Al Sindrome di Jackson è una sindrome del tronco cerebrale o di alternans con sintomi di paralisi incrociata, nota anche come sindrome paramediano ventrale oblongata è conosciuto. La causa del fenomeno è un ictus nell'area di flusso dell'arteria vertebrale. Il trattamento è sintomatico e di supporto e consiste principalmente in misure fisioterapiche e di logopedia.
Cos'è la sindrome di Jackson?
La sindrome di Jackson fa sì che la maggior parte dei pazienti soffra di paralisi grave e altri disturbi della sensibilità che di solito colpiscono l'intero corpo. Ciò si traduce in gravi restrizioni al movimento, che portano a una ridotta qualità della vita.© Sebastian Kaulitzki - stock.adobe.com
I danni al tronco cerebrale provocano le cosiddette sindromi alternan. Queste sindromi sono caratterizzate da sintomi incrociati di paralisi e si verificano con lesioni unilaterali delle strutture del tronco cerebrale. I quadri clinici rientrano nel gruppo delle sindromi del tronco cerebrale.
Caratteristico è il fallimento omolaterale dei nervi cranici e l'emiparesi della metà opposta del corpo, che è associata a disturbi sensoriali. A seconda della posizione esatta del danno, esistono diversi tipi di sindromi del tronco cerebrale o dell'alternanza. Questo è un sottotipo Sindrome di Jacksonassociato a danno unilaterale al tratto piramidale e al nucleo nervoso ipoglosso.
Il nucleo nervoso danneggiato si trova nella parte ventrale del midollo allungato, motivo per cui la sindrome di Jackson è anche nota come sindrome paramediano ventrale oblongata denominato. La sindrome di Jackson è caratterizzata dalla paralisi della lingua sul lato della lesione del tronco cerebrale e dall'emiplegia sul lato opposto. Il nome sindrome di Jackson risale al neurologo inglese J. H. Jackson, che per primo descrisse la sindrome nel 19 ° secolo e chiamò come causa un'emorragia nel midollo allungato mediale.
cause
Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Jackson è il risultato di un ictus. Questo ictus di solito si verifica all'interno dell'area di flusso dell'arteria vertebrale. A causa della vicinanza al tratto piramidale, questa struttura motoria è interessata, con conseguente emiparesi sul lato opposto del corpo.
I due lati del cervello forniscono la metà opposta del corpo dall'intersezione delle piramidi. Le strutture dei nervi cranici sopra la giunzione del tratto piramidale sono controllate dagli emisferi del cervello sul lato che le fornisce. Per questo motivo, l'ictus nella sindrome di Jackson provoca la paralisi delle estremità l'una dell'altra, ma allo stesso tempo provoca la paralisi delle strutture del nervo cranico sul lato della lesione.
Uno di questi nervi è il nucleo nervi ipoglossi, che si trova nella parte ventrale del midollo allungato e fornisce alla lingua i suoi rami. Nella sindrome di Jackson, la causa della lesione è sempre un cambiamento microangiopatico locale o un'occlusione embolica nella sezione terminale dell'arteria vertebrale. Entrambi gli eventi causano ischemia, che deve essere intesa come la causa primaria dei sintomi della paralisi incrociata.
Sintomi, disturbi e segni
Come tutte le altre sindromi alternan, la sindrome di Jackson si manifesta clinicamente sotto forma di segni incrociati di paralisi. Ipsilaterale alla lesione causale del tronco cerebrale, si verificano sintomi di paralisi della lingua, che è innervata dal nervo ipoglosso e conduce al nucleo ipoglosso.
Sul lato del corpo della lesione cerebrale opposta all'emiparesi, l'emiplegia si verifica con disturbi sensoriali, che possono essere ricondotti a un danno al tratto piramidale sopra l'incrocio della piramide. I disturbi sensoriali possono manifestarsi nella sindrome di Jackson in modi diversi. Oltre all'intorpidimento, possono verificarsi formicolio o bruciore.
Sono possibili anche ipersensibilità, ma non la regola. La gravità dell'emiplegia dipende dall'entità del danno cerebrale. A causa della paralisi della lingua, le persone colpite a volte hanno difficoltà a mangiare e bere. Anche la pronuncia è più o meno alienata a causa della paralisi unilaterale della lingua.
Diagnosi e decorso della malattia
Il neurologo fa la prima diagnosi sospetta di sindrome di Jackson, a causa dei sintomi caratteristici, di solito attraverso il quadro clinico. Tuttavia, nel contesto della diagnosi è necessaria una differenziazione diagnostica differenziale da altre sindromi del tronco cerebrale.
