Il convertasi è un complesso di enzimi che fa parte del sistema del complemento. Il sistema del complemento, a sua volta, è una parte importante del sistema immunitario.
Qual è il convertase?
Sono note due diverse forme di convertasi. Una forma viene creata in modo classico dalle parti complementari C4b, C2a e C3b. L'altra forma deriva in modo alternativo da fattori di complemento di tipo C3b.
Tuttavia, entrambe le forme hanno la stessa funzione. Attivano i fattori del complemento e svolgono quindi un ruolo importante nel sistema immunitario.
Funzione e compito
La convertasi è uno dei componenti cruciali del sistema del complemento. Il sistema del complemento appartiene alla difesa umorale aspecifica del sistema immunitario. Il sistema di difesa umorale è costituito da diverse proteine che circolano costantemente nel sangue, nella linfa e nel fluido intercellulare. A differenza delle cellule immunitarie, non sono in grado di migrare attivamente verso una posizione. Le proteine non sono specifiche perché non sono dirette contro un tipo specifico di patogeno.
Il sistema del complemento è un sistema che consiste anche di proteine plasmatiche. È coinvolto da un lato nella risposta anticorpale e dall'altro nel sistema immunitario innato. Più di 30 proteine diverse costituiscono il sistema del complemento. Sono disciolti nel sangue o legati alle cellule e hanno lo scopo di difendersi da microrganismi come batteri, virus o funghi.
Il sistema del complemento copre la superficie dei patogeni. Questo processo è noto anche come opsonizzazione nella terminologia medica.L'opsonizzazione consente alle cellule scavenger (fagociti) di riconoscere che si tratta di un patogeno. I fagociti possono distruggere un agente patogeno solo quando è opsonizzato.
Il sistema del complemento innesca anche varie reazioni infiammatorie. Questo per supportare il corpo nella lotta contro i patogeni. Parti di alcune proteine del sistema del complemento attirano anche altri fagociti nel sito di infezione. Agiscono come chemochine. Inoltre, le proteine del complemento sono in grado di distruggere direttamente i batteri.
Tuttavia, affinché il sistema del complemento sia attivo, deve essere attivato. Ci sono tre modi diversi per farlo. Il prodotto finale di tutti e tre i percorsi è ancora una volta la convertasi, che sorge sulla superficie delle cellule bersaglio.
Una cascata di clivaggio è messa in moto dalla convertasi. Di conseguenza, i leucociti (globuli bianchi) vengono attratti chemiotatticamente, l'attività dei fagociti viene aumentata e alla fine viene avviata la dissoluzione (lisi) della cellula bersaglio.
Il sistema di complemento può essere attivato nel modo classico. Gli anticorpi svolgono un ruolo importante in questo. Se il sistema viene attivato tramite una lectina legante il mannosio, si chiama via della lectina. La terza via è la via alternativa spontanea e indipendente dagli anticorpi.
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Le proteine del complemento attivate dalla convertasi hanno forti proprietà di distruzione cellulare. In caso di un effetto non regolato, ad es. Un'eccessiva attivazione da parte della convertasi, possono essere responsabili di danni ai tessuti e causare varie malattie o avere un effetto negativo.
L'infiammazione dei reni è una malattia grave in cui è coinvolta la convertasi con il sistema del complemento. È un'infiammazione dei globuli renali (glomeruli). L'infiammazione è batterica, il che significa che non sono coinvolti agenti patogeni. Piuttosto, la glomerulonefrite (infiammazione dei reni) è una reazione immunitaria che può verificarsi dopo un'infezione da streptococchi. La malattia colpisce principalmente i bambini di età compresa tra due e dieci anni.
La glomerulonefrite è sempre preceduta da un'infezione da streptococchi A ß-emolizzanti. Per lo più si tratta di infezioni del tratto respiratorio superiore o della pelle. Ciò porta alla formazione di anticorpi che, da un lato, sono diretti contro le strutture della superficie dello streptococco e, dall'altro, anche contro le strutture del corpo dei corpuscoli renali. Gli anticorpi circolano nel sangue e vengono quindi depositati sui globuli renali come cosiddetti immunocomplessi. I complessi immunitari sono complessi di antigeni e anticorpi. Derivano da una reazione antigene-anticorpo.
Come risultato di questi depositi, il sistema immunitario reagisce in modo diverso. I neutrofili, un sottogruppo di globuli bianchi, migrano nelle cellule renali e rilasciano sostanze che promuovono l'infiammazione. Il sistema del complemento viene quindi attivato. Un complesso di lisi si forma sotto l'influenza della convertasi. Questo dissolve le proteine della membrana glomerulare e quindi porta a danni alla membrana. Inoltre, c'è gonfiore nell'area dei glomeruli. I primi sintomi compaiono da una a tre settimane dopo l'infezione originale. C'è febbre, dolore addominale e mal di testa. Quando la membrana glomerulare viene distrutta, il sangue e le proteine passano nelle urine. Si parla qui di ematuria e proteinuria. Sintomi come l'edema derivano dalla perdita di proteine. La pressione alta può anche verificarsi come parte della glomerulonefrite.
Anche nel corso della sindrome emolitica uremica (SEU) il sistema del complemento è iperattivato con la convertasi. La SEU è una malattia che di solito è innescata da un'infezione da Escherichia coli enteroemorragica (EHEC). I batteri producono la tossina Shiga. Questo attiva il sistema del complemento. La malattia è caratterizzata da danni ai piccoli vasi sanguigni. Ciò causa la perdita di grandi quantità di globuli rossi. C'è anche una diminuzione delle piastrine del sangue (trombociti). L'insufficienza renale acuta si verifica anche nel corso della malattia. In Germania, la sindrome emolitica uremica è la causa più comune di insufficienza renale acuta nei bambini. Nella sua forma tipica, la malattia è accompagnata da diarrea. La forma atipica corre senza diarrea. Non esiste una terapia causale nota per la malattia. Circa il 2-3% di tutti i casi di SEU sono fatali.
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