Micosi fungoide

UN Micosi fungoide è una rara malattia tumorale che ha origine da linfociti T degeneri e si manifesta principalmente nel tessuto cutaneo. Il decorso della malattia tumorale è cronico, progressivo e sfavorevole, pertanto la prognosi della micosi fungoide può essere notevolmente migliorata iniziando precocemente la terapia.

Cos'è la micosi fungoide?

Come Micosi fungoide è un linfoma cutaneo a cellule T raro, di basso grado (meno maligno) che ha un decorso cronico progressivo e ha origine da linfociti T maligni. I linfociti T degenerati attaccano la pelle e provocano il danno cutaneo caratteristico della micosi fungoide.

La micosi fungoide è classificata come linfoma non Hodgkin (NHL, malattia tumorale del tessuto linfatico) e presenta alcune forme speciali che determinano una prognosi significativamente meno favorevole. Nella cosiddetta micosi fungoides d'emlée, i tumori della pelle e delle mucose (bocca, naso, faringe) si manifestano sin dall'inizio, mentre negli stadi più avanzati della malattia possono essere colpiti gli organi interni (soprattutto linfonodi, fegato, milza).

Nella cosiddetta sindrome di Sézary, è possibile rilevare nel sangue anche una concentrazione notevolmente maggiore di linfociti T degenerati e atipici (forma leucemica di micosi fungoide).

cause

UN Micosi fungoide si basa su uno o più linfociti T degeneri, che svolgono un'importante funzione nel sistema immunitario dell'organismo come cellule di difesa o killer.

I linfociti T degenerati attaccano la pelle (linfoma cutaneo a cellule T) e provocano i sintomi caratteristici della micosi fungoide, come le alterazioni cutanee ostinate, simili all'eczema. I fattori scatenanti di questo processo di degenerazione non possono ancora essere chiariti. Una connessione tra alcuni virus (in particolare il retrovirus HTLV-1) e la micosi fungoide non è stata ancora dimostrata.

Inoltre, è stato riscontrato un contatto a lungo termine con sostanze cancerogene in molte delle persone colpite che lavorano nel settore agricolo o della lavorazione dei metalli. Anche l'infiammazione cronica, che causa un aumento della crescita dei linfociti T, è discussa come fattore scatenante della micosi fungoide.

Sintomi, disturbi e segni

La micosi fungoide può inizialmente essere completamente priva di sintomi. I primi segni sono cambiamenti della pelle che ricordano la psoriasi. Inoltre, sulla pelle si forma un eczema doloroso, che cicatrizza nel corso della malattia. La pelle appare secca e irritata, il che può portare a prurito e arrossamento della pelle.

La malattia può anche causare edema sulla pelle. Questi possono essere infettati e nel peggiore dei casi portare a una superinfezione batterica. Se il tumore si diffonde ai tessuti sani, ciò può portare a danni irreversibili alla pelle. Quindi spesso si sviluppano disturbi mentali, come complessi di inferiorità e paure sociali.

La micosi fungoide progredisce progressivamente, quindi provoca problemi di salute sempre maggiori. Se sono coinvolti il ​​sistema linfatico e gli organi interni, sorgono disturbi cardiovascolari, disturbi gastrointestinali, disturbi ormonali e altri problemi di salute. Ciò riduce notevolmente la qualità della vita.

Se il tumore viene trattato precocemente, i sintomi scompaiono completamente entro poche settimane o mesi. Con la micosi fungoide avanzata, possono rimanere cicatrici e cicatrici chirurgiche. Il trattamento precoce previene ulteriori sintomi e possibili effetti a lungo termine, per cui i sintomi di solito scompaiono poche settimane dopo l'inizio del trattamento.

Diagnosi e corso

UN Micosi fungoide di solito viene diagnosticata utilizzando una biopsia (rimozione del tessuto) dalle aree cutanee malate. Se nel tessuto epidermico rimosso si riscontrano accumuli simili ad ascessi di cellule linfoidi, si può presumere la micosi fungoide.

La diagnosi è confermata da un'analisi del sangue. Se è possibile rilevare un aumento della concentrazione linfocitaria e / o un aumento del numero di immunoglobuline di classe E, la diagnosi è considerata confermata.

