Nel granulomatosi eosinofila con poliangioite si verifica un'infiammazione granulomatosa dei piccoli vasi sanguigni. Il tessuto è attraversato da granulociti eosinofili.
Che cos'è la granulomatosi eosinofila con poliangite?
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In passato, la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) anche come Sindrome di Churg-Strauss (CSS) noto. I patologi Jakob Churg (1910-2005) e Lotte Strauss (1913-1985) hanno servito come omonimi. Al momento, tuttavia, la malattia è chiamata granulomatosi eosinofila con poliangite o EGPA in breve.
La granulomatosi eosinofila con poliangioite (infiammazione dei vasi sanguigni) è una malattia rara che è una delle vasculiti associate agli ANCA (AAV). ANCA è l'abbreviazione di anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili. La vasculite associata agli ANCA è una malattia sistemica che può colpire quasi tutti gli organi.
Una caratteristica tipica dell'EGPA è il coinvolgimento dei polmoni, che è evidente attraverso i sintomi dell'asma. Come parte della granulomatosi eosinofila con poliangite, si verifica un'infiammazione granulomatosa (che forma granuli) dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. Il tessuto è infiltrato da eosinofili (cellule infiammatorie), un sottoinsieme dei globuli bianchi.
L'infiammazione dei vasi sanguigni si verifica quindi come reazione immunitaria. Le donne hanno il doppio delle probabilità di sviluppare l'EGPA rispetto agli uomini.Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta tra i 40 ei 50 anni. L'incidenza è di uno o due nuovi casi per milione di abitanti ogni anno.
cause
Le cause della granulomatosi eosinofila con poliangioite sono ancora sconosciute. Vari medici sospettano che sia causato da un malfunzionamento del sistema di difesa del corpo. Le predisposizioni allergiche sembrano giocare un ruolo speciale.
L'EGPA è particolarmente comune nelle persone che soffrono di asma bronchiale o altre allergie. Inoltre, l'uso di alcuni farmaci come il montelukast è considerato un fattore di rischio per lo sviluppo della sindrome di Churg-Strauss. Un fatto sorprendente è il fatto che il danno ai vasi sanguigni è causato dagli anticorpi IgE. Inoltre, la malattia inizia sempre nelle vie aeree, il che indica una malattia del complesso immunitario.
Sintomi, disturbi e segni
I sintomi della granulomatosi eosinofila con poliangite compaiono in più fasi. Le malattie respiratorie croniche si sviluppano all'inizio dell'EGPA. Questo può essere l'asma, un naso che cola allergico (rinite) o un'infezione dei seni (sinusite).
Mentre c'è un setto nasale eroso nel naso, i polipi si verificano nei seni. L'asma bronchiale si verifica anche più tardi. Nella seconda fase dell'EGPA si verifica l'eosinofilia del sangue e dei tessuti. La vera malattia sistemica si manifesta solo quando la vasculite si verifica nei piccoli vasi sanguigni.
Nella maggior parte dei casi è accompagnato da granulomi extravascolari o ipereosinofilia. Non è stato ancora possibile chiarire quali fattori causino le diverse fasi della malattia. Poiché la granulomatosi eosinofila con poliangioite può verificarsi in tutti gli organi, anche il tratto gastrointestinale è interessato.
Questo è evidente attraverso sintomi simili a coliche, diarrea, nausea e vomito. Inoltre, è possibile un'infiammazione delle arterie coronarie o del muscolo cardiaco, che può portare a insufficienza cardiaca o addirittura a un infarto. Non è raro vedere danni ai nervi individuali, che sono accompagnati da dolore acuto, intorpidimento e paralisi.
Se la pelle è coinvolta, porterà a sanguinamento, piaghe o ulcere delle dimensioni di uno spillo. Altri possibili sintomi temporanei sono febbre, polmonite lieve, affaticamento e perdita di peso.
Diagnosi e corso
Il primo sospetto di granulomatosi eosinofila con poliangioite sorge nei pazienti asmatici quando soffrono di altri sintomi come danni ai nervi o problemi cardiaci. Per garantire la diagnosi, vengono prelevati campioni di tessuto dalla regione del cuore, da un nervo o da aree della pelle interessate.
