Il leucemia mieloide cronica (LMC) è un sottotipo speciale di leucemia in cui i globuli bianchi nel sangue si ammalano e hanno un effetto dannoso sull'intero organismo. Ma come si può diagnosticare esattamente la LMC? E come si può trattare la leucemia mieloide cronica?
Cos'è la leucemia mieloide cronica?
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Nella leucemia mieloide cronica, i globuli bianchi chiamati leucociti sono colpiti. Queste cellule del sangue sono costituite da cellule staminali presenti nel midollo osseo. Il compito dei globuli bianchi è, da un lato, distruggere gli agenti patogeni e i detriti cellulari, ma dall'altro è anche la difesa immunitaria.
Se hai la LMC, i leucociti non possono maturare completamente e sono quindi privi di funzione. Allo stesso tempo, c'è un forte e continuo aumento dei leucociti difettosi nel sangue e nel midollo osseo.
Se la leucemia mieloide cronica progredisce, queste cellule leucemiche spostano le cellule del sangue sane, il che porta a una carenza acuta di piastrine e piastrine bianche rosse e funzionali.
La malattia di solito non ha sintomi per diversi anni ed è quindi difficile da identificare nella fase iniziale, la fase cronica. La LMC deve essere differenziata dalla leucemia mieloide acuta.
cause
La causa di una malattia della leucemia mieloide cronica è solitamente la malattia genetica del patrimonio genetico. La LMC è solitamente il cosiddetto cromosoma Philadelphia, che si accorcia e quindi provoca un'eccessiva attività della tirosin chinasi.
Questo enzima è quindi responsabile del drastico aumento del numero di leucociti nel sangue. I medici definiscono anche il benzene, le radiazioni ionizzanti e radioattive e i virus come fattori di rischio per lo sviluppo di LMC. Tuttavia, le cause esatte sono ancora sconosciute nonostante lo stato attuale della ricerca medica.
Sintomi, disturbi e segni
La leucemia mieloide cronica è insidiosa e spesso non causa sintomi per anni. Anche nelle prime fasi della malattia, un esame del sangue di routine può mostrare un aumento dei globuli bianchi (leucociti) e la presenza di globuli immaturi. I primi sintomi evidenti sono spesso prestazioni ridotte, affaticamento, stati d'animo depressivi e perdita di appetito: questi disturbi sono molto aspecifici e possono anche essere causati da altri disturbi della salute, per lo più innocui.
Un'indicazione più chiara è una sensazione di pressione nella parte superiore dell'addome, che è causata dalla milza palpabilmente ingrossata. Occasionalmente, questo causa anche mal di schiena. Se la malattia progredisce, una maggiore tendenza a sanguinare è spesso evidente come gengive sanguinanti, sangue dal naso e sanguinamento nella pelle.
Una carenza di globuli rossi è indicata da un evidente pallore della pelle e da un calo significativo delle prestazioni; sono possibili anche mancanza di respiro e un aumento della frequenza cardiaca. L'indebolimento del sistema immunitario porta ad una maggiore suscettibilità alle infezioni. I sintomi che si verificano frequentemente sono anche febbre senza causa apparente, aumento della sudorazione notturna e perdita di peso indesiderata.
La leucemia mieloide cronica deve essere presa in considerazione se questi sintomi si ripresentano o persistono per un lungo periodo di tempo. Senza trattamento, i sintomi di solito peggiorano nel corso della malattia, che può variare notevolmente da paziente a paziente.
Diagnosi e corso
Se si sospetta la leucemia mieloide cronica, l'emocromo viene prima esaminato a fondo in laboratorio. Per poter combattere la malattia il più rapidamente ed efficacemente possibile, è necessaria anche una biopsia del midollo osseo.Tuttavia, la prova della presenza del cromosoma Philadelphia è considerata una prova definitiva di LMC.
Una malattia da LMC inizia con la fase cronica spesso priva di sintomi. Segue la cosiddetta fase di accelerazione. Questa fase è principalmente caratterizzata da un deterioramento dell'emocromo, che aumenta la tendenza al sanguinamento, mentre allo stesso tempo il sistema immunitario si deteriora. Le persone colpite tendono ad avere difficoltà a respirare, pallore, battito cardiaco accelerato e calo delle prestazioni.