La micosi fungoide ha un decorso molto lento e all'inizio causa solo pochi sintomi caratteristici. In generale, la malattia tumorale ha una prognosi infausta (sfavorevole) e la guarigione definitiva è estremamente rara. Se non trattate, le cellule tumorali della micosi fungoide si diffondono agli organi interni (fegato, milza) attraverso il sistema sanguigno e linfatico.

complicazioni

Poiché la micosi fungoide è una malattia tumorale, in alcuni casi può diffondersi anche ad altri e, soprattutto, tessuti sani e portare a danni irreversibili. Per questo motivo, non è possibile fare una previsione generale sui sintomi e sul decorso della malattia per questa malattia. Con un trattamento precoce, tuttavia, è possibile evitare complicazioni e danni consequenziali.

Le persone colpite soffrono principalmente di fastidi sulla pelle. La pelle è arrossata e solitamente anche affetta da prurito sgradevole. La pelle è anche molto secca e può essere squamosa. Molti pazienti si sentono a disagio con i sintomi e quindi soffrono di complessi di inferiorità o di una ridotta autostima.

In alcuni casi porta anche all'esclusione sociale e quindi alla depressione e ad altri disturbi psicologici. La micosi fungoide può essere limitata e trattata con varie terapie. Il successo del trattamento dipende fortemente dalla tempistica e dalla gravità del tumore.

La micosi fungoide può anche limitare l'aspettativa di vita del paziente.La chemioterapia in particolare può portare a varie complicazioni ed effetti collaterali che riducono notevolmente la qualità della vita delle persone colpite.

Quando dovresti andare dal dottore?

Sintomi come prurito o arrossamento della pelle possono indicare un tumore che deve essere esaminato e, se necessario, trattato clinicamente. Si consiglia una visita dal medico se i sintomi persistono per più di pochi giorni o se aumentano rapidamente di intensità. Se la malattia viene rilevata precocemente, la prognosi è buona. Ecco perché dovresti parlare con il tuo medico di famiglia se hai dei sospetti iniziali. Le persone colpite dovrebbero anche vedere un dermatologo. Chi ha già sofferto di un tumore è uno dei pazienti a rischio e dovrebbe parlare con il medico responsabile.

Lo stesso vale per le persone con un sistema immunitario indebolito o altri disturbi fisici che incoraggiano la crescita di un tumore. L'assistenza medica è necessaria al più tardi quando si notano complicazioni come forti dolori o fluttuazioni ormonali. Oltre al medico di famiglia è possibile visitare un internista o un dermatologo. In caso di malattie gravi, è necessaria una visita ortopedica per riconoscere e curare eventuali danni alle ossa e alle articolazioni.

Trattamento e terapia

Le misure terapeutiche dipendono da uno Micosi fungoide sullo stadio attuale di sviluppo della malattia tumorale. All'inizio della micosi fungoide (stadio I con linfonodi ingrossati e chiazze squamose simili all'eczema), la fotochemioterapia o pomate PUVA (psoraleni più UV-A) e cortisone vengono solitamente utilizzate per trattare i cambiamenti atipici della pelle.

Come parte di questa terapia, lo psoralene (sostanza fotosensibilizzante) viene applicato localmente o per via orale poche ore prima dell'esposizione alla luce UV-A a onde lunghe. In alcuni casi, la radiazione con raggi X delle lesioni cutanee atipiche localmente limitate è sufficiente in questa fase. Nella fase di sviluppo avanzato della micosi fungoide (stadio II con formazione di placca e noduli fino allo stadio IV con coinvolgimento degli organi interni), la terapia PUVA viene utilizzata in combinazione con l'immunoterapia con interferone alfa.

Se sono coinvolti il ​​sistema linfatico e gli organi interni, nella micosi fungoide sono generalmente indicate misure di chemioterapia e radioterapia aggiuntive. Gli agenti chemioterapici somministrati (in particolare gli agenti citostatici) distruggono le cellule tumorali e inibiscono la crescita cellulare.

