Sindrome di Shy-Drager

Sotto il Sindrome di Shy-Drager il medico descrive una malattia estremamente rara del sistema nervoso vegetativo o autonomo. La sindrome di Shy-Drager rientra quindi nella categoria delle malattie neurologiche. Tuttavia, il termine sindrome di Shy-Drager è usato raramente in questi giorni; I medici si riferiscono principalmente alla sindrome come Atrofia multisistemica (corto: MSA).

Cos'è la sindrome di Shy-Drager?

L'atrofia multisistemica si manifesta in disturbi della coordinazione o il paziente lamenta disturbi motori; I medici parlano anche ripetutamente della cosiddetta "passeggiata del pinguino".
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Il Atrofia multisistemica (MSA) o anche Sindrome di Shy-Drager chiamato, si verifica prevalentemente nella mezza età adulta. Il termine MSA riassume diversi quadri clinici che alcuni anni fa erano considerati una malattia separata.

Per questo motivo, i nomi sono sindrome di Shy-Drager o Degenerazione striatonigrale o anche il Atrofia cerebellare olivo ponto sporadica Concetti del passato. Ogni anno circa 4 persone su 100.000 sviluppano atrofia multisistemica.

cause

Non è ancora noto perché e perché si sviluppi un'atrofia multisistemica. Gli esperti suddividono principalmente la sindrome di Parkinson atipica in base ai risultati neuropatologici, in modo da ricercare determinati criteri che potrebbero essere stati il ​​fattore scatenante per l'atrofia multisistemica.

Di regola, tuttavia, questi criteri possono essere determinati solo dopo la morte del paziente; Qui, tuttavia, i professionisti medici stanno ancora effettuando ricerche in un'area sconosciuta, ma usando un microscopio per cercare di trovare una risposta al motivo per cui è scoppiata la cosiddetta atrofia multisistemica.

Sintomi, disturbi e segni

L'atrofia multisistemica si manifesta in disturbi della coordinazione o il paziente lamenta disturbi motori; I medici parlano anche ripetutamente della cosiddetta "passeggiata del pinguino". Inoltre, le persone colpite lamentano disturbi sensoriali e sensoriali e si verificano paralisi, difficoltà di deglutizione e problemi di linguaggio.

Ulteriori sintomi sono cambiamenti di personalità, tremori gravi, debolezza muscolare, affaticamento e tensione. Di conseguenza, possono verificarsi spasticità e nistagmo (tremori agli occhi).Le persone colpite sono relativamente spesso stanche, soffrono di depressione e irrequietezza interiore.

Diagnosi e decorso della malattia

Durante la diagnosi, il medico presta principalmente attenzione all'anamnesi o meglio. quindi conduce un esame clinico. La descrizione dei sintomi e l'osservazione del medico sono di solito ragioni per cui il medico sospetta in tempi relativamente brevi che possa essere una questione di atrofia multisistemica.

Soprattutto, le combinazioni di disturbi autonomici, che di solito ricordano i sintomi del Parkinson, sono una chiara indicazione che il paziente soffre di atrofia multisistemica. Tuttavia, va notato che l'atrofia multisistemica, a causa della sua somiglianza con le sindromi di Parkinson, è relativamente difficile da determinare. Anche gli specialisti hanno spesso difficoltà a impegnarsi con passione per l'atrofia sistemica multipla.

I disturbi della regolazione autonomica del paziente sono prevalentemente obbligatori. Molti sintomi possono o non compaiono, rendendo la diagnosi più difficile. Se in realtà ci sono casi difficili che rendono impossibile per il medico essere sicuro che il problema sia l'atrofia multisistemica, i test di imaging possono aiutare. Il medico si affida alla tomografia computerizzata, alla tomografia a risonanza magnetica o all'IBZM-SPECT.

