Sindrome di Churg-Strauss

Il Sindrome di Churg-Strauss è una malattia infiammatoria dei piccoli vasi sanguigni e appartiene al gruppo delle malattie reumatiche.Oggi è anche chiamato in medicina granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) designato. Il nome originale risale ai due patologi americani Jacob Churg e Lotte Strauss.

Che cos'è la sindrome di Churg-Strauss?

In questa malattia, le arterie e le vene alla fine del flusso sanguigno sono principalmente colpite e hanno focolai permanenti di infiammazione. La sindrome di Churg-Strauss è una vasculite primaria (infiammazione dei vasi sanguigni); non ci sono altre malattie fisiche sottostanti che causano questa infiammazione dei vasi sanguigni.

La conseguenza della costante attività infiammatoria nei vasi è che gli organi dietro i vasi malati non sono più adeguatamente riforniti di sangue e quindi non più con sufficiente ossigeno. Il danno quindi si verifica principalmente al cuore e ai polmoni, ma anche ad altri organi interni, nonché alla pelle e ai nervi.

cause

La sindrome di Churg-Strauss si manifesta principalmente nei pazienti che già soffrono di asma o di un'altra allergia. Oltre ai sintomi asmatici, si sviluppano i granulomi, cioè le cellule infiammatorie nodulari si accumulano nei piccoli vasi dei polmoni e della pelle. Questi si verificano quando il sistema immunitario del corpo si rivolge contro i componenti proteici delle cellule dei vasi sanguigni, li respinge con l'aiuto dei leucociti e li distrugge.

Questo processo è noto come reazione autoimmune. Il sistema immunitario si rivolge contro i componenti del corpo e li distrugge. Nel vaso stesso, la reazione autoimmune del corpo porta a un gonfiore infiammatorio della parete del vaso, che può chiudere completamente il vaso.

Di conseguenza, gli organi adiacenti non possono più essere forniti con ossigeno e sostanze nutritive sufficienti. Ciò è particolarmente pericoloso nelle arterie cardiache, poiché un'occlusione di queste può portare ad un attacco di cuore e quindi alla morte.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi della sindrome di Churg-Strauss sono piuttosto aspecifici all'inizio. La maggior parte dei pazienti sperimenta prima l'asma allergico, combinato con un naso che cola allergico. Nel corso successivo si tratta di polmonite con febbre. Se il cuore è colpito dai focolai di infiammazione nei vasi circostanti, questo si manifesta in insufficienza cardiaca, che può portare a un infarto se il vaso infiammatorio è completamente chiuso.

Poiché la malattia danneggia anche le singole cellule nervose in molti pazienti, nella zona interessata possono svilupparsi intorpidimento e paralisi. Se l'area intorno allo stomaco e all'intestino è interessata, possono verificarsi dolore addominale e diarrea. Nella zona della pelle, la malattia si manifesta sotto forma di ulcere e ferite aperte e scarsamente curative.

diagnosi

Se chi soffre di asma manifesta altri sintomi come insufficienza cardiaca, polmonite, infezioni ricorrenti ai seni, piaghe e sanguinamento sulla pelle, il medico organizzerà ulteriori esami. A tal fine, vengono prelevati campioni di tessuto dalle aree della pelle o degli organi interessati ed esaminati.

Inoltre, nel sangue è presente una percentuale maggiore di eosinofili, un sottogruppo di globuli bianchi. Inoltre, in quasi la metà dei pazienti affetti dalla sindrome di Churg-Strauss, è possibile rilevare alcuni anticorpi diretti contro le proprie strutture corporee.

In generale, i risultati di laboratorio dell'analisi del sangue mostrano valori di infiammazione aumentati. Con l'aiuto dei raggi X, della tomografia computerizzata e della risonanza magnetica, è possibile trovare focolai di infiammazione nel cuore, nei polmoni o nei seni paranasali.

complicazioni

I pazienti con sintomi di Churg-Strauss soffrono di un'attività infiammatoria costante delle arterie medie e piccole e delle vene che distruggono i vasi colpiti. Il risultato è un insufficiente apporto di sangue agli organi situati dietro le aree danneggiate. Quando vengono colpiti cuore e polmoni sorgono gravi complicazioni.

Sono possibili anche danni ai reni, ai nervi, all'intestino e alla pelle. L'infiammazione vascolare non si basa su altre malattie che causano complicazioni aggiuntive. Tuttavia, i pazienti con allergie, specialmente quelli con asma allergico, appartengono al gruppo a rischio.

