Sindrome di Ménétrier

Il Sindrome di Ménétrier è caratterizzato da pieghe iperplastiche della mucosa nella zona dello stomaco ed è caratterizzato da perdite di proteine ​​e dolore addominale superiore. Il rischio di degenerazione delle pieghe della mucosa è intorno al dieci per cento, per cui i pazienti devono prendere parte a controlli affiatati. Il trattamento è sintomatico.

Cos'è la sindrome di Ménétrier?

Al Sindrome di Ménétrier Se la mucosa gastrica presenta iperplasie notevolmente grandi, che conferiscono allo stomaco un aspetto grossolanamente rugoso. Anche la sindrome lo farà La malattia di Ménétrier o gastropatia ipertrofica ed è una malattia piuttosto rara, la cui prevalenza non è nota con precisione. La malattia è annoverata tra le gastroenteropatie essudative, che sono caratterizzate da una perdita di proteine ​​nel tratto gastrointestinale.

La sindrome colpisce principalmente uomini di mezza età e deve il suo nome a Pierre E. Ménétrier, che per primo l'ha descritta. A causa della sua bassa prevalenza, la malattia non è stata ancora studiata in modo definitivo. Finora, ad esempio, si può solo speculare sulle cause. La malattia può variare in gravità e quindi non deve essere sempre sintomatica, ma può anche essere in gran parte silente.

cause

Le cause della sindrome di Ménétrier sono state finora piuttosto speculative. Ad esempio, esiste una connessione con un'infezione da Helicobacter pylori, che è spesso sintomatica della malattia. Le persone colpite segnalano spesso anche un'infezione da citomegalovirus, di cui hanno sofferto durante l'infanzia.

Entrambi i risultati di accompagnamento di Helicobakter pylori e l'infezione da citomegalovirus non devono essere necessariamente correlati alla sindrome di Ménétrier. Per stabilire una tale connessione, attualmente mancano studi controllati e case report. Almeno una predisposizione genetica non sembra essere correlata alla malattia. I gruppi familiari, ad esempio, non sono stati osservati. Si può presumere un evento sporadico. Ciò significa che una causa genetica con base ereditaria è in gran parte esclusa.

Sintomi, disturbi e segni

Lo stomaco cambia patologicamente nel contesto della sindrome di Ménétrier. Macroscopicamente la mucosa gastrica appare ispessita e presenta pieghe nettamente grossolane, particolarmente visibili sulla grande curvatura dello stomaco. Gli ingrossamenti e l'allungamento cistici si manifestano sulle foveole. Le cisti sono spesso mucose. Le ghiandole gastriche sono colpite dalla degenerazione e perdono le loro cellule parietali che producono acido. La mucosa dello stomaco si gonfia a causa dell'edema ed è popolata da cellule infiammatorie. Spesso c'è eosinofilia.

Le singole barre delle cellule muscolari si estendono nella mucosa gastrica. L'acloridria può anche essere sintomatica. Le reazioni infiammatorie sulla mucosa gastrica sono associate alla perdita di proteine ​​plasmatiche e spesso portano a ipoproteinemia. L'anemia è particolarmente comune quando le cellule parietali vengono distrutte. La diarrea è uno dei sintomi più comuni. A seconda della gravità, possono mancare sintomi individuali.

Diagnosi e decorso della malattia

Per diagnosticare la malattia di Ménétrier, il medico esegue una gastroscopia. Prende biopsie dalle aree più evidenti. L'esame istologico delle biopsie deve essere accompagnato da un esame per Helicobakter pylori. In singoli casi, la diagnosi sospetta può essere fatta attraverso un esame ecografico dello stomaco. Questo può essere seguito da una gastroscopia per confermare la diagnosi sospetta.

Il decorso della malattia dipende dalla gravità. La complicanza più grave della sindrome di Ménétrier è una degenerazione maligna dell'iperplasia. Il rischio di sviluppare un cancro gastrico è di circa il dieci percento. Tuttavia, gravi complicazioni di questo tipo possono essere ampiamente prevenute attraverso controlli regolari. Per questo motivo, le conseguenze letali sono improbabili.

complicazioni

Innanzitutto, le persone affette dalla sindrome di Ménétrier soffrono di un dolore relativamente intenso nella parte superiore dell'addome. Questo può anche portare a una perdita di appetito e inoltre a essere sottopeso o a sintomi di carenza. In molti casi, questi dolori hanno un effetto molto negativo sulla psiche della persona interessata, tanto che i pazienti soffrono di depressione o altri disturbi mentali.

