Sindrome di Lyell

Il Sindrome di Lyell è una malattia cutanea acuta pericolosa per la vita che è associata a un'estesa epidermolisi (distacco dell'epidermide) e può essere attribuita a una marcata intolleranza ai farmaci o ad un'infezione da stafilococchi. Con un'incidenza di circa 1: 1.000.000, la sindrome di Lyell è una malattia rara.

Cos'è la sindrome di Lyell?

Come Sindrome di Lyell (anche "sindrome della pelle scottata") è una dermatosi acuta (malattia della pelle) rara e pericolosa per la vita associata all'epidermolisi (distacco epidermico con vesciche) a seguito di vesciche subepidermiche generalizzate.

Nella sindrome di Lyell, a seconda della causa sottostante, viene fatta una distinzione tra la farmaco-indotta (necrolisi epidermica tossica o TEN), che colpisce principalmente gli adulti, e la variante stafilogenica (sindrome della pelle scottata da stafilococco), che può essere osservata soprattutto nei neonati e nei bambini piccoli. differenziato.

La sindrome di Lyell si manifesta inizialmente con perdita di appetito, infiammazione delle mucose (rinite) e malessere (stadio prodomico). Nella fase acuta, con febbre persistente, si sviluppano eritema generalizzato con vesciche (fenomeno di Nikolski) e un'estesa epidermolisi dovuta alla necrosi.

Inoltre, in molti casi le mucose (soprattutto la mucosa orale) sono interessate dalla necrotizzazione.Le erosioni cutanee caratteristiche della sindrome di Lyell portano a una perdita di liquidi, che può far deragliare l'equilibrio elettrolitico e idrico.

cause

Il Sindrome di Lyell è causalmente dovuto a una pronunciata intolleranza al farmaco (sindrome di Lyell da farmaci) o un'infezione da stafilococchi (sindrome di Lyell stafilogenica).

La variante farmaco-indotta della malattia è causata da una reazione allergico-citotossica a determinati farmaci assunti. I farmaci che possono scatenare una tale reazione includono ipnotici (sonniferi come i barbiturici), farmaci antinfiammatori non steroidei e analgesici (analgesici come i derivati ​​del pirazolone), alcuni antibiotici (ad esempio sulfamidici come il cotrimaxol) e anticonvulsivanti (inclusi i farmaci antiepilettici come la carbamazepina, l'acido fenotipico) e allopurinolo (rimedio contro la gotta) contati.

La sindrome di Lyell stafilogenica, invece, è causata da un'esotossina (esfoliatina) prodotta dallo Staphylococcus aureus. In molti casi la malattia è preceduta da un'infezione purulenta della pelle o congiuntivale, faringite (infiammazione del rivestimento della gola) o otite (infiammazione dell'orecchio). Mentre gli adulti di solito hanno un'immunità dovuta agli anticorpi che neutralizzano l'esotossina, questa non si è ancora sviluppata nei neonati e nei bambini piccoli, quindi una sindrome di Lyell stafilogenica può manifestarsi come risultato di una reazione citotossica.

Sintomi, disturbi e segni

La sindrome di Lyell si manifesta tipicamente come naso che cola, febbre e altri sintomi influenzali. Allo stesso tempo, le persone colpite si sentono sempre più esauste. L'appetito diminuisce con il progredire della malattia, il che può portare a perdita di peso e sintomi di carenza. In generale, i malati sono meno resistenti e si ritirano dalla vita sociale.

Le malattie croniche spesso influenzano lo stato mentale e causano, ad esempio, depressione o un disturbo d'ansia. Possono verificarsi anche cambiamenti della pelle. L'arrossamento visibile della pelle è caratteristico. Questo eritema alla fine porta a un distacco su larga scala dell'epidermide.

Se la sindrome di Lyell non viene trattata, può svilupparsi una polmonite, che è associata a sintomi gravi. Nel corso della malattia possono comparire ulteriori sintomi, il cui tipo e gravità dipendono dallo stato di salute del paziente. Se il malato è già indebolito da un'altra malattia, la sindrome di Lyell può causare gravi malattie cardiovascolari.

I sintomi includono sudorazione, battito cardiaco accelerato, nervosismo e attacchi di panico. Nei casi più gravi può portare a collasso circolatorio o addirittura insufficienza cardiaca. I sintomi della sindrome di Lyell compaiono all'improvviso e peggiorano con il progredire della malattia. Se la persona malata riceve cure mediche immediate, i sintomi scompaiono dopo pochi giorni o settimane.

