Il decarbossilazione ossidativa fa parte della respirazione cellulare e si svolge nei mitocondri della cellula. Il prodotto finale della decarbossilazione ossidativa, acetil-coA, viene quindi ulteriormente elaborato nel ciclo dell'acido citrico.
Cos'è la decarbossilazione ossidativa?
I mitocondri sono organelli cellulari che si trovano in quasi tutte le cellule con un nucleo. Sono anche conosciute come le centrali elettriche della cellula perché formano la molecola ATP (adenosina trifosfato). L'ATP è il più importante vettore energetico del corpo umano e si ottiene attraverso la respirazione aerobica. La respirazione aerobica viene anche definita respirazione cellulare o respirazione interna.
La respirazione cellulare è suddivisa in quattro fasi. All'inizio avviene la glicolisi. Segue la decarbossilazione ossidativa, quindi il ciclo dell'acido citrico e infine l'ossidazione finale (catena respiratoria).
La decarbossilazione ossidativa avviene nella cosiddetta matrice dei mitocondri. In breve, il piruvato, che proviene principalmente dalla glicolisi, viene convertito qui in acetil-CoA. Per questo, il piruvato, un anione acido dell'acido piruvico, si lega al pirofosfato di tiamina (TPP). Il TPP è formato dalla vitamina B1. Il gruppo carbossilico del piruvato viene quindi scisso come anidride carbonica (CO2). Questo processo è noto come decarbossilazione. Questo crea idrossietil TPP.
Questo idrossietil TPP viene quindi catalizzato dal cosiddetto componente piruvato deidrogenasi, una subunità del complesso enzimatico piruvato deidrogenasi. Il restante gruppo acetile viene trasferito al conenzima A per catalisi dalla diidrolipoil transacetilasi. Questo crea acetil-CoA, che è richiesto nel seguente ciclo dell'acido citrico. Affinché questa reazione proceda senza interferenze, è necessario un complesso multienzimatico costituito dagli enzimi decarbossilasi, ossidoreduttasi e deidrogenasi.
Funzione e compito
La decarbossilazione ossidativa è una parte indispensabile della respirazione interna e, come la glicolisi, il ciclo dell'acido citrico e l'ossidazione finale nella catena respiratoria, servono a generare energia nelle cellule. Per fare ciò, le cellule assorbono il glucosio e lo scompongono come parte della glicolisi. Due piruvati sono ottenuti da una molecola di glucosio in dieci passaggi. Questi sono un prerequisito per la decarbossilazione ossidativa.
È vero che le molecole di ATP sono già ottenute durante la glicolisi e la decarbossilazione ossidativa, ma significativamente meno rispetto al ciclo dell'acido citrico successivo. Fondamentalmente, una reazione ossidrogeno ha luogo nelle cellule durante il ciclo dell'acido citrico. L'idrogeno e l'ossigeno reagiscono tra loro e con il rilascio di anidride carbonica e acqua, l'energia viene generata sotto forma di ATP. Circa dieci molecole di ATP possono essere sintetizzate per round di un ciclo di acido citrico.
In quanto vettore energetico universale, l'ATP è essenziale per la vita umana. La molecola di energia è il prerequisito per tutte le reazioni nel corpo umano. Gli impulsi nervosi, i movimenti muscolari, la produzione di ormoni, tutti questi processi richiedono ATP. Il corpo produce circa 65 kg di ATP al giorno per soddisfare il proprio fabbisogno energetico.
In linea di principio, l'ATP può essere ottenuto anche senza ossigeno e quindi senza decarbossilazione ossidativa. Tuttavia, questo metabolismo lattacido anaerobico è significativamente meno produttivo del metabolismo aerobico e porta anche alla formazione di acido lattico. In caso di sforzo forte e prolungato, questo può portare a un'eccessiva acidificazione e alla stanchezza del muscolo interessato.
Malattie e disturbi
Una malattia causata da un disturbo della decarbossilazione ossidativa è la malattia dello sciroppo d'acero. Qui, il problema non è con la scomposizione del glucosio, ma con la scomposizione degli amminoacidi leucina, isoleucina e valina. La malattia è ereditaria e spesso si manifesta subito dopo la nascita. I neonati colpiti soffrono di vomito, disturbi respiratori fino all'arresto respiratorio, letargia o coma. Sono tipici anche urla acuti, convulsioni e un livello di zucchero nel sangue eccessivamente alto. Il cosiddetto acido 2-cheto-3-metilvalerico è formato dalla scomposizione errata degli amminoacidi. Questo conferisce all'urina e al sudore dei bambini il caratteristico profumo di sciroppo d'acero, che ha dato il nome alla malattia. Se non trattata, la malattia porta rapidamente alla morte.
Come già indicato, la vitamina B1 (tiamina) svolge un ruolo importante nella decarbossilazione ossidativa. Senza tiamina, la decarbossilazione del piruvato con formazione di acetil-CoA non è possibile. Una grave carenza di vitamina B1 è la causa della malattia da beriberi. In passato, ciò si verificava principalmente nelle piantagioni o nelle carceri dell'Asia orientale, dove si mangiava principalmente riso sbucciato e lucidato, perché la vitamina B1 si trova solo nelle bucce dei chicchi di riso.
A causa della mancanza di tiamina e dell'inibizione associata della decarbossilazione ossidativa, la malattia da beriberi causa principalmente disturbi nei tessuti che hanno un elevato turnover energetico. Questi includono i muscoli scheletrici, il muscolo cardiaco e il sistema nervoso.La malattia si manifesta sotto forma di apatia, paralisi dei nervi, ingrossamento del cuore, insufficienza cardiaca ed edema.
Un'altra malattia in cui la decarbossilazione ossidativa è disturbata è l'aciduria glutarica di tipo I. Questa è una malattia ereditaria piuttosto rara. Le persone colpite sono inizialmente senza sintomi per molto tempo. I primi sintomi poi si manifestano nel contesto di una crisi catabolica. Ci sono gravi disturbi del movimento. Il tronco è instabile. Può verificarsi anche la febbre.
Il primo sintomo dell'aciduria glutarica di tipo I è la macrocefalia, cioè un cranio più grande della media. Non appena compaiono i primi sintomi, la malattia progredisce rapidamente. Tuttavia, i bambini diagnosticati precocemente hanno una prognosi promettente e di solito stanno bene con il trattamento. Tuttavia, la malattia viene spesso interpretata erroneamente come encefalite, cioè un'infiammazione del cervello.
La diagnosi di aciduria glutarica di tipo I può essere fatta abbastanza facilmente mediante l'analisi delle urine. Tuttavia, la malattia è rara, quindi i sintomi sono spesso interpretati erroneamente e inizialmente non viene effettuato un esame per la malattia.
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