Malattia emorragica neonatale

Del Malattia emorragica neonatale è un disturbo della coagulazione del sangue che può colpire i neonati ed è dovuto alla mancanza di vitamina K. La vitamina K è rilevante per la sintesi di vari fattori della coagulazione. Per curare la malattia, al bambino viene somministrata la sostituzione endovenosa della vitamina necessaria.

Cos'è la malattia emorragica neonatale?

La coagulazione del sangue protegge le persone dalle infezioni e dalla straordinaria perdita di sangue. L'elemento centrale della coagulazione è la cosiddetta cascata della coagulazione, in cui sono coinvolte varie sostanze endogene ed estranee. I disturbi della coagulazione possono manifestarsi con la tendenza a sanguinare. Spesso c'è una causa genetica.

Una causa esterna, tuttavia, è per la tendenza al sanguinamento dei pazienti con Malattia emorragica neonatale responsabile. L'età di insorgenza di questo fenomeno patologico è l'infanzia. Pertanto, il complesso dei sintomi correlati al sanguinamento è chiamato malattia emorragica nei feti e nei neonati.

Le persone colpite soffrono di una cosiddetta diatesi emorragica, che si manifesta come una tendenza al sanguinamento anormalmente lunga o anormalmente pesante in caso di lesione. Il sanguinamento per cause inappropriate viene talvolta definito diatesi emorragica. Questi tre segni possono essere presenti allo stesso tempo.

cause

La vitamina K svolge un ruolo importante nella coagulazione del sangue. Nel corpo umano, la vitamina liposolubile è coinvolta nella produzione di varie proteine. Queste proteine ​​sono principalmente proteine ​​della coagulazione del sangue, note anche come fattori di coagulazione del sangue. Se non c'è abbastanza vitamina K nel corpo, l'organismo non può produrre adeguatamente i fattori di coagulazione necessari per la coagulazione.

Questa connessione determina la connessione causale della malattia haemorrhagicus neonatorum. La causa principale di questo disturbo della coagulazione è la mancanza di vitamina K, che impedisce al corpo del bambino di produrre abbastanza fattori di coagulazione per un'adeguata coagulazione del sangue. La vitamina è particolarmente rilevante per i fattori di coagulazione II, VII, IX e X.

Oltre alla malnutrizione nella madre durante la gravidanza, la terapia anticonvulsivante con farmaci come l'idantoina e il primidone può portare a tale carenza nell'organismo del neonato. Anche i trattamenti antibiotici durante la gravidanza possono essere la causa. Se la carenza non esiste dalla nascita, il neonato è spesso preceduto dalla nutrizione parenterale.

Sintomi, disturbi e segni

Nella maggior parte dei casi, la malattia emorragica neonatale è presente dalla nascita. Il fenomeno si verifica raramente a causa di influenze dopo la gravidanza. Tuttavia, se la carenza di vitamina K è presente dalla nascita, non deve manifestarsi immediatamente dopo la nascita. Nella maggior parte dei casi, il disturbo della coagulazione si manifesta in una sorta di forma precoce almeno entro la prima settimana di vita.

In questa prima forma, la malattia emorragica neonatale diventa evidente tra il terzo e il settimo giorno di vita del neonato sotto forma di cefalematoma. Anche altri lividi inspiegabili sulla pelle possono essere segni. Ad esempio, le lesioni cutanee indicano sanguinamento intracranico. Inoltre, possono verificarsi sanguinamento della pelle e sanguinamento gastrointestinale. Non c'è una ragione ovvia per l'emorragia.

Se la malattia emorragica neonatale non è presente dalla nascita, di solito è dovuta a una ridotta concentrazione di vitamina K nel latte materno. La forma tardiva di disturbo della coagulazione acquisita in questo modo diventa evidente nei primi tre mesi di vita come tendenza al sanguinamento intracranico.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi di malattia emorragica neonatale viene spesso fatta dal medico nella prima settimana di vita del bambino. Il motivo principale del sospetto di un disturbo della coagulazione sono i lividi sulla pelle. La diagnostica di laboratorio mostra un tempo di protrombina prolungato sotto forma di un valore Quick anormale.