A seconda della tollerabilità e della risposta alla terapia da parte della persona affetta da micosi fungoide, la chemioterapia comprende diversi cicli e una miscela di farmaci adattata individualmente (inclusi prednisolone, ciclofosfamide, adriblastina, vincristina).

Outlook e previsioni

La prognosi della micosi fungoide si basa sullo stadio della malattia. La guarigione è possibile nella fase I. La condizione può persistere per molti anni e causare disagio fisico persistente. Nel corso della micosi fungoide di stadio II, vengono colpite gravi complicazioni come gli organi interni, che alla fine portano alla morte. La qualità della vita e l'aspettativa di vita sono di conseguenza fortemente limitate.

La prospettiva di un miglioramento dei sintomi non è più data nella fase II. Solo la chemioterapia può essere presa in considerazione nel caso di coinvolgimento di linfonodi e organi in uno stadio avanzato della malattia. Tuttavia, il trattamento danneggia anche i tessuti sani e provoca complicazioni come perdita di capelli, malattie gastrointestinali e una maggiore suscettibilità alle infezioni.

La chemioterapia è un grande sforzo e stress per le persone colpite e può lasciare danni permanenti. La micosi fungoide allo stadio III di solito non è curabile. Grandi parti della pelle sono malate, a causa delle quali i pazienti soffrono di dolore cronico e grave disagio, che non possono essere trattati in modo affidabile con i farmaci. La micosi fungoide allo stadio IV ha un'aspettativa di vita breve perché sono colpite ampie parti del corpo.

prevenzione

Poiché le cause del processo di degenerazione cellulare in a Micosi fungoide non sono chiariti, non sono note misure preventive. In generale, i possibili fattori scatenanti della micosi fungoide come le sostanze cancerogene dovrebbero essere evitati e l'infiammazione cronica dovrebbe essere trattata in una fase precoce.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, la persona affetta da micosi fungoide ha a disposizione solo misure di follow-up diretto molto limitate o pochissime. La persona interessata dovrebbe pertanto consultare un medico molto presto per evitare che si verifichino ulteriori complicazioni e reclami. Prima questo tumore viene riconosciuto e trattato, migliore è spesso l'ulteriore decorso della malattia.

Pertanto, le persone colpite dovrebbero idealmente contattare un medico ai primi segni della malattia. I pazienti spesso dipendono dall'uso di diversi farmaci e anche dall'uso di diversi unguenti e creme. Devono essere seguite le istruzioni del medico, con assunzione e uso regolari, nonché il dosaggio prescritto.

Se qualcosa non è chiaro o se ci sono gravi effetti collaterali, le persone colpite dovrebbero sempre consultare un medico con micosi fungoide. Molte delle persone colpite dipendono anche dall'aiuto psicologico durante il trattamento, per cui il sostegno della propria famiglia può avere un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia. In alcuni casi, la micosi fungoide riduce anche l'aspettativa di vita del paziente.

Puoi farlo da solo

Nel caso della micosi fungoide, le possibili misure di autoaiuto dipendono dallo stadio della malattia tumorale. Nella prima fase, i sintomi possono essere alleviati con unguenti al cortisone e preparati simili. In combinazione con una dieta individuale e un moderato esercizio fisico, la crescita dei tumori può essere rallentata e il processo di guarigione supportato.

Nelle fasi avanzate, la micosi fungoide deve essere trattata in ospedale. La terapia può essere affiancata dal paziente con vari preparati dalla naturopatia e dall'omeopatia. L'auto-misura più importante, tuttavia, è tenere un diario dei reclami e registrare eventuali sintomi e reclami in esso. Sulla base di queste informazioni, il farmaco può essere regolato in modo ottimale. Se viene eseguita la chemioterapia, il paziente deve prendersela comoda e allo stesso tempo cambiare la sua dieta.

La terapia è un grande fardello per il corpo e la psiche, motivo per cui devono essere prese ampie misure preparatorie. Insieme al paziente, il medico prenderà le misure appropriate per ridurre i sintomi e rendere la terapia il più piacevole possibile. Anche i consigli terapeutici sono utili. In una conversazione con uno psicologo, la malattia può essere affrontata e affrontata più facilmente.