Questa fase è solitamente seguita dalla cosiddetta crisi blastica, che si manifesta nel fatto che i leucociti immaturi, i blasti, sono presenti nel sangue in numero ancora maggiore. Se il trattamento della malattia per la LMC non viene eseguito in questa fase, questo può essere fatale per il paziente in un tempo molto breve.
complicazioni
Nella leucemia mieloide cronica, ci sono forme non sviluppate di leucociti. È quindi considerata una malattia neoplastica all'interno del sistema ematopoietico. Il sintomo non è soggetto ad alcuna predisposizione ereditaria e non può essere trasmesso sotto forma di infezione. I cambiamenti influenzano direttamente le cellule staminali che formano il sangue nel midollo osseo.
Si presume che la patogenesi sia un cambiamento genetico causato da circostanze esterne. Radiazioni ionizzanti, agenti chemioterapici, benzene o virus potrebbero avere un ruolo causale. Finora, tutti i malati di leucemia mieloide cronica hanno il cromosoma Philadelphia. Il sintomo si manifesta tra i quaranta ei sessanta anni e la maggior parte dei malati è di sesso maschile.
All'inizio, i sintomi sono spesso interpretati male. Che presenta diversi rischi di complicanze. In generale, le persone colpite lamentano sudorazione, attacchi di febbre, forti mal di testa e una significativa riduzione delle prestazioni. L'equilibrio immunitario diminuisce e aumenta il rischio di infezione. Se il sintomo non viene chiarito tempestivamente da un medico, possono formarsi trombi leucemici.
La milza si ingrossa e si verifica dolore nella parte superiore dell'addome. A volte si tratta di un vero e proprio infarto splenico. Con l'aiuto dell'emocromo significativo e della diagnosi differenziale, si cerca una normalizzazione della condizione e un'ulteriore diffusione della malattia. A seconda dei casi, vengono utilizzati il trapianto di cellule staminali, la chemioterapia o preparati del gruppo degli inibitori della tirosin chinasi. Se il paziente è troppo debole, possono sorgere problemi circolatori come complicazioni.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se si sospetta la leucemia mieloide cronica, consultare sempre un medico. In particolare, pallore, stanchezza e un'insolita perdita di sangue sono sintomi che devono essere chiariti da un medico.
Una sensazione di pressione nell'addome superiore sinistro indica una leucemia avanzata - in questo caso, un medico dovrebbe essere consultato immediatamente. Anche il sanguinamento, l'aumento del dolore nella zona dello stomaco e la caratteristica febbre, che si manifesta indipendentemente da un'infezione, richiedono un chiarimento immediato da parte del medico di famiglia o di uno specialista.
Le persone che hanno già avuto il cancro sono particolarmente a rischio. Anche uno stile di vita malsano e l'esposizione a tossine ambientali e inquinanti sembrano essere correlati allo sviluppo della leucemia mieloide cronica. Chiunque appartenga a questi gruppi a rischio dovrebbe parlare con il proprio medico ai primi segnali di allarme. Se c'è un sospetto concreto, si può visitare l'oncologo o un internista. Se le complicazioni diventano già evidenti, contattare il 112 o il servizio medico di emergenza.
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Trattamento e terapia
La leucemia mieloide cronica può essere combattuta al meglio con l'aiuto di farmaci specifici per il tumore, in modo che le possibilità di una cura in molti casi siano molto alte. Questi cosiddetti inibitori della tirosin chinasi inibiscono l'enzima tirosin chinasi e quindi assicurano che le cellule leucemiche vengano respinte.
Durante il trattamento potrebbero manifestarsi sintomi minori, come ritenzione di liquidi, crampi muscolari o nausea. È importante che i pazienti continuino a sottoporsi regolarmente a esami del sangue e del midollo osseo per poter riconoscere precocemente il successo del trattamento. Inoltre, questo metodo di trattamento deve essere eseguito in modo permanente per un periodo di tempo più lungo al fine di ottenere una guarigione completa. Se il trattamento con gli inibitori della tirosin chinasi viene interrotto precocemente, in casi frequenti si verificano recidive.
Tuttavia, se gli inibitori della tirosin chinasi non funzionano nel paziente con LMC, viene preso in considerazione un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali. Tuttavia, per questo è necessario un donatore sano e adatto. Tuttavia, prima che le cellule staminali del sangue del donatore vengano iniettate, il paziente deve sottoporsi a chemioterapia ad alte dosi per distruggere tutte le cellule leucemiche. Tuttavia, un trapianto deve essere attentamente considerato in anticipo poiché può comportare numerosi rischi.
Outlook e previsioni
Prima delle opzioni di trattamento per la leucemia mieloide cronica che esistevano oggi, la prognosi per la malattia era molto scarsa. Senza trattamento, l'aspettativa di vita media dei pazienti affetti è di soli tre o quattro anni. La malattia quindi tipicamente si sviluppa sempre secondo lo schema della fase cronica, della fase di accelerazione e della crisi blastica. Quando viene raggiunta la fase di crisi esplosiva, l'aspettativa di vita è di poche settimane.