Sia il tempo di sanguinamento che il tempo di tromboplastina parziale sono generalmente normali in laboratorio. La malattia da Haemorrhagicus neonatorum deve essere distinta da altri disturbi della coagulazione. Questa delimitazione diagnostica differenziale si ottiene principalmente determinando i valori di vitamina K. La prognosi per i pazienti è eccellente.

complicazioni

Con la malattia emorragica neonatale, le persone colpite soffrono di lividi che possono comparire su tutto il corpo.I sintomi possono spesso essere avvertiti poche settimane dopo il parto e non sono associati agli effetti della violenza sul corpo. Di solito si verificano spontaneamente e inspiegabilmente. Può anche verificarsi sanguinamento tra la pelle.

Le persone colpite soffrono di dolore, che può essere espresso urlando, soprattutto nei bambini. Di regola, l'auto-guarigione non si verifica, quindi è assolutamente necessario il trattamento della malattia emorragica neonatale da parte di un medico. In alcuni casi, i genitori del bambino soffrono anche di problemi di salute mentale, poiché non sono in grado di identificare la causa del livido in primo luogo.

Nella maggior parte dei casi, la malattia emorragica neonatale viene trattata con l'aggiunta di vitamine e trasfusioni di sangue. Non ci sono ulteriori complicazioni. Nel peggiore dei casi, tuttavia, può portare a sanguinamento nel cervello, che può essere fatale. Per questo motivo, è importante identificare la fonte dell'emorragia e fermare l'emorragia in modo che queste complicazioni non si verifichino. Tuttavia, la malattia emorragica neonatale di solito non riduce l'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

La malattia da Haemorrhagicus neonatorum si manifesta normalmente solo nei neonati. Poiché i bambini appartengono al gruppo a rischio a causa della loro naturale incapacità di agire, i genitori dovrebbero mostrare maggiore vigilanza. I neonati vengono sempre visitati intensamente dalle ostetriche presenti subito dopo la nascita.

Le irregolarità o le anomalie esistenti vengono rilevate e documentate. Le cure mediche necessarie sono prese in carico dal personale addestrato nei processi di routine. La stessa procedura può essere garantita per un parto in un centro parto o per un parto in casa con presente un'ostetrica. Pertanto, i genitori non devono agire in questi casi.

Se un parto spontaneo avviene senza un ostetrico, la madre e il bambino devono essere trasportati all'ospedale più vicino il più rapidamente possibile. Se i primi sintomi compaiono pochi giorni dopo il parto, è necessario un medico. Lividi, sanguinamento o scolorimento dell'aspetto della pelle indicano un'irregolarità esistente che deve essere esaminata e chiarita.

Le ferite aperte devono essere trattate sterilmente in modo che nessun germe possa entrare nell'organismo. Nel peggiore dei casi, esiste un rischio alternativo di sepsi e quindi un potenziale rischio per la vita del bambino. Disturbi circolatori, dolore o problemi comportamentali nel neonato devono essere presentati a un medico. Un medico dovrebbe essere consultato immediatamente se ci sono disturbi del ritmo cardiaco, palpitazioni o rifiuto del cibo.

Trattamento e terapia

A differenza di molti altri disturbi della coagulazione, la malattia emorragica neonatale può essere trattata in modo causale. Il fenomeno è quindi considerato curabile e solitamente non richiede molto di più che una sostituzione della vitamina mancante. Nella maggior parte dei casi, la misura della terapia sostitutiva consiste nella sostituzione endovenosa.

Se la carenza non è estremamente pronunciata, una dose da uno a due milligrammi di vitamina è sufficiente per il trattamento causale. La somministrazione endovenosa della vitamina impedisce un assorbimento insufficiente da parte della flora intestinale del bambino. Una trasfusione di sangue è necessaria solo in casi estremi estremamente rari. I valori ematici rilevanti per la coagulazione vengono determinati attentamente durante la terapia.

Di solito, la coagulazione del sangue si stabilizza entro pochi giorni. Se il sanguinamento si è verificato negli organi interni, può essere necessario anche un intervento medico per fermare la fonte del sanguinamento. Il sanguinamento nel cervello sarebbe una complicazione fatale, in quanto potrebbe provocare sintomi simili a un ictus. L'emorragia cerebrale di solito non si verifica nel contesto della malattia emorragica neonatale.

