Il Sindrome di Fowler-Christmas-Chapple è un disturbo della minzione che è spesso associato alle ovaie policistiche ed è associato a ritenzione urinaria. Il complesso dei sintomi è presumibilmente basato su fattori ormonali, ma finora questa connessione non è stata dimostrata. Al momento non è disponibile una terapia causale.
Che cos'è la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple?
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Lo svuotamento della vescica è anche noto come minzione. Se la minzione è associata a disagio, può essere associata a un cosiddetto disturbo della minzione. La sindrome di Fowler-Christmas-Chapple rientra nel gruppo delle malattie dei disturbi della minzione. Questa è una delle cause più comuni di ritenzione urinaria. Tuttavia, la prevalenza è indicata come meno di un caso su 1.000.000.
La dottoressa britannica Clare J. Fowler descrisse per la prima volta la sindrome verso la fine del XX secolo. Il suo nome è stato incluso nel nome della malattia in suo onore. Il complesso dei sintomi non deve essere confuso con la sindrome di Fowler, che è una malattia con cambiamenti nei vasi sanguigni del cervello.
La sindrome di Fowler-Christmas-Chapple viene talvolta chiamata in inglese sindrome di Fowler, il che suggerisce che può essere facilmente confusa con quella della malattia congenita del cervello. In quanto disturbo dello svuotamento della vescica, la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple colpisce prevalentemente le giovani donne ed è spesso associata alla cosiddetta sindrome dell'ovaio policistico.
cause
Nel caso della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple, la causa del disturbo della minzione è un disturbo dello sfintere della vescica. Come si manifesta questo disturbo e cosa lo scateni è ancora sconosciuto. I casi sono stati descritti in 33 donne, quasi la metà delle quali aveva anche ovaio policistico. Poiché il complesso dei sintomi è stato finora spesso direttamente correlato alle ovaie policistiche, gli scienziati incoraggiano la speculazione.
Ad esempio, si può presumere che la stabilità della membrana muscolare sia compromessa nei pazienti con la sindrome. Questa instabilità potrebbe spiegare il comportamento anormale dello sfintere vescicale e, allo stesso tempo, delle ovaie policistiche, se si presume che le anomalie ormonali siano il principale fattore che contribuisce ai due sintomi.
Il fatto che anomalie ormonali causino la sindrome è evidente anche in considerazione dell'età media di esordio. La connessione ormonale potrebbe spiegare perché le donne sono principalmente colpite dalla sindrome ben prima della menopausa.
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➔ Medicinali per la salute della vescica e delle vie urinarieSintomi, disturbi e segni
La sindrome di Fowler-Christmas-Chapple è caratterizzata da una serie di sintomi clinici, tutti correlati al comportamento della minzione. Il sintomo più caratteristico della sindrome è la ritenzione urinaria. I pazienti affetti conservano anche una quantità significativamente maggiore di urina residua rispetto alla media dopo la minzione.
L'elettromiogramma mostra un'attività muscolare anormale nello sfintere vescicale. Le persone colpite non soffrono né di un'evidente anomalia anatomica, né di un disturbo neurologico. In alcuni casi, si verificano infezioni del tratto urinario sotto forma di complicanze a causa della ritenzione urinaria e dell'urina residua. Queste infezioni sono caratterizzate da una sensazione di bruciore durante la minzione.
Con un'infezione della vescica, le persone colpite spesso pensano di dover urinare senza un reale bisogno di urinare. Se il paziente è anche affetto da ovaie policistiche, ci saranno anche più cisti nelle ovaie. Tali cisti possono causare cambiamenti del ciclo e, se non trattate, anche causare infertilità a lungo termine.
diagnosi
Per diagnosticare la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple, è necessario prima escludere disturbi della minzione neurologicamente indotti. Nella diagnosi differenziale si deve escludere anche un aumento della capacità vescicale con un volume superiore a un litro.
L'EMG è uno strumento indispensabile per la diagnosi della sindrome, in quanto può essere utilizzato per rilevare le attività insolite dello sfintere vescicale. Il gruppo muscolare attorno alle vie urinarie di solito presenta le stesse anomalie. Le anomalie comportamentali dei muscoli possono essere riassunte nel senso più ampio come comportamento di contrazione insolito.
