Ipoplasia delle unghie

Il Ipoplasia delle unghie è un sottosviluppo di una o più unghie o dei piedi e si verifica principalmente nel contesto di sindromi ed embriopatie. Un'ipoplasia ungueale minore non deve avere un valore di malattia e non richiede terapia. L'ipoplasia fastidiosa dell'unghia può essere compensata con i trapianti del letto ungueale.

Cos'è l'ipoplasia delle unghie?

Le ipoplasie sono malformazioni che possono interessare qualsiasi tessuto del corpo. In medicina, l'ipoplasia è un sottosviluppo del tessuto. Il non sistema completo deve essere distinto da questo e si chiama aplasia. L'ipoplasia può colpire le unghie, per esempio.

Le ipoplasie ungueali rientrano nel gruppo delle malformazioni e sono quindi displasie. Il sottosviluppo delle unghie si manifesta sintomaticamente nel contesto di varie sindromi malformative ed è quindi presente dalla nascita. L'ipoplasia delle unghie può colpire una singola unghia o unghia del piede, ma può anche interessare tutte le unghie del paziente e di solito si manifesta come una dimensione anormalmente piccola.

I termini onicoipoplasia, microonichia e ipoonichia sono usati come sinonimi per l'ipoplasia delle unghie. L'ipoplasia delle unghie non si verifica quasi mai sotto forma di un cambiamento acquisito nell'apparato ungueale. Se l'unghia viene danneggiata masticandola, non si chiama ipoplasia.

cause

Nella maggior parte dei casi, la genetica è la causa dell'ipoplasia delle unghie. Il sottosviluppo è spesso associato a sindromi malformative e, in questo caso, associato a ulteriori displasie. L'ipoplasia ungueale si verifica più frequentemente nel contesto della sindrome di Huriez, osteoonicodisplasia, embriopatia alcolica, embriopatia antiepilettica e sindrome di Ellis van Creveld.

Anche la sindrome di Coffin-Siris, la rarissima sindrome DOOR, la sindrome di Maroteaux-Lamy e la sindrome oto-onico-peroneale o sindrome di Zimmermann-Laband sono associate al sottosviluppo delle unghie. La causa principale di queste sindromi è una mutazione genetica che a volte viene ereditata.

La situazione è alquanto diversa con l'embriopatia alcolica e l'embriopatia antiepilettica. In questi casi, fattori esterni sono la causa del sottosviluppo. Nelle embriopatie, il nascituro è danneggiato dall'esposizione della madre alle tossine durante la gravidanza. L'ipoplasia acquisita si manifesta solo in età avanzata ed è principalmente causata dalla carenza di ferro.

Malattie con questo sintomo

• Sindrome di Ellis van Creveld
• Embriopatia da alcol
• Osteoonychodysplasia

• Sindrome di Coffin-Siris
• Carenza di ferro
• Sindrome alcolica fetale

• Sindrome DOOR
• Sindrome di Maroteaux-Lamy
• Sindrome di Huriez

Diagnosi e corso

L'ipoplasia delle unghie si manifesta sotto forma di unghie piccole e insolitamente strette. Se le unghie sono gravi, sono presenti solo i resti. L'ipoplasia può essere presente su tutte le unghie o solo su singole unghie. Spesso la consistenza delle unghie viene modificata dall'ipoplasia.

Gli altri sintomi e malformazioni associati all'ipoplasia ungueale dipendono dalla causa primaria del sottosviluppo. Come parte della sindrome di Huries, sintomi come l'insorgenza di atrofia sclerosa diffusa nelle mani e nei piedi, ipercheratosi, sclerodattilia e pelle secca o ipoidrosi sono sintomi di accompagnamento. Oltre alle unghie, gli organi e le ossa sono colpiti dall'osteoonicodisplasia.

La sindrome di Ellis van Creveld colpisce principalmente le costole e il cuore. Inoltre, è caratterizzato da bassa statura. La bassa statura è presente anche nella sindrome di Coffin-Siris, che è anche associata a disabilità intellettiva e ipoplasia generale delle mani e dei piedi. I sintomi che accompagnano l'ipoplasia ungueale sono corrispondentemente variabili.