Una sindrome del tronco cerebrale significativamente più comune dopo un danno cerebrale nella regione del midollo allungato mediale è la sindrome di Dejerine-Spiller, che merita la massima attenzione nella diagnosi differenziale. La sindrome di Jackson è essenzialmente una sottoforma ridotta della sindrome di Dejerine-Spiller.
Oltre ai sintomi della sindrome di Jackson, la sindrome di Dejerine-Spiller completa include anche un disturbo sensoriale significativo sul lato dell'emiplegia. Il dolore e la sensazione di temperatura del paziente vengono mantenuti a causa della lesione all'interno del tratto del midollo posteriore. In confronto, i pazienti con sindrome di Jackson hanno una prognosi relativamente favorevole.
complicazioni
La sindrome di Jackson fa sì che la maggior parte dei pazienti soffra di paralisi grave e altri disturbi della sensibilità che di solito colpiscono l'intero corpo. Ciò si traduce in gravi restrizioni al movimento, che portano a una ridotta qualità della vita. Nella maggior parte dei casi, queste restrizioni portano anche a disturbi psicologici o depressione.
Non è raro che i pazienti si affidino poi all'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana. Inoltre, c'è la tipica sensazione di formicolio e intorpidimento nelle zone colpite. In alcuni casi, si verifica anche ipersensibilità. La paralisi della lingua e della bocca, in particolare, può portare a difficoltà nel mangiare e nell'idratarsi, tanto che la persona interessata perde peso o soffre di disidratazione.
Di regola, la sindrome di Jackson non può essere trattata in modo causale. Per questo motivo viene effettuato solo un trattamento sintomatico. Tuttavia, questo non sempre porta a un decorso positivo della malattia. L'aspettativa di vita può essere limitata dalla malattia causale. Con l'aiuto di varie terapie, tuttavia, alcuni sintomi possono essere limitati e trattati.
Quando dovresti andare dal dottore?
In un gran numero di casi, i pazienti che hanno subito un ictus soffrono di sequele e problemi di salute per tutta la vita. La sindrome di Jackson è uno degli effetti della condizione pericolosa per la vita e dovrebbe essere trattata terapeuticamente. Un medico dovrebbe essere avvisato in caso di fastidio nella zona della bocca. La paralisi della lingua o una perdita di controllo sulla lingua sono considerate preoccupanti e dovrebbero essere esaminate da un medico.
Se si verificano sintomi unilaterali di paralisi, si verificano disturbi nella percezione dei sentimenti o se si notano limitazioni nella sensibilità, le osservazioni devono essere discusse con un medico. Una sensazione di formicolio sulla pelle o sensazioni di bruciore sono tra gli indizi che suggeriscono la sindrome di Jackson. Per poter avviare misure terapeutiche adeguate, è necessario consultare un medico. Restrizioni alla mobilità, cambiamenti nel linguaggio e disturbi nel mangiare devono essere presentati a un medico.
Se la compromissione porta alla perdita di peso o ad un ridotto apporto di liquidi, c'è il rischio di una fornitura insufficiente dell'organismo. Per non innescare un'altra situazione pericolosa per la vita, un medico deve essere avvisato in tempo utile. Nei casi più gravi, la disidratazione si verifica senza intervento medico e quindi un aumento del rischio di morte prematura. Se si verificano disturbi psicologici oltre ai sintomi fisici, è necessario contattare un medico o un terapista.
Trattamento e terapia
Un trattamento causale è escluso per i pazienti con sindrome di Jackson. Il danno cerebrale si è verificato e non può essere risolto causalmente. Il cervello umano non è in grado di rigenerarsi completamente dopo un danno perché il suo tessuto è costituito da cellule nervose altamente specializzate.
Mentre altri tessuti del corpo possono parzialmente ottenere una rigenerazione completa assorbendo nuove cellule, questo è impossibile per il tessuto cerebrale. Sebbene il difetto cerebrale non possa essere invertito, i pazienti con sindrome di Jackson possono ancora riprendersi dai loro sintomi. La fisioterapia e la logopedia giocano un ruolo in questo recupero.
Queste misure di trattamento di supporto richiedono costantemente al paziente le funzioni che dovrebbero effettivamente svolgersi nelle aree cerebrali danneggiate. Attraverso questo allenamento, le cellule nervose nelle immediate vicinanze della lesione cerebrale vengono stimolate a subentrare nelle funzioni della regione difettosa.