Se sono presenti ovaie policistiche oltre al disturbo della minzione, è possibile eseguire anche la diagnostica di laboratorio. All'esame diagnostico di laboratorio si parla di testosterone alto o borderline, androstenedione, deidroepiandrosterone solfato, TSH, AMH e prolattina, nonché un aumento del quoziente LH / FSH.
complicazioni
Le infezioni acute del tratto urinario si verificano frequentemente a causa del disturbo del tratto urinario, che nella sindrome di Fowler-Christmas-Chapple è causato da una disfunzione dello sfintere della vescica. Allo stesso tempo può essere presente anche la sindrome dell'ovaio policistico. Questo è il caso della metà delle persone colpite. Gli squilibri ormonali possono essere la causa della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple e di tutte le conseguenze che ne derivano.
Di conseguenza, le cisti nelle ovaie possono portare a cambiamenti del ciclo. Questo può portare alla sterilità senza trattamento o intervento chirurgico. A causa della ritenzione urinaria, tipica della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple, nella vescica rimane più urina residua del solito. Le infezioni della vescica risultanti aumentano. Il paziente soffre di un costante bisogno di urinare.
Ci può essere una sensazione di bruciore e sensazione di disegno durante la minzione. Se un'infezione acuta del tratto urinario è ritardata nella sindrome di Fowler-Christmas-Chapple, può avere conseguenze drammatiche. L'infezione ritardata del tratto urinario attira l'attenzione su di sé attraverso il sangue nelle urine o la secrezione purulenta. Nel peggiore dei casi, l'infezione delle vie urinarie diventa cronica. Questo può portare a restringimento della vescica e tessuto vescicale necrotico.
Occasionalmente, l'infezione si è diffusa ad altri organi femminili. Una risalita dell'agente patogeno può colpire i reni. La possibile conseguenza sono ascessi renali. Questo a sua volta può portare ad avvelenamento del sangue potenzialmente letale. Nella maggior parte dei casi, tali complicazioni nella sindrome di Fowler-Christmas-Chapple possono essere escluse con un attento monitoraggio medico.
Quando dovresti andare dal dottore?
Poiché la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple può essere trattata solo sintomaticamente e non c'è autoguarigione, è comunque necessario consultare un medico. Le persone colpite dovrebbero sempre consultare un medico con questa malattia se c'è un comportamento urinario insolito o disturbato.
Una grande quantità di urina residua può rimanere nella vescica, cosicché la persona interessata sente il bisogno di urinare di nuovo subito dopo aver usato il bagno. Frequenti infezioni del tratto urinario o della vescica dovrebbero sempre essere esaminate da un medico nella sindrome di Fowler-Christmas-Chapple. La sensazione di bruciore durante la minzione può anche essere un sintomo di questa malattia. Le donne dovrebbero anche consultare un medico se si sviluppano cisti sulle ovaie. I cambiamenti nel ciclo o l'infertilità possono anche indicare la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple.
L'esame e la diagnosi di questa sindrome avviene nella maggior parte dei casi con un urologo. Questo di solito può iniziare il trattamento della sindrome e limitare i sintomi del paziente. Tuttavia, non è possibile prevedere universalmente se ciò porterà a un decorso completamente positivo della malattia.
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Trattamento e terapia
Non esiste ancora un trattamento causale della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple, poiché la relazione causale non è stata ancora definitivamente chiarita.La terapia sintomatica per i disturbi della minzione di solito corrisponde alla neurostimolazione sacrale o alla neuromodulazione sacrale. Quest'ultimo approccio terapeutico è associato a percentuali di successo fino al 70 percento.
Questa relazione si applica anche alle donne che soffrono dei sintomi da molto tempo. Durante la terapia vengono stimolati i nervi dello sfintere vescicale vicino al midollo spinale. Dopo che i sintomi si sono ridotti della metà, lo stimolatore può essere impiantato nel paziente. Questo passaggio viene eseguito solo quando la neuromodulazione si è dimostrata utile nei singoli casi.
La terapia non funziona di gran lunga in tutti i casi e può essere combinata con un'operazione in caso di impianto. Tuttavia, altri approcci terapeutici per la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple hanno ottenuto molto meno successo. Ciò vale, ad esempio, per la manipolazione ormonale o la terapia farmacologica.
Se il paziente ha anche ovaie policistiche, il trattamento deve essere somministrato in aggiunta al trattamento del disturbo della minzione. Le misure per trattare questo sintomo possono variare dalla prescrizione di una pillola anticoncezionale anti-androgena, un cambiamento nella dieta e la somministrazione pulsatile di GnRH al trattamento chirurgico, ad esempio sotto forma di una tripletta laser laparoscopica delle ovaie.
Outlook e previsioni
La prognosi per la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple deve essere vista individualmente. Alcuni pazienti si riprendono dal trattamento e hanno una buona prognosi. Altri affrontano menomazioni permanenti nonostante i loro migliori sforzi. Ciò si basa sulla causa della malattia finora non sufficientemente chiarita.
