Eritema a farfalla

Il Eritema a farfalla è un sintomo di una rara malattia autoimmune, il lupus eritematoso (EP), che si manifesta in due forme principali. Il lupus eritematoso cutaneo, una delle due forme principali, si presenta in molti sottotipi diversi e può anche attaccare le articolazioni e gli organi interni con il progredire della malattia (EP sistemica).

Cos'è un eritema a farfalla?

I medici descrivono un arrossamento simmetrico e infiammatorio del viso a forma di farfalla, che si diffonde dal ponte del naso a entrambe le guance e la fronte, come eritema a farfalla. Viene spesso scambiato per una scottatura solare. L'eritema a farfalla ha un colore rosso chiaro, è piatto o leggermente rialzato, nettamente definito e coperto di squame. Le persone colpite provano dolore quando toccano i bordi.

I cambiamenti della pelle a volte vanno via da soli. Tuttavia, se è un sintomo del lupus eritematoso (lichene della farfalla), si trasforma in un'eruzione cutanea squamosa ricoperta di vesciche. È limitato alla superficie della pelle e al tessuto adiposo sottocutaneo.

L'eritema a farfalla può, tuttavia, verificarsi anche in connessione con l'erisipela (rosa ferita), un'infezione batterica della pelle che colpisce il viso e le estremità. Il lupus eritematoso è molto raro. Su 100.000 persone solo da 12 a 50 si ammalano, l'età è generalmente compresa tra 15 e 25 anni. La malattia infiammatoria autoimmune colpisce più donne e ragazze rispetto ai membri del sesso maschile.

LE si presenta spesso come un ibrido di diversi sottotipi ed è limitato alle regioni della pelle che sono particolarmente esposte alla luce UV. Alcuni sottotipi della forma cutanea, cioè limitati alla pelle, lasciano cicatrici biancastre fortemente incavate con un bordo brunastro quando guariscono.

cause

Nella maggior parte dei casi, l'eritema a farfalla è un sintomo del lupus eritematoso (EP), una malattia autoimmune (collagenosi) che colpisce principalmente le giovani donne di età compresa tra 15 e 25 anni. Perché accade che il sistema immunitario di chi soffre di LE attacchi le cellule del tessuto connettivo del corpo è ancora in gran parte sconosciuto. I medici presumono che la malattia sia genetica.

Come cause vengono anche discusse le fluttuazioni ormonali e i cambiamenti ormonali (gravidanza, pillola), alcuni farmaci, malattie virali, piccole lesioni cutanee, forte luce solare e stress psicologico o fisico. È caratteristico che l'eritema a farfalla compaia spesso dopo un'intensa esposizione al sole (vacanza nei paesi meridionali) e durante o dopo la gravidanza.

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Malattie con questo sintomo

• Lupus eritematoso sistemico (LES)

• Disturbi ormonali (fluttuazioni ormonali)

• Rosa dolorante

Diagnosi e corso

Dopo aver raccolto l'anamnesi, il paziente viene esaminato fisicamente a fondo. Dal dermatologo, deve sottoporsi a un esame della pelle in cui vengono eseguite diverse biopsie per scoprire la causa esatta del cambiamento della pelle. Il suo sangue è testato per gli autoanticorpi, che sono sempre presenti nel lupus eritematoso sistemico e nella maggior parte dei casi nell'EP cutanea subacuta.

Questi sono fattori antinucleari (ANA), anticorpi ds-DNA, ecc. Quindi, attraverso ulteriori esami, il medico può scoprire se gli organi interni sono affetti dalla malattia.Poiché il lupus eritematoso è una malattia estremamente rara, il medicinale attualmente non ha valori di laboratorio con i quali l'attività della malattia possa essere valutata in modo affidabile. In due terzi dei pazienti, avviene in fasi ed è inizialmente limitato alla superficie della pelle.

