Il Corea minore, nota anche come corea di Sydenham, è una malattia neurologica autoimmune che di solito si manifesta poche settimane dopo un'infezione da streptococchi ß-emolitici di gruppo A. La malattia è solitamente una manifestazione tardiva della febbre reumatica.
Cos'è la corea minore?
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La corea nasce sempre da una compromissione dei gangli della base. I movimenti involontari e improvvisi di gambe, braccia, viso, busto e collo sono tipici della corea. I movimenti avvengono a riposo e durante l'esecuzione di movimenti volontari. Il termine corea deriva dal greco "choreia". Il termine usato per descrivere le danze dei pazzi.
La corea minore era anche chiamata danza di San Vito nel Medioevo. La corea minore è una delle forme più comuni di corea. Poiché la corea minore è una possibile forma di manifestazione della febbre reumatica, è anche chiamata corea reumatica o corea infectiosa. La malattia colpisce principalmente le bambine dai sei ai tredici anni. In rari casi, anche gli adulti fino a 40 anni di età contraggono la malattia.
cause
La corea minore è una malattia autoimmune che si manifesta da pochi giorni a settimane dopo un'infezione da streptococco. Le infezioni da streptococco tipiche possono essere trovate nella zona della gola e della faringe. Durante questa infezione, il corpo produce anticorpi contro il patogeno. Tuttavia, questi reagiscono in modo errato non solo agli streptococchi, ma anche ai tessuti del corpo. La struttura superficiale di alcuni tessuti del corpo è simile a quella degli streptococchi.
Così gli anticorpi attaccano le strutture cellulari del corpo. Questo provoca lo sviluppo della cosiddetta febbre reumatica. Oltre alle cellule del cuore, vengono attaccati anche i gangli della base del cervello. Dal 10 al 15 percento di tutti i pazienti con febbre reumatica sviluppa la corea minore. I gangli della base si trovano sotto la corteccia cerebrale. I nuclei o aree centrali svolgono un ruolo importante nella regolazione motoria, cognitiva e limbica.
Sono una parte essenziale del sistema motorio extrapiramidale (EPMS). A differenza della malattia di Huntington, con la corea minore i gangli della base non vengono distrutti in modo irreversibile, ma solo temporaneamente compromessi. A causa delle reazioni infiammatorie, i gangli della base che inibiscono il movimento sono limitati nella loro funzione. I gangli della base che promuovono il movimento nella substantia nigra e nel pallidum sono parzialmente disinibiti. Questo crea i caratteristici movimenti eccessivi. Più cellule nei gangli della base sono state danneggiate e maggiore è l'infiammazione nel cervello, più pronunciati sono i sintomi.
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➔ Medicinali per febbre e brividiSintomi, disturbi e segni
I disturbi del movimento che si verificano nel contesto della corea minore appartengono alle ipercinesie extrapiramidali. Sono simili ai sintomi della corea maggiore. Si verifica la cosiddetta ipercinesia. Le ipercinesie sono contrazioni muscolari a breve termine, scoordinate e incontrollabili di braccia, gambe, piedi e mani. Questi movimenti spesso passano inosservati all'inizio. A scuola, i bambini colpiti falliscono a causa del carattere scadente.
Sembrano goffi, lasciano cadere oggetti più spesso o non possono più mangiare correttamente con coltello e forchetta. L'ipercinesia si verifica anche nei muscoli facciali. I bambini fanno smorfie senza nemmeno accorgersene. L'ipercinesia dei muscoli della gola porta a difficoltà a parlare e deglutire. A causa delle contrazioni muscolari non coordinate, le persone colpite parlano a scatti (disartria).
Spesso si soffocano con se stessi (disfagia) e corrono il rischio della cosiddetta polmonite da aspirazione. Nella polmonite da aspirazione, l'infiammazione si sviluppa da varie sostanze che entrano nei polmoni con la saliva. La lingua del pigliamosche o del camaleonte è anche caratteristica della corea minore.
Le contrazioni nei muscoli della lingua fanno sì che la lingua si allunghi involontariamente e si ritiri improvvisamente. Le ipercinesie aumentano con lo stress emotivo e in situazioni di stress. Poiché i bambini colpiti si vergognano spesso di questi sintomi, cercano di sopprimere i movimenti il più possibile. Oltre all'ipercinesia, tuttavia, può svilupparsi anche ipotonia muscolare.
