Nel emopoiesi extramidollare è una forma speciale di formazione del sangue. Fondamentalmente, il termine "emopoiesi" indica la formazione del sangue o la produzione di cellule del sangue che avviene al di fuori del midollo osseo. Durante il periodo fetale, la formazione di sangue al di fuori del midollo osseo è fisiologica. Dopo la nascita, tuttavia, questa forma di formazione del sangue si verifica esclusivamente in un contesto patologico.
Cos'è l'emopoiesi extramidollare?
Fondamentalmente, il termine "emopoiesi" è inteso per indicare la formazione di cellule del sangue o cellule del sangue. Queste cellule sono prodotte da speciali cellule staminali in grado di produrre cellule del sangue. Un gran numero di cellule del sangue ha una durata di vita limitata.
Gli eritrociti hanno un'età compresa tra i 40 ei 120 giorni, mentre le piastrine hanno una durata da tre a dieci giorni. Per questo motivo è necessaria la replicazione costante di nuove cellule del sangue. Negli adulti si formano ogni giorno miliardi di nuove cellule del sangue.
Fondamentalmente, il termine emopoiesi deriva dal greco e sta per produzione di sangue. Negli esseri umani o nei feti, le cellule del sangue si formano inizialmente nelle isole del sangue all'interno del sacco vitellino. Perché solo più tardi si formano quegli organi responsabili della produzione di cellule del sangue dopo la nascita. Una forma speciale di formazione del sangue è quella emopoiesi extramidollare.
Questi includono principalmente la milza, il timo e il midollo osseo. Nell'essere umano non ancora nato, il fegato è inizialmente responsabile della formazione delle cellule del sangue. È qui che vengono prodotti i primi eritrociti maturi senza nucleo. Il fegato del feto produce anche altri importanti tipi di cellule del sangue.
Dopo la nascita, la formazione del sangue avviene in persone sane nel midollo osseo. Questo è ciò che è noto come sistema mielotico. Inoltre, il sistema linfatico è anche in grado di produrre cellule del sangue. Fondamentalmente, le cellule del sangue sono formate dalle cellule staminali.
Nella prima fase maturano nel midollo osseo e infine passano nel sangue. Alcune cellule staminali sono pluripotenti e producono globuli mieloidi e linfatici. Altre cellule staminali producono solo un tipo di cellule del sangue.
cause
Ci sono una serie di possibili cause di emopoiesi extramidollare, cioè la formazione di cellule del sangue al di fuori del midollo osseo. Si tratta principalmente di alcune malattie associate all'emopoiesi extramidollare. Da un lato, varie malattie mieloproliferative sono in grado di causare emopoiesi extramidollare.
Le malattie mieloproliferative sono, ad esempio, la leucemia mieloide cronica, nota anche come LMC o osteomielofibrosi. Queste malattie includono anche varie metastasi del midollo osseo, come il cancro al seno, il cancro del polmone a piccole cellule e il cancro alla prostata.
Oltre alle malattie mieloproliferative, anche una cosiddetta incompatibilità rhesus è una potenziale causa per lo sviluppo dell'ematopoiesi extramidollare Infine, vari tipi di veleni sono anche in grado di innescare l'emopoiesi extramidollare. Ciò include, ad esempio, la sostanza tossica pentaclorofenolo.
Sintomi, disturbi e segni
L'emopoiesi extramidollare è associata a vari sintomi tipici caratteristici della malattia. Fondamentalmente, la malattia può verificarsi in diversi organi. Questi includono, ad esempio, la milza, il fegato e la pelle.
Nella maggior parte dei casi l'emopoiesi extramidollare è innescata da malattie mieloproliferative croniche. Una lesione diretta al midollo osseo, responsabile della formazione delle cellule del sangue, può anche provocare un'emopoiesi extramidollare. In linea di principio, l'emopoiesi extramidollare rappresenta uno spostamento della formazione del sangue dal suo intervallo abituale.
Diagnosi e decorso della malattia
Se una persona soffre di segni e sintomi caratteristici dell'emopoiesi extramidollare, è necessario consultare immediatamente uno specialista. Il medico curante discute prima la storia medica personale del paziente e prende l'anamnesi. Questo è seguito da vari esami clinici.
L'elemento più importante nella diagnosi dell'emopoiesi extramidollare è uno striscio di sangue periferico. Se è presente emopoiesi extramidollare, ciò mostra che un numero insolitamente elevato di cellule del sangue immature fuoriesce nel sangue periferico. Questi sono, ad esempio, eritrociti a forma di lacrima con un nucleo o cosiddetti dacriociti.
In alcuni casi i granulociti non sono completamente maturi. Se si sospetta un'emopoiesi extramidollare, è indicata una biopsia del midollo osseo. Se qui si possono vedere i tipici processi fibrosi o maligni, la diagnosi è relativamente certa. Nell'ambito della diagnosi differenziale, deve essere principalmente chiarita un'anemia aplastica.
Trattamento e terapia
Poiché l'emopoiesi extramidollare è solitamente il risultato o un sintomo di accompagnamento di un'altra malattia sottostante, il trattamento della malattia sottostante è il trattamento di scelta. Per questo motivo, è essenziale diagnosticare correttamente la malattia sottostante e quindi iniziare una terapia adeguata . Se il trattamento ha successo, è possibile la regressione dell'emopoiesi extramidollare.
prevenzione
Attualmente non sono note misure efficaci per la prevenzione diretta dell'emopoiesi extramidollare. In linea di principio, le misure preventive dovrebbero affrontare le possibili malattie sottostanti che possono portare all'emopoiesi extramidollare.
Poiché l'emopoiesi extramidollare è una condizione minacciosa, deve essere iniziata una terapia appropriata il prima possibile. Per questo motivo, un medico dovrebbe essere consultato se ci sono segni tipici di emopoiesi extramidollare.
