Del Metabolismo intermedio è anche conosciuto come Metabolismo intermedio designato. Ciò riguarda tutti i processi metabolici all'interfaccia tra metabolismo anabolico e catabolico. I disturbi dei processi metabolici intermedi sono principalmente dovuti a difetti enzimatici e si manifestano principalmente come malattie da accumulo.
Qual è il metabolismo intermedio?
Il metabolismo (chiamato anche metabolismo) è suddiviso dalla medicina nelle aree dell'anabolismo e del catabolismo. L'anabolismo viene utilizzato per costruire composti chimici. Catabolimus è usato per abbattere lo stesso. Una terza reazione metabolica è quella Amphibolism. Questo termine è associato al metabolismo intermedio.
Le reazioni metaboliche del metabolismo intermedio riguardano i metaboliti con una massa molecolare inferiore a 1000 g / mol. Questi metaboliti vengono convertiti l'uno nell'altro nelle reazioni del metabolismo intermedio. A seconda delle esigenze, il metabolismo intermedio trae metaboliti dal catabolismo o dall'anabolismo per questo scopo. A differenza di questi due termini di metabolismo, il metabolismo intermedio non è né associato a uno specifico degrado né accumulo. L'anfibolismo può avere effetti sia catabolici che anabolici.
In definitiva, il metabolismo intermedio comprende tutte le reazioni metaboliche che avvengono nelle singole interfacce tra anabolismo e catabolismo. Il catabolismo corrisponde a una scomposizione in gran parte ossidativa di grandi molecole (carboidrati, grassi, proteine) e l'anabolismo è la sintesi enzimatica dei componenti cellulari molecolari.
Funzione e compito
Il catabolismo scompone grandi molecole di cibo in molecole più piccole al fine di rilasciare energia e conservarla sotto forma di legami fosfato ad alta energia come adenosina trifosfato. Il catabolismo ha tre fasi principali. Il livello 1 corrisponde alla scomposizione di grandi molecole di nutrienti in singoli elementi costitutivi. Ad esempio, i polisaccaridi diventano esosi e pentosi. I grassi si trasformano in acidi grassi e glicerina. Le proteine vengono scomposte in singoli amminoacidi. La fase 2 corrisponde alla conversione di tutte le molecole create nella fase 1 in molecole più semplici. Nella fase 3, i prodotti della fase 2 vengono trasferiti alla degradazione finale e quindi all'ossidazione. Il risultato di questa fase è anidride carbonica e acqua.
L'anabolismo corrisponde principalmente a un processo di sintesi che si traduce in strutture più complesse e più grandi. Man mano che le dimensioni e la complessità aumentano, si verifica una diminuzione entropica. L'anabolismo dipende dalla fornitura di energia libera, che ritira dai legami fosfatici dell'ATP. Come il catabolismo, l'anabolismo si verifica in tre fasi. Nella prima fase utilizza i piccoli elementi costitutivi della fase catabolica 3. La fase 3 del catabolismo è quindi allo stesso tempo la fase 1 dell'anabolismo. Le vie metaboliche cataboliche e anaboliche non sono identiche, ma hanno il livello catabolico 3 come elemento di collegamento e centrale. Questa fase rappresenta quindi un passaggio metabolico comune.
La via centrale comune del catabolismo e dell'anabolismo è l'anfibolismo. Questa via centrale ha una doppia funzione e può provocare catabolicamente la completa scomposizione delle molecole, nonché rendere disponibili anabolicamente molecole più piccole come materiali di partenza per il processo di sintesi. Catabolismo e anabolismo si basano quindi su processi mutuamente dipendenti.
Il primo di questi processi sono le successive reazioni enzimatiche che portano alla formazione e alla disgregazione delle biomolecole. Gli intermedi chimici di questo processo sono chiamati metaboliti. La trasformazione delle sostanze in metaboliti corrisponde al metabolismo intermedio. Il secondo processo caratterizza ogni singola reazione del metabolismo intermedio e corrisponde ad uno scambio energetico. Questo è un accoppiamento energetico. In alcuni processi della sequenza di reazione catabolica, l'energia chimica viene conservata convertendola in legami fosfatici ricchi di energia. Alcune reazioni nella sequenza metabolica anabolica traggono alla fine questa energia.
Malattie e disturbi
L'intero metabolismo offre una moltitudine di punti di partenza per alcune malattie. I disturbi del metabolismo intermedio possono avere conseguenze fatali e persino pericolose per la vita. Ciò vale, ad esempio, quando, come parte del metabolismo intermedio, i metaboliti tossici vengono immagazzinati negli organi vitali e questi organi hanno una funzione ridotta. Tali disturbi del metabolismo intermedio sono spesso associati a mutazioni che portano a una carenza o malfunzionamento di alcuni enzimi metabolici. Uno squilibrio tra domanda e offerta di alcune sostanze chimiche può anche portare a disturbi del metabolismo intermedio.
Disturbi metabolici intermedi causati da mutazioni sono, ad esempio, malattie da accumulo di glicogeno. Questo gruppo di malattie porta alla conservazione del glicogeno in vari tessuti del corpo. Una conversione in glucosio è difficilmente o per niente possibile per i pazienti di queste malattie. La causa è un difetto correlato alla mutazione negli enzimi che scompongono il glicogeno. Le malattie da accumulo di glicogeno dovute a difetti enzimatici includono, ad esempio, la malattia di von Gierke, la malattia di Pompe, la malattia di Cori, la malattia di Andersen e la malattia di McArdle. Anche la sua malattia e quella di Tarui rientrano in questo gruppo di malattie.
I difetti possono influenzare vari enzimi metabolici, come glucosio-6-fosfatasi, alfa-1,4-glucosidasi e amilo-1,6-glucosidasi, ad esempio alfa-1,4-glucan-6-glicosiltransferasi, alfa-glucano fosforilasi o alfa-glucano fosforilasi e fosfofruttochinasi.
Le malattie da accumulo causate da disturbi del metabolismo intermedio non devono essere necessariamente glicogenosi, ma possono corrispondere anche a mucopolisaccaridosi, lipidosi, sfingolipidosi, emocromatosi o amiloidosi. Con le lipidosi, i lipidi si accumulano nelle cellule. Nel contesto delle amiloidosi, le fibrille proteiche insolubili vengono depositate intracellulari ed extracellulari. L'emocromatosi è caratterizzata da un deposito anormale di ferro e le sfingolipidosi si basano su difetti degli enzimi lisosomiali che causano l'accumulo di sfingolipidi. Gli effetti di una malattia da accumulo dipendono principalmente dalla sostanza e dai tessuti immagazzinati.
