Ipoplasia polmonare

UN Ipoplasia polmonare è un sottosviluppo di una o entrambe le ali durante lo sviluppo embrionale, che può essere dovuto alla mancanza di liquido amniotico o all'ernia del diaframma. I neonati affetti soffrono di mancanza di respiro e spesso necessitano di ventilazione artificiale. Le ernie possono essere corrette prenatalmente.

Cos'è l'ipoplasia polmonare?

I sottosviluppi geneticamente determinati di tessuti o intere parti e organi sono chiamati ipoplasie. A seconda dell'entità, il sottosviluppo può provocare un fallimento funzionale o almeno un disturbo funzionale. Il Ipoplasia polmonare è un sottosviluppo congenito dei polmoni. I polmoni fetali non maturano sufficientemente nel contesto dell'ipoplasia.

Uno o entrambi i polmoni sono di dimensioni ridotte. Il sintomo più comune di polmone ipoplastico è la mancanza di respiro nel neonato. Diverse interrelazioni che causano disturbi nella fase fetale possono essere considerate come la causa del fenomeno. La gravità dell'ipoplasia polmonare può variare notevolmente a seconda della causa.

Le forme lievi quasi prive di sintomi sono concepibili tanto quanto le forme gravi o addirittura letali. L'ipoplasia polmonare è l'incapacità di distinguere i polmoni, che non è mai compatibile con la vita e si traduce sempre in un decorso letale.

cause

L'eziologia dell'ipoplasia polmonare è stata studiata molto bene. Una serie di diversi fattori possono svolgere un ruolo causale nel mancato sviluppo dei polmoni, ad esempio le ernie diaframmatiche congenite. Queste ernie diaframmatiche sono malformazioni del diaframma che non consentono una completa separazione dello spazio toracico dallo spazio addominale.

L'ernia può comprimere i polmoni fetali. Come risultato di questa compressione, la crescita dei polmoni è stentata. Oltre alle ernie del diaframma, anche le agnesie renali bilaterali possono scatenare l'ipoplasia dei polmoni. Questo fenomeno è presente principalmente nel contesto della sindrome di Potter ed è incompatibile con la vita.

Poiché il feto beve liquido amniotico, ma a causa del fatto che i reni non riescono a rilasciarlo nel sacco amniotico per il ritrattamento, questo fenomeno è caratterizzato da una mancanza di liquido amniotico, che favorisce l'ipoplasia dei polmoni. L'ipoplasia polmonare può anche essere causata da una mancanza di liquido amniotico di diversa origine. Se il fenomeno si basa sulla sindrome di Potter, il decorso è fatale.

Sintomi, disturbi e segni

L'ipoplasia polmonare si manifesta immediatamente dopo la nascita. I pazienti soffrono di dispnea grave, che può essere associata a cianosi. La pelle diventa bluastra come parte di questo sintomo, poiché c'è un insufficiente apporto di ossigeno a causa della funzione polmonare compromessa a causa dell'ipoplasia.

Il tessuto viene attirato negli spazi tra le costole o sopra lo sterno quando respiri. Inoltre, i pazienti gemono mentre espirano. Quando inspiri, le tue narici si muovono molto. Inoltre, soffrono di respirazione patologicamente accelerata nel senso di tachipnea, con la quale il loro organismo cerca di compensare le dimensioni insufficienti dei polmoni.

Le complicanze più comuni dell'ipoplasia polmonare e la conseguente mancanza di respiro includono la formazione di enfisema e altri accumuli di aria nel tessuto, nel pneumotorace, nel pneumomediastino o nel pneumoperitoneo. L'enfisema polmonare peggiora anche la mancanza di respiro nel tempo. La circonferenza del torace cresce e la tensione sul cuore può favorire la formazione di un cuore a lacrima.

Diagnosi e decorso della malattia

Una diagnosi affidabile di ipoplasia polmonare non può essere effettuata prenatalmente e viene eseguita radiograficamente dopo la nascita. Tuttavia, le malformazioni prenatali possono essere mostrate agli ultrasuoni. Ad esempio, le ernie diaframmatiche associate all'evidenza di oligoidramnios possono rendere l'ipoplasia polmonare valutabile prima della nascita.