Ci si può quindi aspettare almeno un miglioramento dei sintomi. In molti casi, i pazienti addirittura superano completamente i sintomi del fallimento. Si dovrebbe mirare a una riduzione dei fattori di rischio di ictus in modo che non si prevedano ulteriori danni cerebrali in futuro.
Outlook e previsioni
La prognosi per la sindrome di Jackson è infausta. La sindrome si sviluppa a seguito di un ictus. Ciò ha provocato danni irreversibili al cervello. Per questo motivo è necessario un trattamento sintomatico dei singoli reclami. Lo scopo della terapia è migliorare la qualità della vita esistente. Una cura è quasi impossibile. Negli esercizi di allenamento mirati, vengono eseguiti esercizi che hanno lo scopo di alleviare i sintomi. Tuttavia, nonostante tutti gli sforzi, la paralisi non può essere completamente rigenerata. In molti casi il paziente dipende dall'aiuto quotidiano degli altri.
La malattia porta spesso a sequele. Poiché lo stress emotivo e psicologico è molto alto a causa dei disturbi esistenti, può portare a una malattia mentale. Un gran numero di pazienti sperimenta stati depressivi. Questi possono essere di natura temporanea o permanente. Spesso viene documentata anche una grave perdita di benessere. Le attività quotidiane non possono più essere gestite interamente dal paziente stesso. I processi usuali devono essere ristrutturati.
In caso di paralisi della lingua, è necessaria una quantità sufficiente di liquido, altrimenti si svilupperà una condizione pericolosa per la vita. Le persone che hanno avuto un ictus e che hanno sviluppato la sindrome di Jackson possono avere un'aspettativa di vita ridotta.
prevenzione
La sindrome di Jackson può essere prevenuta con le stesse misure che si applicano alla prevenzione dell'ictus. Oltre a rinunciare al consumo di tabacco, ridurre il peso in eccesso, seguire una dieta sana e fare abbastanza esercizio fisico sono misure preventive. La riduzione dello stress può essere annoverata anche tra le misure preventive in senso lato.
Dopo cura
Nella maggior parte dei casi, le persone colpite non hanno o solo poche opzioni e misure per l'assistenza diretta di follow-up nella sindrome di Jackson. La malattia deve essere prima di tutto riconosciuta e curata da un medico rapidamente e, soprattutto, precocemente in modo che non ci siano ulteriori complicazioni o altri disturbi.
Nella sindrome di Jackson, l'attenzione è quindi sulla diagnosi precoce e sul trattamento della malattia in modo da prevenire un ulteriore peggioramento dei sintomi. Un medico dovrebbe essere contattato ai primi sintomi della sindrome. Nella maggior parte dei casi, la sindrome viene trattata assumendo vari farmaci. La persona interessata deve sempre prestare attenzione al corretto dosaggio e, soprattutto, ad assumere regolarmente il farmaco.
Consultare prima un medico se qualcosa non è chiaro o se avete domande. Spesso sono necessarie anche misure di fisioterapia o fisioterapia. Molti degli esercizi possono anche essere ripetuti a casa tua, il che può accelerare la guarigione della sindrome di Jackson. Non di rado, anche il contatto con altri pazienti con la malattia può essere molto utile, in quanto ciò porta ad uno scambio di informazioni.
Puoi farlo da solo
Oltre alle misure di trattamento medico, i sintomi della sindrome di Jackson possono anche essere trattati indipendentemente in determinate circostanze.
I disturbi sensoriali possono essere alleviati con un regolare esercizio fisico con una palla ginnica o altri ausili a supporto della fisioterapia. I massaggi a volte possono aiutare contro intorpidimento e formicolio. Sono anche possibili misure alternative come l'agopuntura o metodi della medicina cinese, ma dovrebbero essere discussi in anticipo con il medico responsabile. Le misure di logopedia e gli esercizi di linguaggio mirati aiutano a prevenire una pronuncia poco chiara. La paralisi causale della lingua non può essere curata, ma spesso i sintomi possono essere ridotti. Poiché la sindrome di Jackson è solitamente associata a disturbi psicologici, dovrebbe essere cercato un supporto terapeutico.
Per evitare un altro ictus, potrebbe essere necessario modificare il proprio stile di vita. Le persone colpite dovrebbero astenersi da nicotina, alcol e altri stimolanti e da ora in poi mangiare sano ed equilibrato. Fare abbastanza esercizio è un'importante misura preventiva. Lo stress e la tensione fisica o mentale dovrebbero essere evitati o almeno ridotti se possibile. Il medico responsabile supporterà il paziente nell'attuazione di questi cambiamenti e potrà fornire ulteriori suggerimenti di auto-aiuto.