caduta dei capelli. Durante l'esercizio, le persone colpite soffrono di mancanza di respiro e hanno paura del soffocamento.
La mancanza di respiro può portare a una perdita di coscienza. La qualità della vita è gravemente limitata e ridotta dal linfoma a cellule B. Nella maggior parte dei casi, il linfoma a cellule B viene trattato con farmaci. Tuttavia, solo il trattamento precoce può ottenere un successo completo.
In molti casi, se il trattamento viene iniziato in ritardo, il paziente muore. Le persone colpite soffrono anche di una maggiore suscettibilità alle infezioni e ad altre malattie. L'aspettativa di vita è ridotta dalla malattia. Il paziente deve essere preparato per una lunga degenza ospedaliera.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se i linfonodi si ingrandiscono rapidamente, è necessario consultare un medico. Anche febbre, sudorazione notturna e altri segni tipici del linfoma diffuso a cellule B sono meglio chiariti immediatamente. In caso di difficoltà respiratorie e conseguente perdita di coscienza, la persona interessata deve essere portata all'ospedale più vicino. Lì i sintomi possono essere esaminati e il trattamento può essere iniziato se necessario. Un linfoma diagnosticato deve essere ricoverato in ospedale e attentamente monitorato da un medico.
Dopo la terapia sono indicate visite di follow-up regolari per escludere complicazioni e monitorare il processo di guarigione. Si consiglia di chiarire immediatamente i sintomi, soprattutto se si ha una malattia autoimmune esistente o un'infezione da HIV.
Anche dopo un'esposizione ripetuta a radiazioni, come raggi X o raggi gamma, il rischio di linfoma diffuso a cellule B può aumentare. Se questi fattori di rischio si applicano a te, idealmente contatta direttamente il tuo medico di famiglia. Altri contatti sono il linfologo o uno specialista in medicina interna. In caso di emergenza, è possibile chiamare anche il servizio medico di emergenza.
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Trattamento e terapia
In linea di principio, il linfoma diffuso a grandi cellule B può essere curato. Tuttavia, la malattia è rapidamente fatale, quindi il trattamento dovrebbe iniziare il prima possibile. I linfomi a cellule B vengono solitamente trattati con la chemioterapia utilizzando il protocollo CHOP. Viene anche utilizzato il farmaco rituximab. È un anticorpo monoclonale chimerico prodotto biotecnologicamente.
A seconda dello stadio e della forma del linfoma, la radioterapia può essere utilizzata in aggiunta o in alternativa. La terapia dipende anche dallo stadio di Ann Arbor. La classificazione di Ann Arbor può essere utilizzata per determinare l'entità della diffusione del linfoma. La prognosi varia notevolmente a seconda del tipo e dell'entità con cui viene effettuata la diagnosi. A volte c'è una buona possibilità di guarigione, a volte la prognosi è senza speranza.
In casi disperati, vengono fornite cure palliative. Spesso i pazienti devono trascorrere molto tempo in ospedale. In particolare, l'insufficienza del midollo osseo con sanguinamento, anemia e una maggiore suscettibilità alle infezioni causano gravi problemi nel trattamento.
Outlook e previsioni
Se non esiste un trattamento per questa malattia, la persona colpita morirà nella maggior parte dei casi a causa dei sintomi e delle conseguenze di questa malattia. L'autoguarigione non si verifica, quindi in ogni caso la malattia progredisce male senza trattamento.
Le persone colpite soffrono di grave stanchezza e spossatezza, anche i linfonodi del paziente sono notevolmente ingranditi e le persone colpite soffrono di perdita di peso e mancanza di respiro. Può anche portare a perdita di coscienza o anemia.
Si verificano anche sintomi nello stomaco e nell'intestino e riducono enormemente la qualità della vita della persona colpita. Il tumore può anche diffondersi ad altre regioni del corpo e causare danni lì. Per questo motivo, l'ulteriore decorso della malattia dipende molto anche dal momento della diagnosi.
La chemioterapia o la radioterapia possono alleviare alcuni sintomi, sebbene non guariscano completamente. Le persone colpite soffrono quindi anche di una ridotta aspettativa di vita. Solo in rari casi e con una diagnosi molto precoce la malattia può essere completamente curata.
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➔ Medicinali contro il gonfiore dei linfonodiprevenzione
Il linfoma diffuso a grandi cellule B può essere prevenuto solo in misura limitata. La malattia è in parte causata geneticamente, quindi la prevenzione non è possibile. Tuttavia, i fattori di rischio come i citostatici o le radiazioni ionizzanti dovrebbero essere evitati.
Dopo cura
Nella maggior parte dei casi, non sono disponibili misure speciali di follow-up per le persone affette da questa malattia. Innanzitutto, è necessario eseguire una diagnosi completa con il trattamento successivo in modo che non ci siano ulteriori complicazioni e altri reclami. Prima viene rilevato e trattato il linfoma a cellule B, migliore sarà solitamente l'ulteriore decorso della malattia.
Per questo motivo, la diagnosi precoce del linfoma a cellule B è in primo piano, per cui un medico dovrebbe essere consultato non appena compaiono i primi segni e sintomi. Il trattamento viene solitamente eseguito con una procedura chirurgica. Il paziente deve riposare e prendersi cura del proprio corpo.
Lo sforzo o altre attività stressanti dovrebbero essere evitate in modo che il corpo possa riprendersi. In generale, le persone affette da linfoma a cellule B dipendono anche dalle cure e dal sostegno di amici e familiari, con supporto anche psicologico. Poiché la malattia aumenta anche la suscettibilità alle infezioni, è consigliabile prestare particolare attenzione alla propria salute e adottare adeguate misure igieniche.
Puoi farlo da solo
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLCBL) è un tumore dei linfociti B che, se non trattato, può portare rapidamente alla morte. Le possibilità di una cura completa di solito esistono solo se la malattia viene scoperta in una fase molto precoce e trattata in modo appropriato. La misura di autoaiuto più importante è quindi interpretare correttamente i sintomi e consultare immediatamente un medico.
Il DLCBL è caratterizzato da un rapido ingrossamento dei linfonodi, sebbene il gonfiore non sia associato al dolore. Il paziente soffre inoltre di stanchezza costante e ridotta capacità fisica. Con il progredire della malattia, ci sono spesso febbre aggiuntiva, sudorazione e perdita di peso.
Spesso c'è anche una maggiore suscettibilità alle infezioni. Chiunque osservi tali sintomi non dovrebbe assolutamente liquidarlo come un raffreddore trascinato o in altro modo banalizzarlo. Tali sintomi devono essere sempre presi sul serio e tempestivamente chiariti da un medico.
Il paziente può contribuire indirettamente alla terapia della malattia solo seguendo le istruzioni comportamentali del medico curante. La chemioterapia ordinata di frequente non può essere annullata senza autorizzazione, anche a dispetto di gravi effetti collaterali. Se la malattia è accompagnata da trombocitopenia, cioè mancanza di piastrine nel sangue, l'interessato deve fare attenzione a non ferirsi, poiché anche un piccolo sanguinamento non può più essere fermato dall'organismo senza ulteriori indugi.
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