La vasculite può essere identificata dalla composizione tipica delle cellule infiammatorie. Un esame del sangue rivela un aumento dei valori dei granulociti eosinofili, che è un reperto tipico. Un'altra indicazione è un accumulo di anticorpi IgE. Questi possono essere trovati in circa il 40% di tutti i pazienti.
Metodi di imaging come una radiografia, una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI) vengono utilizzati per diagnosticare focolai di malattia nei seni paranasali, nei polmoni o nel cuore che non sono visibili. L'aspettativa di vita dei pazienti con EGPA è stata notevolmente migliorata negli ultimi anni grazie a trattamenti immunosoppressivi.
Tuttavia, le ricadute sono comuni, quindi è necessario un monitoraggio rigoroso. Con un trattamento ottimale, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è superiore all'80%. Tuttavia, alcuni pazienti muoiono per attacchi di cuore o insufficienza cardiaca.
complicazioni
Di regola, la malattia causa sintomi e complicazioni nel tratto respiratorio. Il paziente può anche soffrire di infiammazioni al naso e ai seni, che complicano la vita di tutti i giorni e riducono la qualità della vita. Spesso si sviluppano anche polipi, che rendono più difficile la respirazione.
A causa del ridotto apporto di ossigeno, non è più possibile svolgere attività faticose e la persona colpita può perdere conoscenza. Anche il cuore e il tratto gastrointestinale sono interessati, il che può portare a insufficienza cardiaca. Nel peggiore dei casi, questo può portare a un attacco di cuore e alla fine alla morte. La sensazione generale di malattia porta anche a febbre e perdita di appetito, che possono portare alla perdita di peso. In molti casi si verifica anche la polmonite.
Il trattamento è solitamente causale con l'aiuto di antibiotici e ha successo dopo pochi giorni. Tuttavia, è necessario un trattamento precoce per prevenire danni consequenziali e altre complicazioni. Non vi è alcuna riduzione dell'aspettativa di vita. Possono insorgere complicazioni se c'è una ricaduta e il paziente si ammala di nuovo della malattia.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se si verificano disturbi respiratori, è necessario iniziare una visita medica. Se si verificano pause nella respirazione, mancanza di respiro o interruzioni nella respirazione, c'è motivo di preoccupazione. È necessaria la visita di un medico, poiché una persistente mancanza di apporto di ossigeno all'organismo minaccia una condizione pericolosa per la vita. Può verificarsi insufficienza d'organo, che è associata a danni irreparabili e permanenti.
Se i disturbi del sonno si verificano con mancanza di respiro simultanea, è necessario un medico il prima possibile. In caso di pressione alta, problemi al ritmo cardiaco, palpitazioni, disturbi della concentrazione o deficit di attenzione, consultare un medico. I disturbi del seno devono essere esaminati e trattati non appena persistono per diversi giorni o aumentano di intensità.
Se hai sintomi di stomaco o intestino, è necessaria la visita di un medico. Se i sintomi di nausea, vomito o diarrea si verificano ripetutamente, consultare un medico. In caso di dolore, crampi o paralisi su tutto il corpo è necessario consultare prima possibile un medico.
Nei casi più gravi, se non trattata, minaccia una condizione comatosa. L'intorpidimento degli arti è considerato insolito e dovrebbe anche essere valutato clinicamente. Se si formano ulcere, gonfiore o una sensazione generale di malattia, è necessaria la visita di un medico. In caso di perdita di peso indesiderata, stanchezza persistente o sensazione di debolezza fisica, è necessario avviare una visita medica.
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Trattamento e terapia
Nelle prime fasi della granulomatosi eosinofila con poliangioite, al paziente vengono somministrati antibiotici come trimetoprim o sulfametossazolo. Inoltre, i corticosteroidi antinfiammatori vengono somministrati a basse dosi, il che determina un miglioramento in due terzi di tutti i pazienti.
In una fase avanzata, i pazienti ricevono immunosoppressori oltre ai corticosteroidi. Se il decorso della malattia è grave, il trattamento shock con corticosteroidi è considerato promettente. Alte dosi di corticosteroidi vengono somministrate sotto forma di infusione entro pochi giorni. Le immunoglobuline possono essere utilizzate anche se questo trattamento non ha successo.
Se l'infiammazione può essere fermata somministrando il farmaco, la dose di cortisone viene gradualmente ridotta al dosaggio più basso possibile. In questo modo, l'EGPA può essere soppresso in modo permanente nella maggior parte dei pazienti.