Diagnosi e corso

Oltre al quadro clinico, il Sindrome di Lyell diagnosticata sulla base di una biopsia cutanea con successivo esame istologico. Il ritrovamento serve anche a determinare la variante specifica presente. Ad esempio, nella variante farmaco-indotta si può rilevare la formazione di un gap e distacco in tutta l'epidermide, mentre nella sindrome di Lyell stafilogenica si può osservare un distacco dello strato corneo (strato più esterno della pelle) dallo strato granuloso (strato di cellule granulari della pelle).

Nella diagnosi differenziale, la sindrome di Lyell deve essere differenziata da impetigine contagiosa con vesciche grossolane, eruzione cutanea da scarlattina e sindrome di Stevens-Johnson. La sindrome di Lyell da farmaco ha una mortalità compresa tra il 30 e il 50 percento, per cui questo tasso può essere ridotto al 20 percento con una terapia coerente e adeguata. Con un trattamento precoce e l'assenza di possibili complicanze (polmonite, sepsi), la prognosi della sindrome di Lyell stafilogenica è favorevole.

complicazioni

La sindrome di Lyell spesso fa sì che le persone colpite soffrano di affaticamento e spossatezza. Inoltre, c'è anche una perdita di appetito e le persone colpite mostrano una resilienza significativamente ridotta. La sindrome di Lyell limita anche gravemente la vita sociale, poiché le persone colpite non partecipano più attivamente alla vita sociale.

Questo può anche portare a vari disturbi psicologici o depressione. La sindrome porta anche a febbre o naso che cola. Se non trattata, la sindrome di Lyell può anche portare a polmonite, che è associata a gravi disagi e complicazioni. Il sistema immunitario delle persone colpite è indebolito da questa sindrome, rendendo più facile l'insorgenza di infiammazioni e infezioni. Anche il contatto con il mondo esterno deve essere evitato per prevenire ulteriori infezioni.

Il trattamento per la sindrome di Lyell è causale e dipende dalla causa. Nei casi più impegnativi, i reclami possono essere trattati bene, per cui di solito non ci sono complicazioni particolari. Non è raro che la persona colpita venga messa in coma artificiale se il dolore diventa troppo grave a causa dei cambiamenti della pelle. La sindrome di Lyell può anche ridurre l'aspettativa di vita del paziente.

Quando dovresti andare dal dottore?

Sintomi influenzali come naso che cola o febbre indicano una malattia che deve essere chiarita dal punto di vista medico. Le persone affette sono meglio servite da un dermatologo che può diagnosticare o escludere la sindrome di Lyell e quindi iniziare una terapia appropriata. Sintomi concomitanti come macchie rosse sulla pelle, gonfiore o riacutizzazioni indicano una malattia avanzata che deve essere trattata immediatamente. Inoltre, se la persona continua ad addormentarsi o ha ferite aperte, deve essere portata in ospedale.

I parenti devono osservare da vicino il malato e chiamare i servizi di emergenza in caso di deterioramento della loro salute. Ciò è particolarmente vero se ci sono segni di sepsi o insufficienza epatica o renale. Poiché la sindrome di Lyell può portare alla morte del paziente senza trattamento, è urgentemente necessaria una visita medica non appena la persona malata si deteriora notevolmente fisicamente o mentalmente. A causa dell'elevato rischio di effetti collaterali e danni consequenziali, è necessario mantenere una stretta consultazione con il medico durante e dopo il trattamento. La sindrome di Lyell viene trattata da un dermatologo, internista o specialista d'organo, a seconda dei sintomi.

Trattamento e terapia

Se sospetti che un file Sindrome di Lyell Sono indicati una terapia medica intensiva immediata e un monitoraggio costante della persona interessata. Inoltre, i malati immunocompromessi di solito necessitano di un isolamento inverso per proteggersi dalle infezioni secondarie, attraverso le quali vengono impedite potenziali vie di trasmissione a seguito del contatto con il mondo esterno.

Nel contesto della terapia sintomatica, vengono solitamente utilizzate le stesse misure terapeutiche utilizzate per le ustioni su larga scala. Ciò include un attento monitoraggio dei parametri di laboratorio, infusioni per compensare la perdita di liquidi, elettroliti e proteine ​​attraverso le lesioni cutanee aperte, cura delle ferite sterile e antisettica con possibile sanificazione chirurgica delle aree cutanee necrotiche, cure locali intensive e posizionamento del paziente su un cuscino d'aria o letto ad acqua per prevenire un ulteriore distacco della pelle indotto dalla pressione.

