Sindrome del forame giugulare

Il Sindrome del forame giugulare è anche come Sindrome di Vernet noto e corrisponde a un cedimento dei tre nervi cranici IX, X e XI, che si manifesta nei sintomi di disfonia e disfagia. Di solito la causa è un tumore nella zona centrale del formano giugulare. Il trattamento viene eseguito mediante escissione, poiché la radioterapia in quest'area si è rivelata particolarmente dannosa.

Cos'è la sindrome del forame giugulare?

I pazienti con sindrome del forame giugulare mostrano vari gradi di insufficienza del nervo cranico. Di regola, non sono guasti parziali, ma totali che causano una paralisi completa nell'area di alimentazione motoria dei nervi cranici.
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com

Il forame giugulare è anche noto come foro della valvola a farfalla e corrisponde a una grande apertura nella zona della base del cranio attraverso la quale le vie nervose scendono nella zona del collo. La struttura anatomica si trova dietro l'uscita dell'arteria carotide interna. L'osso temporale forma il confine anteriore dell'area. Il bordo posteriore rappresenta l'occipite.

Nel complesso, il forame giugulare è costituito da tre diversi compartimenti. Le parti anteriori sono chiamate pars anteriori e contengono il seno petroso inferiore. La parte centrale è chiamata pars intermedialis e ospita i nervi cranici IX, X e XI con il nervo glossofaringeo, il nervo vago e il nervo accessorio.

Inoltre, in questa sezione si trova l'arteria meningea posteriore, che fornisce sangue alle meningi. L'ultimo compartimento corrisponde alla pars posteriore, che ospita il seno sigmoideo. Al Sindrome del forame giugulare è un complesso di sintomi preceduti da un danno alla struttura anatomica.

Il sintomo principale è un fallimento parziale o completo dei nervi cranici IX, X e XI. Il quadro clinico è indicato anche nella letteratura specialistica come sindrome di Vernet. Questo nome risale alla prima persona che descrisse la malattia: il neurologo francese Maurice Vernet, che ha documentato la sindrome all'inizio del XX secolo.

cause

La sindrome di Vernet è causata da un danno al forame giugulare. La parte centrale della struttura anatomica è particolarmente importante in questo contesto, poiché i tre nervi cranici passano attraverso la modellatura a questo punto. La causa principale della compromissione della struttura del nervo cranico può essere fatta risalire, ad esempio, a un tumore del glomo.

Questa causa è la più comune. Il tumore del glomo corrisponde a un paraganglioma, che di solito è benigno e di natura neuroendocrina. Tali tumori derivano da gangli autonomici originati dal sistema nervoso parasimpatico o simpatico.

Meningiomi o schwannomi come il neuroma acustico possono anche essere coinvolti nello sviluppo di una sindrome del forame giugulare. Altre possibili cause sono le metastasi all'interno dell'angolo cerebellopontino. La sindrome è raramente causata da colesteatomi o è dovuta a danni meccanici dopo un trauma.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Medicinali contro i disturbi della memoria e l'oblio

Sintomi, disturbi e segni

I pazienti con sindrome del forame giugulare mostrano vari gradi di insufficienza del nervo cranico. Di regola, non sono guasti parziali, ma totali che causano una paralisi completa nell'area di alimentazione motoria dei nervi cranici. Tale paralisi si manifesta in dettaglio come disfonia, ad esempio sotto forma di raucedine patologica.

Sintomi come disfagia o disturbi sensoriali e disturbi sensoriali nel terzo posteriore della lingua sono altrettanto comuni. Nel caso di disturbi sensoriali, i pazienti spesso riconoscono i gusti come amari, tra le altre cose, anche se il cibo consumato non è un alimento amaro.

Oltre ai sintomi menzionati, si verifica spesso la paralisi del lato del palato molle colpito, che causa una deviazione dal lato sano. In molti casi, la secrezione parotide diminuisce gradualmente. A causa della sensibilità e dei disturbi sensoriali, anche il riflesso del vomito può essere compromesso. Inoltre, si verificano spesso deficit dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio.

Diagnosi e corso

La diagnosi della sindrome di Vernet viene solitamente effettuata sulla base dei criteri clinicamente caratteristici. Il primo sospetto può essere confermato dall'imaging del cranio. La risonanza magnetica è particolarmente adatta in questo caso.

