Sindrome di Zollinger-Ellison

Il Sindrome di Zollinger-Ellison è una malattia tumorale in cui i tumori del tratto gastrointestinale provocano una sovrapproduzione dell'ormone gastrina. In poco più della metà dei casi, i tumori sono gastrinomi maligni. La terapia curativa è possibile prima delle metastasi.

Che cos'è la sindrome di Zollinger-Ellison?

L'ormone gastrina è sintetizzato nel tratto gastrointestinale. La sovrapproduzione di questo ormone si manifesta in un aspetto paraneoplastico e viene chiamato Sindrome di Zollinger-Ellison designato. Gli omonimi di questo fenomeno sono i chirurghi statunitensi Zollinger ed Ellison, che per primi descrissero il complesso dei sintomi nel 20 ° secolo.

I tumori del pancreas sono uno dei principali sintomi della sindrome. Anche l'intestino tenue superiore è spesso colpito da tumori. In poco più della metà dei casi, i tumori sono tumori maligni. La malattia colpisce circa dieci persone su un milione ogni anno. Ciò rende la sindrome di Zollinger-Ellison una malattia estremamente rara che si manifesta prevalentemente tra i 30 ei 60 anni. Teoricamente, anche i più giovani possono essere influenzati dai sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison.

cause

Nella sindrome di Zollinger-Ellison, i tumori si sviluppano nel pancreas e nel tratto gastrointestinale. Le escrescenze producono gastrina, un ormone che si trova nel tratto gastrointestinale. Per questo motivo, i tumori sono anche noti come gastrinomi. Questi tumori neuroendocrini possono apparire individualmente o come tumori multipli. In poco più della metà dei casi, i gastrinomi sono maligni e metastatizzano ai linfonodi o al fegato.

Circa un quarto di tutti i pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison è affetto da neoplasia endocrina multipla di tipo I e di conseguenza presenta più tumori. Oltre al pancreas, di solito sono colpite le ghiandole pituitarie e paratiroidi. La gastrina stimola la produzione di acido gastrico e induce le cellule parietali dello stomaco a rilasciare ioni idrogeno. In questo modo aumenta la concentrazione di acido nello stomaco. Di conseguenza, si verificano ulcere gastriche e ulcere del duodeno.

Sintomi, disturbi e segni

La sindrome di Zollinger-Ellison causa un forte dolore addominale, che si verifica principalmente in una posizione atipica. I pazienti sono spesso affetti da reflusso. In questo fenomeno, il contenuto dello stomaco spinge verso l'alto nell'esofago. L'acidità di stomaco può infiammare le mucose della struttura anatomica e causare bruciore di stomaco. La laringite è anche una conseguenza comune del reflusso. La diarrea si verifica anche nella metà dei pazienti.

Il risultato sono elevate perdite di elettroliti e vitamine. Alcune persone vomitano anche sanguinosamente. La sovrapproduzione di succo gastrico inattiva le lipasi del paziente. Poiché questi enzimi sono indispensabili per la digestione dei grassi, a volte i grassi non possono più essere adsorbiti dall'intestino tenue e finire nell'intestino crasso. Il risultato è un cambiamento grasso nella consistenza delle feci. A volte il pH aumenta nel sangue delle persone colpite. In rari casi, c'è anche una sovrapproduzione dell'ormone paratiroideo. Di conseguenza, il livello di calcio nel sangue è regolato solo in modo errato.

Diagnosi e decorso della malattia

Il livello di gastrina è determinato per la diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison. Una concentrazione superiore a 1.000 ng per litro conferma più o meno la diagnosi. Se la cromogranina può essere rilevata anche nel siero, ciò indica tumori neuroendocrini. Il dolore addominale resistente al trattamento in una posizione atipica supporta la diagnosi.

Al fine di localizzare i tumori, vengono avviate procedure di imaging come la scintigrafia con octreotide, la tomografia a emissione di positroni, la risonanza magnetica o la TC. Poiché i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison possono manifestarsi anche nel contesto di una sindrome MEN, è necessario prestare particolare attenzione a questa malattia nella diagnosi differenziale.

La prognosi per la sindrome di Zollinger-Ellison dipende dal grado di malignità dei tumori e dalla presenza di metastasi. Il novanta per cento di tutti i pazienti con metastasi linfatiche è ancora vivo cinque anni dopo, il che corrisponde a una prognosi favorevole. Le metastasi epatiche e pancreatiche sono considerate prognosticamente sfavorevoli.

Quando dovresti andare dal dottore?

Dolore addominale, gonfiore, ulcere o cambiamenti nella forma del corpo devono essere esaminati da un medico. Questi sono segnali di allarme dell'organismo, la cui causa dovrebbe essere determinata. Se queste irregolarità persistono per un lungo periodo di tempo o se i sintomi diventano sempre più intensi, è necessario consultare un medico.