Dopo la nascita, in particolare la mancanza di respiro nei neonati, il medico ordinerà un'imaging a raggi X, da cui è possibile vedere chiaramente l'ipoplasia. La prognosi dipende dalla causa e dall'entità dell'ipoplasia.

complicazioni

A causa dell'ipoplasia polmonare, le persone colpite soffrono principalmente di difficoltà respiratorie relativamente gravi. Nella maggior parte dei casi, questi disturbi limitano gravemente la vita quotidiana della persona e riducono anche la qualità della vita del paziente. La pelle non di rado è colorata di blu e chi ne soffre soffre di stanchezza e affaticamento.

Anche la resilienza è notevolmente ridotta, il che può anche portare a un ritardo nello sviluppo del bambino. L'ipoplasia polmonare può anche portare a mancanza di respiro. L'ipoplasia polmonare mette lo stesso stress sul cuore, che può portare a morte cardiaca improvvisa. Non è raro che le persone colpite perdano conoscenza e possibilmente si feriscano se cadono. Senza trattamento, l'aspettativa di vita del paziente può essere significativamente ridotta.

Di regola, l'ipoplasia polmonare non può essere trattata in modo causale. Pertanto, il trattamento è solo sintomatico e mira a limitare i sintomi. Non ci sono particolari complicazioni. Tuttavia, la persona colpita dipende dagli interventi chirurgici. Ciò previene anche ulteriori difetti e conseguenti danni ai polmoni.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si verificano irregolarità respiratorie in un neonato, l'assistenza medica deve essere eseguita il prima possibile. Senza cure mediche, c'è il rischio di morte prematura del bambino. In caso di parto stazionario, la futura mamma è costantemente sotto cure mediche. Pediatri o infermieri determinano i problemi ei disturbi della respirazione del bambino negli esami di routine. I genitori del neonato non devono intraprendere alcuna azione in questi casi.

Vengono prese automaticamente misure per garantire che l'organismo del bambino riceva ossigeno sufficiente. In caso di parto in casa, l'ostetrica assume i compiti che si presentano. In caso di anomalie o complicazioni, avvia tutti i passaggi necessari per garantire che il neonato sia adeguatamente curato. Il contatto con un medico e un'ambulanza viene stabilito automaticamente dall'ostetrica, in modo che i genitori non debbano prendere ulteriori misure per questa forma di parto.

In caso di parto non programmato e spontaneo senza la presenza del personale infermieristico, devono essere prese le misure di primo soccorso. Un medico di emergenza deve essere avvisato immediatamente. Le istruzioni del centro di emergenza devono essere seguite in modo che non ci sia esito fatale. La respirazione del bambino deve essere sostituita dalla respirazione artificiale. Inoltre, il neonato deve ricevere immediatamente cure mediche intensive.

Terapia e trattamento

In molti casi, l'ipoplasia polmonare non può essere trattata in modo causale ed è quindi trattata principalmente in modo sintomatico. Il passaggio più importante in questo trattamento è la protezione delle vie aeree. In caso di ernia del diaframma, viene utilizzata l'intubazione endotracheale. Il paziente viene inizialmente ventilato artificialmente. Una sindrome da distress respiratorio può in singoli casi richiedere una ventilazione a lungo termine con pressioni parziali di ossigeno elevate e in questo caso include il monitoraggio continuo dei valori.

L'aria viene spesso pompata fuori dallo stomaco e dall'intestino contemporaneamente tramite un tubo gastrico, in modo che i polmoni siano meno compressi. Il trattamento finale delle ernie è chirurgico e corrisponde ad un riposizionamento degli organi e ad una successiva chiusura della fessura nel diaframma. Se i difetti diaframmatici vengono diagnosticati prima della nascita, la chirurgia fetale e quindi la riparazione prenatale dei difetti è solitamente la misura terapeutica più promettente, poiché in questo modo è possibile ridurre l'ipoplasia dei polmoni.