Outlook e previsioni
La prognosi della granulomatosi eosinofila con poliangioite, precedentemente nota anche come sindrome di Churg-Strauss, varia notevolmente. La prognosi è peggiore, più organi sono colpiti dalla malattia. Il problema è che questa malattia può colpire praticamente tutti, soprattutto nel mezzo della vita.
La malattia è descritta da vasi sanguigni infiammati. Solo le navi di piccole e medie dimensioni sono interessate, ma ce ne sono molte. Conducono agli organi e forniscono loro sangue e sostanze nutritive. Se organi vitali come il cuore e il cervello, i reni oi nervi sono affetti da granulomatosi eosinofila e poliangioite, diventa difficile.
La prognosi è molto sfavorevole senza trattamento. Spesso migliora con le cure mediche, ma solo con farmaci pesanti. Vengono spesso utilizzati corticosteroidi o immunosoppressori come azatioprina, metotrexato o ciclofosfamide.
Tuttavia, la prognosi per la granulomatosi eosinofila e la poliangioite si deteriora ulteriormente se questi farmaci devono essere assunti per un lungo periodo. Tali preparati di solito hanno gravi effetti collaterali. Questi indeboliscono ulteriormente l'organismo già danneggiato. Se il farmaco può essere interrotto lentamente perché la condizione migliora, anche la prognosi migliorerà.
Sfortunatamente, i sintomi spesso si ripresentano. Questi possono quindi essere peggiori dal primo focolaio della malattia.
prevenzione
Non sono note misure preventive contro la granulomatosi eosinofila con poliangioite. Quindi le cause della malattia non potevano ancora essere determinate.
Dopo cura
Di norma, non sono disponibili misure e opzioni speciali o dirette per le cure di follow-up per le persone affette da questa malattia. La diagnosi precoce e l'individuazione della malattia sono principalmente importanti in modo da evitare altre compilazioni. Prima viene rilevata la malattia, migliore sarà solitamente l'ulteriore decorso.
Inoltre, non è possibile guarire in modo indipendente, quindi la persona colpita dipende sicuramente da un medico. I sintomi possono essere alleviati in modo permanente solo con un trattamento medico adeguato. La malattia viene solitamente trattata con l'aiuto di farmaci. La persona interessata dipende dal dosaggio corretto e anche dall'assunzione regolare del farmaco al fine di alleviare i sintomi.
Un medico dovrebbe sempre essere consultato se qualcosa non è chiaro o se avete domande. Dovrebbero essere contattati anche in caso di effetti collaterali indesiderati che hanno un impatto negativo sulla qualità della vita della persona interessata. In molti casi può essere utile anche il contatto con altre persone affette dalla malattia, in quanto non è raro lo scambio di informazioni. Il più delle volte, l'aspettativa di vita della persona colpita non viene ridotta da questa malattia.
Puoi farlo da solo
Per non appesantire inutilmente le vie respiratorie, il consumo di nicotina dovrebbe essere evitato. Allo stesso modo, non dovrebbero essere visitate stanze in cui ci sia fumo o altri inquinanti nell'aria. Per evitare ulteriori irritazioni del tratto gastrointestinale, non devono essere consumate tossine come l'alcol.
Inoltre, dovrebbe essere osservata una dieta sana e dovrebbe essere evitata la perdita di peso. Una quantità sufficiente di vitamine e fibre favorisce il processo di recupero e previene una fornitura insufficiente. L'assunzione di carboidrati, grassi animali o olio d'oliva dovrebbe essere evitata se possibile, in quanto rendono più difficile il processo digestivo. Il corpo ha bisogno di ricevere abbastanza liquidi ogni giorno per prevenire la disidratazione.
Nonostante la stanchezza e l'esaurimento, è importante che il paziente sia regolarmente all'aria aperta e sia sufficientemente attivo. Per rafforzare il benessere, dovrebbero essere intraprese attività che promuovono la gioia nella vita.
Lo scambio con persone dell'ambiente circostante aiuta anche a essere in grado di far fronte alle sfide della vita quotidiana. Per ridurre lo stress, è consigliabile che il paziente utilizzi tecniche di rilassamento come lo yoga o la meditazione. Il corpo ha bisogno di una quantità sufficiente di calore. Si sconsiglia pertanto di correnti d'aria o di indossare indumenti troppo sottili.
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