I tumori causali mostrano un'immagine tipica nelle immagini delle sezioni e possono quindi essere classificati come sindrome del forame giugulare. La prognosi per i pazienti con sindrome di Vernet dipende principalmente dal grado di malignità. L'operabilità può anche avere un impatto decisivo sulla prognosi.

complicazioni

La sindrome del forame giugulare ha varie complicazioni che dipendono dalla regione del cervello interessata. Nella maggior parte dei casi, il fallimento dei nervi cerebrali porta a paralisi, disabilità e altri disturbi nel corpo. I disturbi della sensibilità si verificano più frequentemente, il che può avere una forte influenza sulla vita quotidiana del paziente.

In molti casi, anche la percezione del gusto è disturbata, per cui i cibi a volte possono avere un sapore più amaro di quanto non siano in realtà. Anche il sistema sensoriale e i movimenti dei muscoli sono disturbati a causa della sindrome del forame giugulare. Le complicazioni si verificano principalmente quando i nervi cranici sono stati danneggiati in modo permanente.

Non è possibile ripristinare i nervi danneggiati e il paziente deve convivere con le complicazioni che si presentano. Se i nervi non sono stati ancora danneggiati e il tumore può essere rimosso con successo, non ci saranno complicazioni. In molti casi viene utilizzata anche la chemioterapia.

Nel caso di un tumore benigno, il trattamento non è assolutamente necessario. Il trattamento viene spesso rinunciato fintanto che non ci sono complicazioni. La sindrome del forame giugulare riduce l'aspettativa di vita quando il tumore si diffonde in una forma maligna. Nella peggiore delle ipotesi, questo può portare alla morte.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché la sindrome del forame giugulare non si auto-cicatrizza e, nella maggior parte dei casi, i sintomi peggiorano, è necessario consultare sempre un medico. Se la persona interessata soffre di paralisi o raucedine cronica dovrebbe essere effettuata una visita dal medico. La paralisi si manifesta principalmente sul viso o sulla bocca e sulla lingua e può portare a difficoltà di deglutizione o fastidio durante l'assunzione di cibo.

In molti casi, un sapore amaro nei cibi comuni può indicare la sindrome del forame giugulare, quindi è necessaria una visita medica. Molti malati con sindrome del forame giugulare hanno anche un forte riflesso del vomito, quindi vomitano frequentemente. La diagnosi di sindrome del forame giugulare può essere effettuata da un medico generico o da un medico ORL.

Un ulteriore trattamento, tuttavia, dipende sempre dalla malattia sottostante, sebbene in molti casi non sia possibile una cura completa. In caso di disturbi psicologici o depressione, si dovrebbe sempre consultare uno psicologo, poiché una psiche sana può anche accelerare il processo di guarigione. Può essere necessario anche un trattamento psicologico per i genitori o i parenti del paziente.

Medici e terapisti nella tua zona

Trattamento e terapia

La sindrome di Vernet viene solitamente trattata in modo causale. La terapia causale inizia con la causa primaria dei sintomi del fallimento e cerca di risolvere la causa primaria. Con la rimozione del trigger primario, anche i singoli sintomi si attenuano, a condizione che i nervi cranici non abbiano subito alcun danno irreparabile dal tumore.

Ciononostante, le menomazioni minori possono rimanere anche dopo che il tumore responsabile è stato eliminato. La terapia di scelta è un'asportazione più o meno completa del tumore. La rimozione chirurgica dei tumori del glomo intracranico, tuttavia, è difficile a causa dell'abbondanza di sangue e della crescita infiltrativa del tipo di tumore.

In alternativa alla procedura invasiva, sono possibili radioterapia o chemioterapia. Tuttavia, queste forme di terapia sono considerate controverse nel contesto della sindrome del forame giugulare. I nervi cranici subiscono danni irreparabili, soprattutto con la radioterapia in quest'area.

Se il tumore è benigno, i benefici di ciascuna terapia devono essere valutati rispetto ai rischi attesi. I tumori benigni nell'area del forame giugulare non devono essere necessariamente rimossi. Se il tumore non causa quasi nessun sintomo, in questo caso si può adottare almeno un atteggiamento attendista per non rischiare un inutile peggioramento dei sintomi.