Con la terapia farmacologica con gli inibitori della tirosin chinasi (TKI) oggi possibile, la fase cronica può essere stabilizzata in modo tale da rendere possibile anche la normale aspettativa di vita. Inibendo l'attività della tirosin chinasi, la riproduzione continua dei leucociti immaturi viene interrotta. In alcuni pazienti, dopo questo trattamento, le cellule progenitrici ematopoietiche multipotenti mutate non possono più essere determinate con i metodi di rilevamento oggi disponibili. Tuttavia, non è ancora chiaro se verrà raggiunta la guarigione completa.
L'interruzione del trattamento potrebbe portare alla ricomparsa della malattia. In rari casi, tuttavia, la terapia farmacologica non funziona. Quindi deve essere eseguito un trapianto di cellule staminali, che porta alla completa guarigione, ma può ridurre l'aspettativa di vita a causa degli effetti collaterali (reazioni di rigetto, infezioni). È stato dimostrato che la terapia permanente con inibitori della tirosin chinasi senza una cura completa è in molti casi più vantaggiosa per il paziente rispetto alla terapia con cellule staminali con cura completa.
prevenzione
Sfortunatamente, non è possibile adottare misure preventive reali nella leucemia mieloide cronica. Nel caso della malattia, tuttavia, è necessario che il farmaco somministrato venga assunto continuamente per un periodo di tempo più lungo al fine di evitare una ricaduta. Il tasso di sopravvivenza della LMC è compreso tra il 40 e il 55% su un periodo di dieci anni, a seconda del rispettivo metodo di trattamento.
Dopo cura
La leucemia mieloide cronica (LMA) è una malattia del sangue maligna e rara. L'aumento incontrollato dei globuli bianchi è causato dagli impulsi del midollo spinale. Poiché il sangue e il midollo spinale sono importanti centri vitali, il monitoraggio medico è essenziale dopo il trattamento acuto della leucemia mieloide cronica. Anche i bambini di tutte le età soffrono di AML.
Uno specialista in ematologia deve esaminare regolarmente le persone con leucemia mieloide cronica. Di regola, è uno specialista in medicina interna con formazione aggiuntiva. Finché il trattamento continua, l'ematologo dovrebbe essere presentato ogni tre mesi e successivamente ogni sei mesi.
Se i sintomi peggiorano, consultare immediatamente il medico. Un attento follow-up è utile perché la leucemia può ricadere. L'esclusione sociale o i problemi psicologici devono essere presi in considerazione nelle cure di follow-up. Il motivo del lungo post-trattamento è da vedere nell'intensità delle terapie. I preparati per la leucemia prescritti sono dosi elevate. Possono verificarsi radiazioni radioattive.
Inoltre, la conoscenza di una malattia incurabile mette a dura prova molte persone. Nella fase acuta domina la concentrazione sulla terapia. Solo dopo la fine del trattamento acuto la malattia verrà elaborata nella sua interezza. Ora lo stress mentale della leucemia mieloide cronica è più in primo piano.
Puoi farlo da solo
La leucemia mieloide cronica progredisce lentamente e di solito può essere facilmente influenzata da una terapia farmacologica personalizzata. Le persone colpite possono quindi di solito mantenere una vita quotidiana in gran parte normale e un'elevata qualità della vita per lungo tempo.
Il presupposto per questo è l'assunzione regolare del farmaco prescritto dal medico e la costante frequenza delle visite di controllo. Tuttavia, la diagnosi può mettere a dura prova la tua psiche e il tuo rapporto con le altre persone, quindi affrontare la malattia è di grande importanza:
Un approccio aperto alla malattia e informazioni approfondite sulle cause, le opzioni di trattamento e il possibile corso facilitano l'adattamento alla situazione mutata. Oltre ai medici curanti, anche i centri di consulenza psicosociale e psico-oncologica possono fornire supporto e può essere utile anche lo scambio con altre persone affette in un gruppo di auto-aiuto.
Uno stile di vita sano con una dieta equilibrata e un'attività fisica moderata rafforza il sistema immunitario e può contribuire molto al benessere fisico e psicologico. Nella vita di tutti i giorni, i malati dovrebbero pianificare pause regolari e adattare il più possibile le esigenze alle proprie prestazioni. La suscettibilità alle infezioni può essere aumentata, soprattutto all'inizio della terapia: maggiori misure igieniche come il lavaggio accurato delle mani, evitare cibi crudi ed evitare la folla proteggono dalle infezioni.
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