Nell'assistenza medica, l'obiettivo è alleviare i sintomi esistenti, poiché la causa non può essere combattuta. Nella maggior parte dei pazienti, ciò significa che non ci sono sintomi. L'attività dei nervi sacrali è stimolata da impulsi elettrici.
La stimolazione porta a stimolare in misura sufficiente l'attività funzionale della vescica e del retto. Tuttavia, circa il trenta percento delle persone colpite non ottiene un miglioramento sufficiente della propria salute con questa forma di terapia. Inoltre, un gran numero di pazienti sperimenta una ricorrenza dei sintomi nel corso della loro vita.
In alternativa alla chirurgia c'è la possibilità di impianto. La procedura è associata ai normali rischi ed effetti collaterali e inoltre non porta al recupero in molti pazienti. Nel confronto diretto, il trattamento farmacologico o ormonale ha poche possibilità di successo. La prognosi è sfavorevole per i due approcci terapeutici. Tuttavia, dovrebbe essere valutato individualmente, poiché alcuni pazienti sperimentano un miglioramento della loro salute.
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➔ Medicinali per la salute della vescica e delle vie urinarieprevenzione
Sebbene attualmente si sospetti che le cause ormonali siano fattori causali della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple, questa ipotesi non è stata finora confermata. Per questo motivo non sono attualmente disponibili misure preventive efficaci.
Dopo cura
Il disturbo della minzione chiamato sindrome di Fowler-Christmas-Chapple colpisce principalmente le giovani donne. Si basa su un disturbo dello sfintere vescicale. Cosa lo scateni non è chiaro. Poiché la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple spesso coesiste con la sindrome dell'ovaio policistico, può essere necessario un follow-up post-operatorio.
La maggior parte delle volte, tuttavia, la cura successiva si occupa di garantire che non vi sia diffusione di germi nei reni dopo infezioni acute del tratto urinario. Tuttavia, è problematico che i medici non conoscano la causa esatta del disturbo dello sfintere della vescica. Ciò rende la prevenzione e la cura successiva altrettanto difficili.
Poiché questo disturbo della minzione si verifica relativamente raramente, c'è poco interesse nella ricerca di nuovi trattamenti o opzioni post-terapia. Le cure di follow-up vengono solitamente eseguite dal ginecologo per i pazienti con sindromi dell'ovaio policistico aggiuntive. In questa situazione, è possibile l'infertilità a causa della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple.
Gli urologi, d'altra parte, sono responsabili delle conseguenze dirette e indirette delle infezioni del tratto urinario trascinate. Nella cura di follow-up, è importante evitare che il tessuto vescicale si necrosi, che la vescica si restringa o che l'infezione del tratto urinario trascinato diventi cronica.
La cura di follow-up è importante per la sindrome di Fowler-Christmas-Chapple perché, in alcuni casi, infezioni ritardate o ascendenti possono portare a problemi renali, sepsi o infezioni negli organi riproduttivi femminili. Una stretta collaborazione tra urologi e ginecologi sarebbe auspicabile nel caso della sindrome di Fowler-Christmas-Chapple.
Puoi farlo da solo
La sindrome di Fowler-Christmas-Chapple offre al paziente poche opportunità di aiutare se stesso. Non c'è guarigione spontanea, quindi i sintomi possono essere alleviati solo in collaborazione con un medico.
Il rafforzamento mentale è utile. Il paziente deve comprendere che la voglia di urinare e la mancata minzione non sono in alcun modo indicative di un disturbo mentale o una conseguenza di malattie psicosomatiche. In molti casi è difficile mantenere la calma e ridurre l'esperienza di stress.
Tuttavia, questo è esattamente ciò che dovrebbe accadere. Calmare i sintomi e affrontare apertamente i disturbi aiuta a ridurre l'irritazione ea sperimentare il rilassamento interiore. Inoltre, possono essere utilizzate procedure specifiche che contribuiscono a rafforzare la forza mentale o l'armonia del mondo emotivo. I lunghi viaggi in auto o in treno dovrebbero essere evitati. Per la sicurezza interna, è utile se c'è sempre la possibilità di urinare nelle immediate vicinanze.
Tuttavia, la partecipazione alla società e alla vita sociale è importante. Il paziente danneggia anche la sua salute se non esce più di casa a causa della malattia. Con un atteggiamento ottimista e una flessibilità sufficiente, può avvenire una riorganizzazione della vita quotidiana in modo che lo scambio con amici e parenti possa avvenire come di consueto.
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