Utilizzando la TC o la risonanza magnetica, è possibile esaminare le regioni del cervello atrofizzate. L'IBZM-SPECT consente di determinare se mancano i recettori della dopamina. Se il medico non è sicuro, tali procedure di imaging dovrebbero fornire la prova della presenza di atrofia multisistemica.

Secondo la professione medica, i disturbi autonomici del sistema nervoso autonomo includono processi corporei che non sono regolati consapevolmente dall'uomo. Questi includono, ad esempio, la regolazione della pressione sanguigna, lo svuotamento della vescica, nonché il sonno, la deglutizione e il parlare. Quelle aree possono causare problemi a causa dell'atrofia multisistemica. Il problema principale della malattia è che i malfunzionamenti a volte portano a residui di cibo che entrano nei polmoni.

Di conseguenza, la polmonite si sviluppa o la polmonite da aspirazione può anche innescare una condizione potenzialmente pericolosa per la vita. Molti pazienti che soffrono di atrofia multisistemica sono già morti a causa di polmonite da aspirazione. La progressione della malattia dell'atrofia multisistemica è generalmente negativa; Soprattutto nella fase avanzata non vi è alcuna possibilità di guarigione o sopravvivenza dell'atrofia multisistemica.

complicazioni

Prima di tutto, la sindrome di Shy-Drager porta a gravi disturbi della coordinazione e della concentrazione. Questi reclami hanno un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona interessata e possono portare a restrizioni significative nella vita quotidiana. Possono verificarsi anche paralisi o disturbi della sensibilità, spesso accompagnati da difficoltà nel parlare o nella deglutizione.

Di conseguenza, la normale assunzione di cibo e liquidi non è più possibile per il paziente. La sindrome di Shy-Drager può anche portare a cambiamenti nella coscienza e nella personalità, sebbene nei casi più gravi le persone colpite possano perdere completamente conoscenza. Porta anche a stanchezza e affaticamento permanenti.

La maggior parte delle persone colpite appare tesa e soffre di tremori e irrequietezza. Possono verificarsi anche disturbi psicologici o depressione. La sindrome di Shy-Drager viene solitamente trattata con l'aiuto di farmaci.

Di solito non ci sono complicazioni. Se la normale alimentazione non è più possibile, deve essere presa attraverso un tubo gastrico. In alcuni casi, tuttavia, la sindrome di Shy-Drager può anche portare alla morte.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il trattamento medico è sempre necessario per la sindrome di Shy-Drager. Di norma, l'autoguarigione non può avvenire, quindi la persona colpita dipende dal trattamento da un medico in modo che non vi sia una riduzione dell'aspettativa di vita. Un medico dovrebbe essere consultato se il paziente soffre di gravi disturbi emotivi. La sensibilità negli organi diminuisce in modo significativo, quindi possono verificarsi anche paralisi o problemi di linguaggio.

I sintomi durante la deglutizione possono anche indicare la sindrome di Shy-Drager e devono essere assolutamente esaminati e trattati da un medico. Molte persone colpite appaiono stanche e depresse a causa della malattia e soffrono di debolezza muscolare o tremori gravi. Inoltre, la depressione o l'irrequietezza interiore possono anche indicare la sindrome di Shy-Drager e dovrebbero anche essere esaminati e trattati da un medico.

La prima diagnosi di sindrome di Shy-Drager può essere fatta da un medico di famiglia. Per ulteriori trattamenti, tuttavia, è necessaria la visita di uno specialista. Non si può prevedere universalmente se si possa verificare una guarigione completa.

Terapia e trattamento

La terapia è multiforme, è adattata individualmente e si rivela piuttosto difficile, poiché l'atrofia multisistemica può essere diversa. Circa un terzo delle persone colpite risponde effettivamente alla terapia. I medici ricorrono principalmente alla terapia con L-Dopa, che viene utilizzata anche nei pazienti con Parkinson. Tuttavia, questa terapia aiuta solo per un certo periodo di tempo. Anche l'amantadina è spesso prescritta; questo è un farmaco che dovrebbe aiutare i pazienti con disturbi del movimento.