Se è presente una sindrome di Lyell indotta da farmaci, tutti i farmaci che possono aver scatenato la malattia e non sono essenziali per la vita vengono sospesi e glucocorticoidi ad alte dosi vengono infusi per via endovenosa. Per la profilassi di ulteriori infezioni o se si è già verificata una superinfezione, può essere indicata la terapia con antibiotici a basso potenziale allergico.

Nel caso della sindrome di Lyell stafilogenica, la terapia antibiotica con antibiotici beta-lattamici semisintetici ad alto dosaggio è in primo piano, mentre la somministrazione di glucocorticoidi è controindicata. A causa dei cambiamenti estremamente dolorosi nella pelle, molti malati di sindrome di Lyell sono anche messi in coma artificiale.

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Outlook e previsioni

Se la sindrome di Lyell viene trattata in modo tempestivo e non ci sono complicazioni come avvelenamento del sangue o polmonite, la prognosi è buona. I disturbi della pelle scompaiono quindi entro 10-14 giorni. Le cicatrici rimangono solo in casi molto rari. Se la sindrome di Lyell viene rilevata in una fase precoce, a volte è possibile evitare l'insorgenza della malattia. A tal fine, al paziente vengono somministrati antibiotici per uccidere i patogeni. Se il trattamento ha successo, le condizioni del paziente miglioreranno entro uno o due giorni.

Se non trattata, la sindrome di Lyell può causare complicazioni come cicatrici e danni ai nervi. I cambiamenti visivi sono quindi spesso accompagnati da dolore cronico. Per garantire un processo di guarigione positivo, il paziente deve essere regolarmente visitato da un medico. Potrebbe essere necessario modificare il farmaco o trattare sintomi specifici.

La prognosi finale può essere formulata da uno specialista che tenga conto di altri fattori come lo stato di salute del paziente, la storia familiare e le eventuali malattie concomitanti. Nei bambini, la malattia di solito scompare più velocemente che negli adulti, che spesso hanno la malattia per una o due settimane.

prevenzione

Uno Sindrome di Lyell di solito non può essere prevenuto. L'intolleranza al farmaco spesso diventa evidente solo quando viene assunto il preparato specifico. L'uso sostenibile di farmaci e l'autocontrollo preciso dell'ingestione di sostanze potenzialmente scatenanti possono ridurre il rischio di sindrome di Lyell o almeno minimizzare gli effetti della malattia attraverso una diagnosi precoce.

Dopo cura

Le misure di follow-up per le malattie della pelle di solito dipendono molto dalla natura precisa della malattia, quindi in genere non è possibile fare previsioni generali. La sindrome di Lyell deve essere prima di tutto esaminata e trattata da un medico in modo che non porti a ulteriori complicazioni o disagio.

Un elevato standard di igiene può anche avere un effetto positivo sul decorso di tali malattie. Nella maggior parte dei casi, queste malattie vengono trattate con l'uso di creme o unguenti e farmaci.

La persona colpita deve garantire un uso regolare e il dosaggio corretto al fine di alleviare permanentemente i sintomi. I controlli regolari da parte di un medico sono molto importanti. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Lyell non ha un impatto negativo sull'aspettativa di vita delle persone colpite.

Puoi farlo da solo

Poiché la sindrome di Lyell è una malattia pericolosa per la vita, il trattamento medico e la cura sono essenziali. Le misure di auto-aiuto possono riguardare solo l'assistenza e il sostegno dei parenti.

In caso di intolleranza al farmaco, il rispettivo farmaco deve essere sospeso o sostituito con un altro dopo aver consultato un medico. Possibili sintomi come febbre e stanchezza possono essere contrastati con il riposo a letto ed evitando stress inutili. La persona colpita di solito dipende da una degenza ospedaliera. L'amorevole cura di parenti o amici ha un effetto molto positivo sul decorso della malattia. Discussioni approfondite con confidenti stretti possono prevenire e trattare i disturbi psicologici.

Se i bambini sono affetti dalla sindrome di Lyell, dovrebbero sempre essere informati sulle possibili conseguenze e complicazioni della malattia. Inoltre, in molti casi il contatto con altri malati di sindrome di Lyell ha anche un effetto molto positivo sulla malattia. Va sottolineato lo scambio di informazioni e il possibile sostegno spirituale reciproco. In generale, è impossibile prevedere se questa sindrome sarà curata.