Ci sono solo poche opzioni di trattamento postnatale per l'ipoplasia a seguito di difetti diaframmatici, quindi tutte le possibili opzioni di trattamento dovrebbero essere esaurite prenatalmente. Le opzioni includono, ad esempio, la riparazione intrauterina aperta dei difetti. Un'altra opzione è un'occlusione tracheale minimamente invasiva utilizzando una clip in titanio. Se viene utilizzata una clip in titanio, questa deve essere rimossa durante il processo di nascita per evitare complicazioni.

Un argomento di ricerca attuale in medicina è l'uso di biomateriali autodegradabili per la riparazione prenatale delle ernie fetali. Tuttavia, questo passaggio terapeutico non è ancora nella fase clinica.

Outlook e previsioni

Non ci sono prospettive di cura per l'ipoplasia polmonare. La prognosi è sfavorevole perché la causa della malattia è genetica e i polmoni non sono completamente sviluppati nelle prime fasi dello sviluppo. La genetica umana non deve essere modificata a causa dei requisiti legali. Per questo motivo, l'obiettivo del trattamento medico non è alleviare i sintomi esistenti.

Se non trattata, c'è il rischio di morte prematura. L'attività respiratoria è gravemente limitata e può causare la morte in casi particolarmente gravi. Poiché la qualità della vita del paziente è significativamente ridotta in caso di ipoplasia polmonare, i rischi di sviluppare disturbi secondari sono aumentati. La prognosi migliora se il paziente implementa attivamente le misure di auto-aiuto per tutta la vita. L'assorbimento di sostanze nocive dalla nicotina o dai gas deve essere completamente evitato. Le influenze ambientali devono essere ottimizzate in modo che la respirazione sia supportata.

In alcuni pazienti è necessaria la ventilazione a lungo termine. Inoltre, potrebbero esserci interventi chirurgici che dovrebbero portare a un miglioramento dell'attività respiratoria. Ogni procedura è associata a rischi ed effetti collaterali. Se il trattamento va senza ulteriori complicazioni, l'ulteriore sviluppo migliora. Tuttavia, ci sono limitazioni per tutta la vita che devono essere prese in considerazione quando si affronta la vita quotidiana.

prevenzione

L'ipoplasia polmonare causata da ernie può essere evitata eseguendo correzioni prenatali del difetto come parte della chirurgia fetale. Per l'ipoplasia dovuta a liquido amniotico insufficiente, finora sono disponibili misure preventive significativamente meno efficaci.

Puoi farlo da solo

L'ipoplasia polmonare porta alla mancanza di respiro in molti pazienti. Nel peggiore dei casi, questo può portare allo sviluppo di un disturbo d'ansia o di panico. La persona interessata dovrebbe quindi coltivare un approccio sano alle preoccupazioni e alle paure in una fase iniziale, in modo che la paura non si sviluppi. Ai primi segnali è utile affrontare offensivamente le forti preoccupazioni e affrontarle. I pensieri positivi e un atteggiamento ottimista sono utili. Possono essere utilizzate anche tecniche di rilassamento. Non appena le paure si intensificano o ne sorgono di nuove, si dovrebbe cercare aiuto terapeutico.

L'ambiente deve essere sempre arricchito con sufficiente ossigeno e il paziente deve essere alimentato con aria fresca. Le passeggiate e la regolare ventilazione dei locali migliorano il benessere generale. Aiutano con la respirazione e possono ridurre le preoccupazioni esistenti. È severamente vietato fumare per non causare ulteriore stress. Da evitare anche i soggiorni in camere fumatori o anguste.

I pazienti con ipoplasia polmonare hanno l'opportunità di scambiare idee con altre persone affette in gruppi di auto-aiuto o in vari forum su Internet. Lo scambio comunitario può essere trovato utile nella vita di tutti i giorni. Viene fornito supporto reciproco per le domande o le sfide quotidiane.