Il rischio di cancro è anche significativamente aumentato a causa della sindrome di Ménétrier, per cui le persone colpite dipendono solitamente da vari esami regolari per evitare complicazioni. Inoltre, si sviluppano cisti o infiammazioni. Nella maggior parte dei casi, questi sono associati a dolore allo stomaco.

La diarrea può anche essere associata alla sindrome di Ménétrier e ha un effetto molto negativo sulla qualità della vita delle persone colpite. A volte questo porta a una disidratazione permanente. Il trattamento della sindrome di Ménétrier è sintomatico nella maggior parte dei casi e non è associato a complicanze.

Le persone colpite possono combattere le infezioni con l'aiuto di antibiotici. Tuttavia, nel caso di un tumore, deve essere rimosso con l'aiuto di una procedura chirurgica. Anche l'aspettativa di vita del paziente può essere ridotta.

Quando dovresti andare dal dottore?

La sindrome di Ménétrier non ha sempre sintomi evidenti. In alcuni casi viene documentato un periodo più lungo di tempo libero dai sintomi, il che rende più difficile la diagnosi. Devono essere esaminati e trattati disturbi del tratto digerente, diarrea o una sensazione generale di malattia. Spesso il dolore persiste fino a quando la persona interessata non se ne accorge. Un medico dovrebbe essere consultato non appena si verificano cambiamenti o irregolarità. In caso di dolore, perdita di appetito o diminuzione del peso corporeo, la persona interessata ha bisogno di aiuto. Se si verificano vari sintomi di carenza, se ci sono disfunzioni diffuse, crampi o una debolezza interna, è consigliabile una visita dal medico.

Se i disturbi fisici sono accompagnati da anomalie emotive o psicologiche, se c'è un ritiro dalla vita sociale o se la persona colpita soffre di sbalzi d'umore, è necessario un medico. In caso di problemi comportamentali, aumento del bisogno di dormire o affaticamento rapido durante lo svolgimento di attività leggere, si consiglia una visita dal medico. Ci sono irregolarità, la cui causa deve essere determinata.

Gonfiori sul corpo, noduli palpabili o indurimento dovrebbero sempre essere presentati a un medico. Se aumentano di dimensioni o frequenza, la visita di un medico deve essere iniziata immediatamente.

Trattamento e terapia

Non esiste ancora una terapia causale per la sindrome di Ménétrier. La malattia viene quindi trattata sintomaticamente. La terapia farmacologica può essere utilizzata contro il dolore addominale superiore. Se è stata rilevata un'infezione da Helicobacter pylori ed è presente gastrite cronica di tipo B, il trattamento dell'infezione è al centro della terapia sintomatica.

In determinate circostanze, i risultati possono regredire dopo il trattamento di successo dell'Helicobacter. Alcune settimane dopo la terapia, lo stomaco del paziente viene controllato per miglioramenti. Se i risultati originali persistono nonostante il successo del trattamento dell'infezione, il paziente d'ora in poi prenderà parte a gastroscopie a maglia stretta, che servono a controllare i risultati. Se questi controlli mostrano cambiamenti, vengono eseguite biopsie.

Se queste biopsie mostrano cambiamenti progressivi ed esistono displasie in progressivo aumento, è necessario eseguire una gastrectomia come precauzione. Questa resezione dello stomaco corrisponde a una procedura chirurgica in cui vengono rimosse tutte le aree modificate. I passaggi interessati possono quindi essere ricostruiti se necessario. La resezione previene la possibile degenerazione.

Se i controlli gastrici regolari non mostrano più cambiamenti e la malattia non è progressiva ma si è arrestata, lo stomaco di solito non viene asportato. In questo caso, il paziente riceve trattamenti sintomatici, a seconda dei suoi sintomi, che hanno principalmente lo scopo di migliorare la sua qualità di vita.