Il medico deve trattare sintomaticamente tutti i disturbi del sistema nervoso autonomo conosciuti. È importante che il paziente beva abbastanza liquidi o riceva farmaci per la pressione sanguigna, poiché le persone colpite non solo soffrono di disturbi della minzione, ma a volte anche di pressione sanguigna molto bassa. Se il medico ha già diagnosticato una depressione che si è verificata nel contesto di un'atrofia multisistemica, anche questa deve essere trattata.

In molti casi si verifica anche l'incontinenza; anche questo viene trattato sintomaticamente. Al fine di alleviare la sofferenza del paziente, se la malattia è già in fase avanzata, viene inserito un sondino nasogastrico oppure il paziente viene ventilato mediante maschera respiratoria. Finora non è stato affrontato il problema delle cause; Tuttavia, è attualmente in corso la ricerca su una terapia che si occupa principalmente della somministrazione di immunoglobuline. La terapia si basa sull'alleviare i sintomi, non sull'affrontare la causa.

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prevenzione

Poiché finora nessuna causa è nota, attualmente non è possibile adottare misure preventive.

Dopo cura

Nella sindrome di Shy-Drager, le persone colpite hanno pochissime misure e opzioni per l'assistenza di follow-up nella maggior parte dei casi. Pertanto, la persona interessata dovrebbe consultare un medico in una fase iniziale in modo che non ci siano reclami o complicazioni nel corso successivo, che potrebbero continuare ad avere un effetto negativo sulla qualità della vita della persona interessata.

Poiché si tratta di una malattia genetica, non esiste una cura completa. Tuttavia, se la persona interessata deve prima di tutto sottoporsi a test genetici e consulenza, al fine di prevenire il ripetersi della sindrome di Shy-Drager nella prole. Molti dei sintomi possono essere alleviati e limitati relativamente bene assumendo vari farmaci.

L'assunzione regolare e il corretto dosaggio devono essere sempre osservati al fine di limitare adeguatamente i sintomi. Se hai domande o effetti collaterali, dovresti sempre consultare prima un medico. Inoltre, controlli regolari sono molto importanti per tutta la vita della persona colpita al fine di rilevare altri danni al corpo in una fase precoce. In alcuni casi, la sindrome di Shy-Drager riduce anche l'aspettativa di vita delle persone colpite.

Puoi farlo da solo

Le cause della sindrome di Shy-Drager sono purtroppo ancora sconosciute. Pertanto, una cura o un rallentamento della malattia non è attualmente possibile. Vivere con la sindrome di Shy-Drager significa consentire e utilizzare ausili adattati all'aumentare delle restrizioni corrispondenti. Incoordinazione fisica, tremori e debolezza muscolare dovrebbero essere migliorati e accompagnati da trattamenti di fisioterapia.

Gli ausili infermieristici, utilizzati per la locomozione, possono consentire e promuovere la partecipazione alla vita sociale per un certo periodo di tempo. Le crescenti restrizioni linguistiche dovrebbero essere migliorate o mantenute stabili per quanto possibile accompagnando i trattamenti di logopedia. Ciò significa che la comunicazione con restrizioni rimane possibile per un po '.

Per quanto riguarda l'irrequietezza e la depressione, i movimenti e le attività sportive leggere sono ovviamente raccomandati nell'ambito delle possibilità del paziente. In questo contesto, dovrebbero essere utilizzate anche misure di terapia occupazionale e terapia occupazionale come musicoterapia, fragranza, aromaterapia e Snoezelen.

Poiché non è più possibile per il paziente assumere cibo e liquidi in una fase successiva, sono necessari ausili quotidiani con dispense. I cambiamenti nella coscienza e nella personalità nel loro insieme dovrebbero essere discussi con l'ambiente circostante del paziente. Questo è l'unico modo per rispondere adeguatamente a comportamenti che innescano incomprensioni.