In un terzo delle persone colpite, l'EP ha un decorso cronico e insidioso. Possono esserci anni senza sintomi tra le fiammate. A volte i cambiamenti infiammatori della pelle si trasformano in lupus eritematoso sistemico (LES). Nel suo caso, anche le articolazioni e vari organi sono patologicamente modificati. Questo è il caso di quasi tutti i pazienti con EP cutanea acuta (ACLE).

Nell'EP cutanea subacuta (SCLE), questo decorso si verifica solo nel 10-15% dei pazienti, nell'EP discoide cronica (CDLE) in un massimo nel 5% dei casi. Gli altri sottotipi di lupus sono limitati solo alla pelle. I pazienti con CDLE hanno buone possibilità che la loro malattia si arresti dopo alcuni anni o decenni al più tardi.

Anche il lupus eritematoso cutaneo subacuto ha una prognosi favorevole. Se i polmoni, il cuore ei reni sono colpiti dal lupus eritematoso sistemico, può portare a malattie gravi e in casi isolati anche alla morte.

complicazioni

Un eritema a farfalla si verifica in particolare nel lupus eritematoso sistemico (LES), che presenta numerose complicazioni. Questa malattia autoimmune può colpire tutti gli organi del corpo, in particolare i reni e il sistema nervoso centrale. Nei reni, il lupus eritematoso porta a un'infiammazione nota come nefrite lupus. Se non trattata, questa può trasformarsi rapidamente in insufficienza renale (insufficienza renale).

A lungo termine, questo porta ad un aumento della pressione sanguigna (ipertensione). Inoltre, ci sono disturbi nell'equilibrio acido-base e nell'equilibrio elettrolitico. Il risultato è una ridotta escrezione di acidi da parte dei reni, il pH del sangue aumenta e si sviluppa l'acidosi. Questa acidosi causa iperpotassiemia, cioè un aumento del livello di potassio nel sangue, che può provocare gravi aritmie cardiache che possono portare ad arresto cardiaco.

Inoltre, i reni non possono più espellere abbastanza liquido, in modo che si accumuli nel corpo e si sviluppi l'edema. Infine, l'insufficienza renale può portare ad anemia e carenza di vitamina D. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può essere accompagnato da infiammazione del cervello o del midollo spinale (encefalite o mielite).

Questo può portare a paralisi o crisi epilettiche. Nei casi peggiori, può anche portare alla paraplegia del paziente. Anche la cecità è concepibile. Inoltre, le persone colpite sono più suscettibili alle infezioni e alle malattie maligne.

Quando dovresti andare dal dottore?

In molti casi, i sintomi oi sintomi dell'eritema a farfalla sono incoerenti, quindi in molti casi non è possibile una diagnosi precoce di questa malattia. Tuttavia, dovresti sempre consultare immediatamente un medico se hai problemi ai reni o se il sistema nervoso centrale è limitato. Nel peggiore dei casi, senza trattamento può portare a paralisi o insufficienza renale completa. Un medico deve curarti anche se hai problemi di cuore. La persona colpita può morire senza trattamento.

Un medico dovrebbe anche essere sempre consultato in caso di crisi epilettiche. Nell'ulteriore decorso, l'eritema a farfalla può anche portare alla completa paraplegia. Di regola, questo non può essere trattato da un medico. Tuttavia, un esame è ancora utile, in quanto può essere utilizzato per eseguire alcune terapie che possono portare a un miglioramento di questa malattia. Le eruzioni cutanee che non possono essere collegate a nessun altro disturbo possono anche essere un sintomo di eritema a farfalla e dovrebbero essere esaminate da un medico.

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Trattamento e terapia

L'eritema a farfalla, che si manifesta solo sul viso, e le eruzioni discoide che si verificano anche in altre parti del corpo, rispondono bene al trattamento con pomata al cortisone. In casi gravi, il medico può somministrare immunosoppressori come ciclosporina A o azatioprina e citostatici che dovrebbero inibire la crescita cellulare. Si consiglia ai pazienti di non esporsi al sole diretto e di applicare sempre schermi solari con un elevato fattore di protezione solare in modo che le loro condizioni non peggiorino.