L'uso di alcuni farmaci può anche portare alle complicazioni di questa malattia vascolare. Caratteristico per la sindrome di Churg-Strauss è l'accumulo di punti infiammatori sotto forma di noduli, noti come granulomi. Questo crea una malattia autoimmune con la quale il sistema di difesa del corpo è diretto contro i singoli componenti del corpo.

I focolai di infiammazione si moltiplicano e causano l'occlusione vascolare. Oltre all'asma allergico, i pazienti soffrono di naso che cola, difficoltà respiratorie e dolore al petto. Può verificarsi una lieve polmonite con febbre. Diarrea, perdita di peso e dolore addominale sono sintomi associati alla malattia degli organi addominali.

Se i singoli nervi sono danneggiati, si sviluppa una sensazione di intorpidimento nell'area di rifornimento, che porta a sintomi di paralisi. Se è coinvolto il cuore, lo scenario peggiore è l'infiammazione del muscolo cardiaco, l'insufficienza cardiaca o un infarto. Il trattamento è medicato.

Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con sindrome di Churg-Strauss dipende dal successo immediato della terapia ed è del 60%, per cui il coinvolgimento del cuore è cruciale.

Quando dovresti andare dal dottore?

Sfortunatamente, la sindrome di Churg-Strauss non mostra sintomi particolarmente caratteristici, quindi in molti casi non è possibile una diagnosi precoce e un trattamento di questa malattia. Un medico dovrebbe essere visto se la persona ha un comune raffreddore e possibilmente asma e altre difficoltà respiratorie. Anche febbre e infiammazione nei polmoni e nelle orecchie possono indicare la sindrome.

Nel peggiore dei casi, la persona colpita subisce un attacco di cuore a causa della sindrome di Churg-Strauss e può morire per questo. In caso di infarto, è necessario un trattamento medico immediato da parte di un medico di emergenza. Inoltre, intorpidimento o paralisi temporanea possono indicare la malattia.

Anche le ferite che guariscono male o il dolore addominale persistente e la diarrea dovrebbero essere esaminate da un medico per evitare ulteriori complicazioni. L'esame può essere effettuato da un medico di base o da uno specialista ORL. Inoltre, sono necessari metodi di imaging più precisi per fare una diagnosi conclusiva.

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Trattamento e terapia

La malattia viene inizialmente trattata esclusivamente con antibiotici. Successivamente, i corticosteroidi vengono solitamente prescritti a basse dosi. Hanno un effetto antinfiammatorio e sono quindi utilizzati principalmente per le malattie reumatiche. Lo scopo del trattamento è quello di preservare tutte le funzioni degli organi sopprimendo i segni dell'infiammazione e normalizzando così i valori del sangue.

Se il cuore o il sistema nervoso periferico è colpito dalla sindrome di Churg-Strauss, il medico gli somministra un immunosoppressore. Se non trattata, la malattia porta all'ulteriore diffusione dell'infiammazione nei vasi del corpo e quindi nasconde il rischio che l'apporto di ossigeno alle cellule e agli organi vitali del corpo venga bloccato e limitato. Per identificare le ricadute in una fase iniziale, sono sempre necessari controlli ravvicinati.

Prima viene rilevata una ricaduta, più velocemente il medico può intervenire con farmaci meno aggressivi. Se, dopo un miglioramento a lungo termine, si verificano disturbi reumatici, aumento dell'asma e una sensazione generale di malattia, questi possono essere sintomi di avvertimento per una ricaduta.

Poiché la sindrome di Churg-Strauss è una rara malattia immunitaria infiammatoria, educare pazienti e parenti è una parte particolarmente importante della terapia. L'educazione dei pazienti per le malattie vascolari è offerta da vari centri medici o dalle associazioni regionali del Rheumaliga.

Poiché la diagnosi della malattia spesso significa una svolta importante in termini sociali, professionali e familiari per le persone colpite e i loro parenti, è indicata un'assistenza medica competente e olistica. A volte può essere necessaria anche la psicoterapia per affrontare la diagnosi e le conseguenze della malattia.

Il tasso di sopravvivenza delle persone colpite per un periodo di cinque anni è del 60%. Qui gioca un ruolo importante se i vasi del cuore sono influenzati da focolai di infiammazione.

Outlook e previsioni

La sindrome di Churg-Strauss non guarisce da sola. Di norma, i sintomi peggiorano solo se non vengono trattati e, nel peggiore dei casi, possono portare alla morte della persona interessata. Le persone colpite soffrono di febbre e polmonite, che possono anche portare ad altre infiammazioni nel corpo. Man mano che progredisce, la sindrome di Churg-Strauss può anche portare a un attacco di cuore se non viene trattata adeguatamente. I pazienti spesso avvertono intorpidimento, forti dolori addominali o addirittura diarrea.