Outlook e previsioni

Prima veniva riconosciuta l'esistenza della malattia haemolyticus neonatorum, migliore era la prognosi e maggiori erano le possibilità di guarigione. In molti dei bambini malati, la malattia scompare senza cure o con l'uso della sola terapia della luce. Tuttavia, in alcuni casi particolarmente gravi, la malattia può svilupparsi in proporzioni pericolose per la vita. Questo è particolarmente vero quando non esiste una terapia adeguata. Poi c'è la possibilità che i bambini malati possano morire per le temute complicazioni della malattia.

Senza terapia, l'emolisi in costante progresso porta a una pericolosa iperbilirubinemia subito dopo la nascita e quindi porta a danni al bambino attraverso la bilirubina indiretta. La debolezza muscolare che si manifesta soprattutto nei neonati può indicare l'insorgenza di encefalopatia.

Con l'aumento del danno al cervello, le persone colpite sviluppano spasticità generalizzata e convulsioni. Spesso ci sono anche insufficienza respiratoria e sanguinamento polmonare. Circa il 25% dei feti affetti sviluppa segni di anemia pronunciata con concentrazioni di emoglobina pericolose inferiori a 8 g / dl tra la 18a e la 35a settimana di gravidanza a causa dell'anti-D.

Se non trattata, questo porta a ipossia, acidosi, danni al fegato e ingrossamento della milza. Il che a sua volta porta a una massiccia tendenza all'edema nel feto malato. Inoltre, altre complicazioni come l'edema polmonare e il sanguinamento polmonare possono portare a una morte precoce.

prevenzione

La malattia da Haemorrhagicus neonatorum può essere prevenuta. Come misura preventiva, un bambino riceve integratori di vitamina K come standard dopo la nascita. La vitamina viene somministrata una volta tra il terzo e il decimo giorno di vita e si ripete intorno al 28 ° giorno di vita.

Di solito la quantità di vitamina sostituita corrisponde ai due milligrammi raccomandati. Poiché questa misura preventiva è diventata da tempo uno standard negli ospedali, la malattia emorragica neonatale ora si verifica solo in rari casi.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, la persona interessata non dispone di misure di follow-up speciali o dirette in caso di malattia emorragica neonatale. Per questo motivo, la diagnosi precoce di questa malattia è importante al fine di scongiurare tempestivamente il verificarsi di complicazioni e reclami. Se la persona interessata desidera avere figli, deve cercare test genetici e consulenza per prevenire le recidive nei bambini.

La malattia può essere trattata relativamente bene con l'aiuto di vari farmaci e integratori. L'interessato deve sempre prestare attenzione al corretto dosaggio ed anche ad una regolare assunzione al fine di alleviare i sintomi in modo corretto e permanente. Anche i controlli regolari degli organi interni e dei valori del sangue sono molto importanti per rilevare altri disturbi in una fase precoce.

In caso di vari trattamenti o interventi chirurgici, l'interessato deve sempre informare il medico della malattia neonatorum haemorrhagicus in modo che non vi siano complicazioni. Di solito non sono disponibili ulteriori misure di follow-up per le persone affette da questa malattia. La malattia emorragica neonatale può ridurre l'aspettativa di vita del paziente, sebbene non sia possibile fare previsioni generali.

Puoi farlo da solo

Poiché il tempo di sanguinamento è significativamente più lungo a causa della mancanza di vitamina K, il bambino malato deve essere trattato con particolare attenzione. Tutte le attività infermieristiche, come portare in giro, dondolare o cambiare il bambino, dovrebbero essere ridotte al minimo necessario per non provocare nuove emorragie. Una forte pressione su una regione o parte del corpo deve essere evitata con urgenza per non danneggiare i vasi più piccoli.

La pelle deve essere monitorata regolarmente per le cosiddette petecchie (il più piccolo sanguinamento della pelle) o grandi contusioni. È inoltre necessario controllare le feci per rilevare eventuali irregolarità, come depositi di sangue fresco o sangue digerito (feci catramose). Lo sgabello nero catramoso in particolare può, tuttavia, essere confuso con il normale meconio, noto anche come speck di bambino.

Una volta che i parametri ematici corrispondenti si sono nuovamente normalizzati, il neonato può essere curato e toccato di nuovo come al solito. È fondamentale che il bambino riceva la dose standard di vitamina K, che viene somministrata dopo la nascita nel 3 °, 10 ° e 28 ° giorno di vita. Gli appuntamenti medici corrispondenti devono essere tenuti urgentemente. Anche il pediatra lo farà notare nuovamente.