Se i cambiamenti della pelle non si ritirano o se altre aree della pelle esposte alla luce sono interessate dall'infiammazione della pelle, il medico utilizza un farmaco antimalarico che contiene idrossiclorochina o clorochina. Il trattamento con questo agente ha successo in tre casi su quattro. È accompagnato da esami regolari del fondo e da esami del sangue.

Oltre all'agente antimalarico, in caso di lichene farfalla pronunciato vengono somministrate anche compresse di cortisone o infusi di cortisone. Se il paziente soffre di lupus eritematoso sistemico, devono essere curate anche le singole malattie: per l'artrite gli vengono somministrati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e antidolorifici. A volte è utile anche la somministrazione di belimumab, un anticorpo monoclonale.

Outlook e previsioni

Di regola, c'è un forte arrossamento del viso con un eritema a farfalla. Il rossore stesso è anche associato al dolore che si verifica quando viene toccato.

Molti malati si sentono sfigurati e poco attraenti a causa dell'eritema a farfalla, che ha un effetto negativo sull'autostima del paziente e può anche portare a problemi psicologici. In alcuni casi, possono comparire vesciche sull'eruzione cutanea. La qualità della vita è quindi notevolmente ridotta dall'eritema della farfalla.

Nella maggior parte dei casi, l'eritema a farfalla può essere trattato con l'aiuto di creme e unguenti. Se questi non aiutano, vengono somministrati immunosoppressori. Inoltre, il paziente non è più autorizzato a trascorrere molto tempo al sole senza protezione solare ed è quindi limitato nelle sue attività.

Se l'eritema a farfalla non scompare da solo, possono essere utilizzati farmaci contro la malaria, che di solito sono molto efficaci contro i sintomi. Nei casi più gravi si possono assumere compresse contenenti cortisone. Il dolore viene trattato con analgesici.

Nella maggior parte dei casi, l'eritema della farfalla può essere limitato o completamente curato. Il sintomo non riduce l'aspettativa di vita.

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prevenzione

La prevenzione non è ancora possibile in quanto le cause esatte della malattia infiammatoria non sono ancora note. Se la predisposizione genetica è nota, tuttavia, la persona colpita dovrebbe cercare di evitare i fattori scatenanti (infezioni, stress, forte luce solare).

Puoi farlo da solo

È particolarmente importante proteggere la pelle sensibile dall'esposizione al sole. Il contatto diretto con il sole dovrebbe essere evitato il più possibile o almeno ridotto. È altrettanto importante utilizzare creme solari con un fattore di protezione solare molto elevato, nonché indossare abiti chiusi e un cappello. Queste misure precauzionali devono essere osservate anche in inverno. Proteggere la pelle dal freddo è tanto importante quanto lo è dal caldo. Durante le escursioni, è necessario prestare attenzione per garantire che ci sia sufficiente ombra.

La nicotina ha anche un effetto negativo sul decorso della malattia. Le persone colpite dovrebbero smettere di fumare se possibile ed evitare stanze chiuse in cui le persone fumano. L'assunzione di preparati a base di estrogeni ha un effetto altrettanto sfavorevole sulla malattia. Un metodo alternativo di contraccezione dovrebbe essere cercato con lo specialista. Anche il rafforzamento del sistema immunitario è importante. Determinanti per questo sono l'ingestione di una dieta ricca di sostanze vitali, l'esercizio all'aria aperta e le fasi di rilassamento. Poiché l'eritema a farfalla è un processo infiammatorio, il corpo può essere supportato dall'assunzione di micronutrienti, come il selenio. Questi contrastano attivamente il processo infiammatorio nel corpo.

Nel trattamento dell'eritema a farfalla, l'aumento del consumo di alimenti contenenti omega-3 come il pesce di mare grasso (salmone, merluzzo, sgombro) o l'olio di semi di lino si è dimostrato efficace. Questi dovrebbero essere incorporati nel menu il più spesso possibile.