Outlook e previsioni

La prognosi della sindrome del forame giugulare è legata alla causa dei disturbi presenti e alle opzioni di trattamento che possono essere utilizzate. Se il cedimento dei nervi cranici al forame è causato da un tumore al cervello, nel peggiore dei casi il paziente può morire prematuramente.

A seconda della posizione del tumore, si decide se è possibile eseguire una procedura chirurgica e una terapia antitumorale. Nel caso di un tumore benigno che può essere completamente rimosso senza ulteriori complicazioni, il paziente ha una possibilità di guarigione. Se non ci sono ulteriori menomazioni, la persona interessata si considera guarita dopo il trattamento di follow-up. Verranno effettuati controlli periodici nei prossimi mesi e anni. Se nessun nuovo tessuto cambia forma, il paziente è considerato guarito in modo permanente.

Se c'è una malattia tumorale maligna, le possibilità di guarigione si deteriorano immensamente. Se l'ulteriore crescita non può essere prevenuta nonostante l'irradiazione del tumore, non ci sono prospettive per una cura con le attuali opzioni mediche. Si sviluppano metastasi e il cancro si diffonde gradualmente.

Se la sindrome del forame giugulare è scatenata da una caduta o da un incidente, la prognosi deve essere valutata in base all'entità del danno al cranio. La riparazione è possibile in caso di piccoli difetti o crepe. I danni su larga scala, d'altra parte, portano a danni permanenti.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Medicinali contro i disturbi della memoria e l'oblio

prevenzione

La sindrome del forame giugulare non può essere prevenuta. La tendenza a sviluppare paragangliomi risiede nei geni, poiché in passato i tumori sono stati associati ad accumuli familiari. L'unica misura preventiva in questo caso sarebbe che i pazienti con una propensione nota per il tipo di tumore non abbiano figli propri.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le opzioni post-terapia non sono disponibili per le persone affette da sindrome del forame giugulare, o solo in misura molto limitata. Poiché si tratta di una malattia genetica ereditaria, non è possibile eseguire una terapia causale, ma solo sintomatica. Non è possibile un recupero completo.

Se si desidera avere figli, è possibile eseguire anche un test genetico per prevenire la trasmissione della sindrome del forame giugulare. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci. Il paziente dipende principalmente dall'assunzione corretta e regolare del farmaco al fine di alleviare permanentemente i sintomi.

Poiché la sindrome del forame giugulare porta anche alla comparsa di vari tumori, un medico dovrebbe eseguire esami regolari per rilevare i tumori in una fase precoce e rimuoverli. L'auto-guarigione non può verificarsi nella sindrome del forame giugulare.

L'assistenza intensiva e amorevole della persona interessata ha anche un effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia, per cui queste sono spesso dipendenti da discussioni intense per prevenire disturbi psicologici o depressione. L'aspettativa di vita della persona colpita può essere ridotta dalla malattia.

Puoi farlo da solo

In caso di guasto dei nervi cranici, la persona colpita ha poche opzioni per alleviare o guarire la malattia attraverso i propri sforzi.

Il paziente si aiuterà maggiormente se ha una sindrome del forame giugulare consultato medici professionisti di cui si fida e con i quali può lavorare bene. È importante e molto utile che il malato sia pienamente informato ed istruito sulla malattia. Questo è utile per gestire i sintomi nella vita di tutti i giorni.

Anche se le possibilità di migliorare la situazione sono limitate a livello fisico, la persona interessata può prendersi cura della sua stabilità psicologica. Una visione positiva della vita e l'ottimismo favoriscono il tempo durante le cure mediche e il successivo processo di guarigione. Con un ambiente sociale stabile al loro fianco, il malato può trarre nuova forza e acquisire fiducia nelle fasi difficili.

Se i problemi emotivi aumentano, è utile consultare un terapista. Il modo di vivere dovrebbe essere modellato in modo tale che sorgano benessere e gioia di vivere. Nonostante le opzioni di progettazione modificate o limitate, esistono diversi approcci alla pianificazione del tempo libero che possono essere utilizzati in base alle preferenze individuali. Ciò porta nuovo impulso e ha un effetto positivo sulla salute generale.