I bambini non hanno più forza nei muscoli e reagiscono con riflessi muscolari indeboliti. Disturbi psicologici come disturbi dell'attenzione, affaticamento, apatia, irritabilità, irrequietezza e, in rari casi, psicosi possono verificarsi anche nel contesto della corea minore.
Diagnosi e corso
Il quadro clinico con i disturbi del movimento tipici della corea fornisce le prime indicazioni della corea minore. L'anamnesi mostra anche indizi tipici. Per lo più si tratta di bambini in età scolare che hanno già avuto un'angina tonsillare. Ci sono parametri infiammatori aumentati nel sangue.
La velocità di sedimentazione è aumentata, così come il valore di CRP e il numero di globuli bianchi. Anche il titolo anti-streptolisina nel sangue è aumentato. L'aumento del titolo ASL riflette una precedente infezione da streptococco. Il tomogramma a emissione di positroni mostra un aumento del metabolismo degli zuccheri nello striato del cervello. Oltre alla corea minore, di solito ci sono altri sintomi di febbre reumatica.
I cosiddetti criteri principali secondo lo standard Jones includono infiammazione del cuore, infiammazione acuta delle articolazioni, eritema reumatico o noduli reumatici sotto la pelle.
complicazioni
Nella maggior parte dei casi, la corea minore interrompe il movimento. Si verificano soprattutto movimenti incontrollabili e anche non coordinati. Questi possono diffondersi a gambe, piedi e braccia. Per gli estranei, questi movimenti sembrano bizzarri e incomprensibili, il che può portare a problemi sociali.
Spesso il paziente non nota questi movimenti da solo. Anche i bambini sono colpiti da questi movimenti e possono diventare vittime di bullismo e prese in giro. Nei bambini, la corea minore ha un effetto negativo sulla scrittura, in particolare. Anche l'uso di oggetti ordinari come coltelli e forchette è difficile e la persona interessata spesso appare goffa.
Ciò limita la vita quotidiana del paziente. È possibile anche l'aspirazione, che nel peggiore dei casi può essere fatale. Ipercinesia e disturbi della concentrazione si verificano soprattutto in situazioni di stress. Il trattamento viene effettuato somministrando penicillina e nella maggior parte dei casi ha successo.
Tuttavia, la penicillina deve ancora essere assunta dopo il trattamento per prevenire danni secondari. In caso di disturbi psicologici, sono possibili visite dallo psicologo o farmaci appropriati, che inoltre non comportano ulteriori complicazioni.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se si verificano i sintomi della corea minore o della corea di Sydenham, si tratta di una malattia autoimmune neurologica che richiede un trattamento. La malattia secondaria causata da streptococchi di solito si manifesta dopo una febbre reumatica o una tonsillite. I disturbi del movimento risultanti sono simili a quelli della malattia di Huntington. In contrasto con questa malattia ereditaria, i disturbi del movimento o l'ipercinesia nella corea minore non esistono per tutta la vita, ma in modo acuto.
La maggior parte delle persone con corea reumatica o corea infettiva sono bambini di età inferiore ai 15 anni. La visita di un medico è quindi essenziale. Perché la corea minore porta a infiammazioni nel cervello e danni ai cosiddetti gangli della base. I disturbi della deglutizione possono causare l'inalazione di bevande e componenti alimentari nei polmoni. Può essere fatale. I sintomi della corea minore spesso non vengono assegnati correttamente. I bambini colpiti spesso li compensano o li sopprimono.
Se sospetti che qualcosa possa non funzionare dopo una febbre reumatica o una tonsillite, dovresti consultare un medico. Questo farà tutto il possibile per esaminare il sangue per i parametri di infiammazione e un aumento del numero di globuli bianchi. Il metabolismo dello zucchero nel cervello può essere controllato con un tomogramma a emissione di positroni. È necessario cercare criteri importanti come infiammazione acuta delle articolazioni, infiammazione del cuore, eritema reumatico o noduli cutanei reumatici. Il trattamento con penicillina è efficace.
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Trattamento e terapia
La terapia è simile al trattamento per la febbre reumatica. I pazienti ricevono alte dosi di penicillina per dieci giorni. Questo per eliminare gli streptococchi rimanenti. Il cortisone viene somministrato per ridurre l'infiammazione. Le persone colpite assumono anche salicilati per sei-dodici settimane. Se necessario, i sintomi psicologici possono essere trattati con sedativi. In rari casi vengono utilizzati neurolettici.
Outlook e previsioni
La corea minore ha una buona prognosi. Nella maggior parte dei pazienti il decorso della malattia è reversibile. In rari casi, tuttavia, ci sono menomazioni permanenti o danni consequenziali dovuti alla malattia.