Outlook e previsioni

La sindrome di Ménétrier viene trattata in modo puramente sintomatico. Il paziente può supportare la terapia con uno stile di vita dolce e un cambiamento nella dieta. A causa dei gravi disturbi gastrointestinali, si consigliano cuscinetti riscaldanti. Gli analgesici naturali forniscono anche un sollievo acuto. L'assunzione dovrebbe essere prima discussa con il medico per evitare complicazioni. Dopo un'operazione, vengono indicati riposo e riposo. I pazienti devono seguire le istruzioni del medico per evitare complicazioni. Ciò include anche un cambiamento nella dieta.

Dopo una gastrectomia, è necessario evitare prima cibi pesanti o particolarmente irritanti. Anche l'alcol, la nicotina e la caffeina dovrebbero essere evitati per non irritare il tratto gastrointestinale. I dettagli del cambiamento di dieta devono essere discussi con un nutrizionista o lo specialista responsabile. L'attività sportiva può essere ripresa pochi giorni dopo la procedura. Anche qui si consiglia di consultare prima un medico, in quanto vi è il rischio di gravi complicazioni se il corpo viene nuovamente stressato troppo presto. Se, nonostante queste misure, si ripresentano disturbi gastrointestinali, dolore nella parte superiore dell'addome o altri sintomi tipici, il medico deve essere informato.

prevenzione

La sindrome di Ménétrier ha un'eziologia precedentemente sconosciuta. Per questo motivo, la malattia non può essere prevenuta con successo. I pazienti con la sindrome possono almeno prevenire la degenerazione maligna della mucosa gastrica iperplastica attraverso regolari controlli e biopsie dello stomaco e, se necessario, eseguire tempestivamente una resezione gastrica.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, la persona affetta dalla sindrome di Ménétrier ha pochissime misure o opzioni disponibili per l'assistenza di follow-up. Innanzitutto, è necessaria una diagnosi precoce per prevenire un ulteriore peggioramento dei sintomi. La sindrome di Ménétrier di solito non guarisce da sola, quindi il paziente dovrebbe idealmente consultare un medico ai primi segni e sintomi.

Le persone colpite dipendono dall'assunzione di vari farmaci. Si deve sempre osservare l'assunzione regolare con il dosaggio corretto. Se qualcosa non è chiaro o se hai domande, dovresti sempre consultare prima un medico. Inoltre, con questa malattia, i controlli e gli esami regolari da parte di un medico sono molto importanti per rilevare ulteriori danni in una fase precoce.

Anche la dieta della persona colpita dovrebbe essere adattata, per cui il medico può anche creare un piano nutrizionale. Se la sindrome di Ménétrier deve essere trattata con un'operazione, è consigliabile che le persone colpite riposino dopo l'operazione e si prendano cura del corpo. Qui, lo sforzo o l'attività fisica dovrebbero essere evitati. Allo stesso modo, dovrebbe essere consumato solo cibo leggero, in modo che il corpo possa adattarsi nuovamente al cibo abituale nel tempo.

Puoi farlo da solo

Questi pazienti sono seguiti da vicino perché c'è un alto rischio che la loro malattia degeneri. Altre complicanze della malattia possono anche essere scoperte e trattate in una fase precoce attraverso i controlli, motivo per cui questi appuntamenti di esame dovrebbero essere rigorosamente osservati.

Il fatto che la malattia sia rara e in gran parte inesplorata può turbare le persone colpite. È possibile trovare le informazioni più recenti sul portale di auto-aiuto per le malattie rare (www.orpha-selbsthilfe.de). Lì puoi anche contattare altre persone interessate, cosa che l'esperienza ha dimostrato può essere utile.

A seconda della gravità della malattia, le persone colpite soffrono di forti dolori e diarrea. Forse è per questo che prendono poca parte nella normale vita sociale. Questo può logorare il paziente e innescare depressione o altre malattie mentali. Il supporto della terapia psicologica è quindi urgentemente raccomandato qui. I pazienti con sindrome di Ménétrier devono stare attenti a bere abbastanza liquidi, soprattutto se sono inclini alla diarrea. Altrimenti il ​​tuo corpo si disidraterà, il che lo indebolirà allo stesso tempo.

Nonostante il possibile dolore, i pazienti dovrebbero anche mangiare abbastanza cibo per non provocare sintomi di carenza. La dieta dovrebbe consistere in cibi sani e naturali, ma anche di facile digeribilità. I cibi cotti e frullati sono consigliati in tempi di crisi. Le vecchie ricette casalinghe, come la pappa, possono essere condite con gusto, sono nutrienti e facili da digerire.