Se la sindrome non viene trattata, la guarigione della ferita viene notevolmente ritardata e la paralisi permanente continua. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Churg-Strauss può essere trattata bene con l'aiuto di farmaci. Il decorso della malattia è positivo, sebbene le persone colpite dipendano dall'uso a lungo termine di immunosoppressori. Se non trattata, la sindrome di Churg-Strauss può portare a un'ulteriore infiammazione.

Anche dopo il successo del trattamento, i pazienti dipendono da esami regolari per rilevare precocemente una ricaduta. Se l'aspettativa di vita della persona colpita è ridotta dalla sindrome dipende fortemente dal fatto che anche il cuore sia affetto dalla malattia o meno.

prevenzione

Poiché la sindrome di Churg-Strauss è una malattia autoimmune reumatica infiammatoria che non si basa su altre malattie primarie, non è possibile adottare misure preventive. Uno stile di vita sano ed equilibrato con una dieta equilibrata e un'attività fisica è importante per i pazienti. È anche importante che le persone colpite siano a conoscenza dei segni premonitori di una ricaduta per poi cercare cure mediche di conseguenza.

Dopo cura

La granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss, si verifica relativamente raramente. La sindrome ha tre fasi. A seconda dell'età in cui si verifica la fase uno e quando viene fatta la diagnosi corretta, il trattamento e le cure di follow-up sono coordinate.

Qui è importante considerare sia il post-trattamento dalla fase uno che lo sviluppo fino alla seconda fase della malattia. In questo senso, le misure post-terapia spesso includono anche misure preventive. Tuttavia, possono trascorrere diversi anni tra lo sviluppo delle singole fasi della granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA). A questo proposito, l'assistenza di follow-up può essere possibile in ogni fase della malattia se la distanza è maggiore.

Il problema è il tempo medio di sopravvivenza relativamente breve tra la diagnosi e la fase tre senza cure mediche. Se non viene curato, il 25% delle persone colpite sopravvive nella migliore delle ipotesi. Per chi soffre di cure mediche, il tasso di sopravvivenza è del 75%. Il rischio di gravi malattie cardiovascolari è notevolmente aumentato dalla vasculite. Questo da solo richiede un'attenta cura di follow-up.

È necessario il monitoraggio della terapia con corticosteroidi. Inoltre, nei casi gravi di sindrome di Churg-Strauss, possono essere utilizzati agenti chemioterapici, interferone, immunoglobuline o procedure come la plasmaferesi. Tali approcci terapeutici richiedono anche misure di monitoraggio e follow-up a causa di gravi effetti collaterali e postumi. Poiché vengono testati anche nuovi preparati per la sindrome di Churg-Strauss, gli studi clinici aiutano a fornire una migliore comprensione.

Puoi farlo da solo

La sindrome di Churg-Strauss è una malattia immunitaria infiammatoria molto rara. L'istruzione dei pazienti e dei loro parenti è quindi una parte importante della terapia. Ci sono un certo numero di cliniche, centri sanitari e compagnie di assicurazione sanitaria che offrono formazione sulle malattie vascolari. In questo ambito sono coinvolte anche le associazioni regionali della Rheuma-Liga.

Le possibilità di guarigione per il paziente sono maggiori, quanto prima la malattia viene riconosciuta e curata. Se i processi infiammatori sono così avanzati che si sono verificati gravi danni ai polmoni e al cuore, le possibilità di sopravvivenza diminuiscono drasticamente. La migliore misura di auto-aiuto è quindi consultare un medico competente il prima possibile. Nelle prime fasi, la sindrome ricorda un naso che cola allergico o un'asma lieve. Chiunque osservi ripetutamente tali sintomi senza conoscerne le cause non dovrebbe banalizzare questi sintomi, ma piuttosto farli chiarire da un medico il prima possibile.

Come parte del trattamento della sindrome di Churg-Strauss, vengono regolarmente prescritti antibiotici. Poiché questi farmaci uccidono anche i batteri benefici nell'intestino, spesso si verifica una diarrea molto grave. Le persone colpite possono prevenire questi effetti collaterali spesso molto stressanti consumando cibi probiotici come lo yogurt. L'assunzione diretta di colture batteriche è molto più efficace. I preparati corrispondenti sono disponibili nelle farmacie e nei negozi di alimenti naturali.

In naturopatia, un cambiamento nella dieta, in particolare una dieta vegetariana senza latte e latticini, è raccomandato per le malattie immunitarie infiammatorie.