Disturbi gastrointestinali, diarrea e dolore addominale generale devono essere studiati e trattati. Poiché la persona interessata è a rischio di morte prematura senza cure mediche in caso di decorso grave della malattia, è opportuno consultare un medico non appena si verificano le prime irregolarità.

Disturbi digestivi, bruciore di stomaco e infiammazione della laringe sono ulteriori segnali di allarme dell'organismo. In caso di sintomi di carenza diffusa, diminuzione delle prestazioni fisiche e affaticamento, la persona interessata necessita di assistenza medica. In caso di tenerezza, disturbi della sensibilità e irrequietezza interiore, i sintomi dovrebbero essere chiariti. Se si notano problemi comportamentali, irritazione o perdita di appetito o perdita di peso corporeo, consultare un medico. Se si verifica un'emorragia durante l'uso del bagno, consultare un medico il prima possibile.

Trattamento e terapia

Il trattamento curativo è possibile solo per i gastrinomi senza metastasi. Il tumore o i tumori vengono rimossi chirurgicamente il più completamente possibile, per quanto possibile. Tuttavia, ciò non esclude le ricorrenze. Pertanto, i pazienti devono presentarsi regolarmente per i controlli per tutta la vita. Poiché di solito non tutte le cellule tumorali possono essere rimosse chirurgicamente, la radiazione può avvenire anche dopo l'operazione.

Tuttavia, poiché le radiazioni si sono dimostrate inefficaci per i gastrinomi, questo passaggio non è raccomandato da tutti i medici. Se i tumori sono benigni, vengono rimossi se possibile perché il rischio di degenerazione è alto. Ai pazienti viene somministrato anche octreotide per ridurre la secrezione di gastrina. La somministrazione di inibitori della pompa protonica può generalmente ridurre la produzione di acido gastrico.

Se la metastasi è già avvenuta, viene eseguita un'operazione su misura per le esigenze e una terapia sintomatica che può almeno prolungare la durata della vita. La sopravvivenza è possibile per decenni. Al fine di migliorare la qualità della vita dei pazienti, il loro dolore addominale può anche essere trattato con antidolorifici e, se necessario, alleviato. La diarrea e lo sfondamento delle ulcere possono anche essere prevenute terapeuticamente.

prevenzione

La sindrome di Zollinger-Ellison può essere prevenuta almeno in misura limitata attraverso la prevenzione del cancro.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le persone colpite hanno solo poche e limitate misure e opzioni per l'assistenza diretta di follow-up con la sindrome di Zollinger-Ellison, in modo che la persona colpita dovrebbe idealmente consultare un medico ai primi segni e sintomi di questa malattia. Prima viene consultato un medico, migliore sarà di solito l'ulteriore decorso di questa malattia.

Se desideri avere figli, si consigliano test genetici e consulenza per prevenire il ripetersi della sindrome di Zollinger-Ellison. Non è possibile ottenere una cura completa della malattia perché è una malattia genetica. Quando si cura la sindrome di Zollinger-Ellison, la maggior parte delle persone colpite fa affidamento sulla terapia fisica e sulla fisioterapia per alleviare i sintomi.

Ripetere gli esercizi a casa può avere un effetto positivo sul processo di guarigione. Inoltre, non è raro che vengano assunti vari farmaci. Le persone colpite dovrebbero prestare attenzione al dosaggio prescritto e all'assunzione regolare. Nella maggior parte dei casi la sindrome da sola non riduce l'aspettativa di vita della persona colpita e non è possibile fare una previsione generale.

Puoi farlo da solo

Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison può essere supportato da alcune misure di auto-aiuto. È importante cambiare la tua dieta. Cibo e bevande irritanti dovrebbero essere evitati per prevenire il tipico bruciore di stomaco. I fumatori dovrebbero smettere di fumare. Anche il consumo di caffè o alcol deve essere ridotto. È importante prevenire il bruciore di stomaco e sintomi secondari come un'ulteriore irritazione della gola e dello stomaco.

I sintomi possono anche essere trattati sintomaticamente, ad esempio posizionando un cuscino caldo sulle zone dolenti. I tè delicati hanno anche un effetto calmante. Il trattamento causale del tumore può essere supportato dal paziente seguendo le linee guida mediche.

Dopo l'intervento chirurgico, si applicano rigorosi riposo a letto e prevenzione dello stress. La dieta dovrebbe continuare a essere mantenuta. Se il tumore è stato rimosso con successo, i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison di solito regrediscono entro pochi giorni o settimane. I farmaci prescritti in precedenza possono essere ridotti in consultazione con il medico. Allo stesso tempo, si dovrebbe comunque prestare attenzione a eventuali sintomi insoliti. Se i problemi di stomaco si ripresentano, consultare un medico. Il gastroenterologo è responsabile, che può fornire ai pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison ulteriori consigli di auto-aiuto.