Con un'adeguata assistenza medica, la maggior parte dei pazienti con diagnosi di corea minore può essere completamente curata. La funzionalità dei gangli della base può essere completamente ripristinata durante la terapia, poiché questi non vengono danneggiati in modo permanente nel caso della corea minore. Sei soggetto a menomazione temporanea poiché si tratta di un'infiammazione curabile.
Se la causa viene trattata, i pazienti hanno la prospettiva di una vita senza sequele o disturbi residui. Oltre il 90% dei malati mostra una guarigione dopo circa 2-3 mesi di cure mediche. Entro una media di 4-5 mesi dall'inizio del trattamento, tutti i sintomi regrediscono gradualmente fino a quando i sintomi non sono completamente liberi.
Il tempo di guarigione dipende dalla gravità. Dura più a lungo, più cellule nei gangli della base sono state colpite e maggiore è l'infiammazione nel cervello. Il 10% dei pazienti soffre di residui nell'ulteriore decorso nonostante la buona visione di guarigione. Ciò porta a sequele come irrequietezza interiore, problemi psicomotori o una nuova ricaduta. Le ricadute si verificano nonostante l'uso di esami e trattamenti profilattici.
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➔ Medicinali per febbre e brividiprevenzione
Dopo aver sofferto di malattia, i pazienti ricevono mensilmente la penicillina benzatina per un periodo di cinque anni. Senza questa profilassi, nella metà dei casi si verificano gravi ricadute. Per prevenire ulteriori infezioni, le fonti croniche di infezione da streptococco, come tonsille ingrossate o denti cariati, dovrebbero essere eliminate.
Dopo cura
Nel caso della corea minore, di solito ci sono poche o nessuna misura e opzioni di follow-up disponibili per le persone colpite. In ogni caso, la diagnosi precoce della malattia deve avvenire in modo che non ci siano ulteriori complicazioni o reclami. Prima viene contattato un medico in caso di corea minore, migliore è solitamente l'ulteriore decorso di questa malattia.
La persona interessata dovrebbe pertanto consultare un medico ai primi sintomi o segni. Il trattamento della corea minore viene effettuato principalmente mediante l'assunzione di farmaci. Poiché gli antibiotici sono principalmente presi, non dovrebbero essere presi con l'alcol. Il paziente deve anche assicurarsi che venga assunto regolarmente con il dosaggio corretto per alleviare completamente il disagio.
Inoltre, se hai domande o non sei chiaro, dovresti sempre consultare prima un medico. Poiché la corea minore può anche portare a disturbi psicologici, possono essere presi anche farmaci per alleviare questi disturbi. Tuttavia, anche le conversazioni con la tua famiglia o gli amici sono molto utili. La corea minore di solito non ha un impatto negativo sull'aspettativa di vita della persona colpita se trattata in modo tempestivo e corretto.
Puoi farlo da solo
Nella vita di tutti i giorni, la persona interessata può assicurarsi di prestare attenzione a un sistema immunitario stabile attraverso il suo stile di vita. Con una dieta equilibrata, cibo ricco di vitamine e un regolare esercizio fisico, può rafforzare il suo organismo e mantenere la sua salute.
Se una quantità sufficiente di minerali e oligoelementi viene assorbita attraverso il cibo, l'organismo può mobilitare rapidamente le difese contro i germi invasori. Ciò riduce il rischio di malattia e allo stesso tempo abbrevia i tempi di guarigione in caso di malattia. L'idratazione deve essere monitorata e dovrebbe essere di circa due litri al giorno per un essere umano adulto.
In tempi di maggior rischio di infezione, il lavaggio regolare delle mani può prevenire l'infezione. A basse temperature, il collo e la testa dovrebbero essere adeguatamente coperti. Se ci sono problemi dentali, dovrebbero essere trattati da un medico il prima possibile. Come misura preventiva, la pulizia professionale dei denti può essere eseguita regolarmente e i denti devono essere spazzolati dopo i pasti. Ciò riduce il rischio di sviluppare la carie.
Allo stesso tempo, deve essere evitato il consumo di sostanze nocive o tossine. Il consumo di alcol o nicotina indebolisce l'organismo e lo rende vulnerabile. Per una rigenerazione sufficiente dopo lo stress o lo sforzo fisico, è necessario fare pause regolari e fasi di riposo. Inoltre, le condizioni di sonno devono essere adattate alle esigenze ottimali.
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