Quando l'ipoplasia delle unghie colpisce tutte le unghie di una mano o di un piede, in genere diminuisce dal primo dito o del piede. Il medico riconosce a prima vista l'ipoplasia delle unghie. L'apparato ungueale delle dita dei piedi o delle dita colpite è chiaramente sottosviluppato e talvolta non copre sufficientemente il letto ungueale. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene posta immediatamente dopo la nascita, poiché l'ipoplasia è congenita in quasi tutti i casi.

La diagnosi di ipoplasia ungueale è solitamente preceduta da una diagnosi di una particolare sindrome o le due diagnosi si sovrappongono. A seconda dell'aspetto generale del paziente, il medico svilupperà un iniziale sospetto di una delle sindromi menzionate. La diagnosi sospetta è confermata da procedure di imaging e, se necessario, da un'analisi genetica molecolare del DNA.

La prognosi per i pazienti con ipoplasia isolata delle unghie è eccellente. Poiché il sottosviluppo delle unghie si verifica solo raramente in isolamento, questa affermazione deve essere vista in relazione. Nel contesto di una sindrome, la prognosi dipende principalmente dalla presenza, gravità e trattabilità di qualsiasi displasia d'organo. Le ipoplasie delle unghie estremamente deboli e prive di sintomi non sono considerate patologiche.

complicazioni

L'ipoplasia delle unghie, cioè il sottosviluppo delle unghie sulle mani e sui piedi, si verifica principalmente nel contesto di una malattia genetica con le corrispondenti complicanze. Un esempio è la sindrome di Huriez. Oltre alle unghie rachitiche, la persona colpita ha una ridotta secrezione di sudore (ipoidrosi) in questa rara malattia. Il paziente ha la pelle molto secca e si surriscalda rapidamente.

A causa della pelle secca, questa è fortemente stressata e si verifica un'eccessiva cornificazione (ipercheratosi). Inoltre, questi pazienti hanno un aumentato rischio di sviluppare carcinoma a cellule squamose. Bere alcol durante la gravidanza può anche causare ipoplasia delle unghie. A seconda di quando l'alcol è stato consumato durante la gravidanza, si verificano conseguenze tipiche per il bambino.

Nel primo trimestre ci sono principalmente malformazioni degli organi interni, come il cuore o il rene. Si possono anche aggiungere un cranio più piccolo (microcefalia) e un cervello più piccolo (microencefalia). Non è raro che il bambino abortisca. Il rischio maggiore di aborto spontaneo si verifica durante il secondo trimestre. Anche qui si possono osservare disturbi dello sviluppo.

Il terzo e ultimo trimestre è caratterizzato principalmente dallo sviluppo fisico e mentale, quindi il consumo di alcol può portare a gravi disturbi dello sviluppo mentale e disturbi della crescita nel bambino.

Quando dovresti andare dal dottore?

In caso di ipoplasia delle unghie, il trattamento da parte di un medico non è sempre necessario. Di norma, la persona colpita può decidere da sola se i sintomi dell'ipoplasia ungueale devono essere trattati o meno. In molti casi, i disturbi estetici possono portare alla depressione o alla riduzione dell'autostima. In tal caso, l'ipoplasia delle unghie può essere trattata. Potrebbe anche essere necessario chiedere consiglio a uno psicologo in modo che non ci siano ulteriori complessi di inferiorità.

Inoltre, un esame da parte del medico ha senso se la pelle è molto secca e c'è meno sudore. L'ipoplasia delle unghie può anche essere associata ad altre complicazioni, come malformazioni del cuore o dei reni. Tali reclami devono essere sempre esaminati e trattati da un medico. I disturbi della crescita possono verificarsi anche nei bambini e questi devono essere monitorati da un medico. Se l'ipoplasia delle unghie si riferisce solo a disturbi delle unghie e della pelle, un trapianto può risolvere questi disturbi in modo relativamente semplice.

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Trattamento e terapia

Una lieve ipoplasia dell'unghia priva di sintomi non richiede terapia. Poiché i cambiamenti dell'unghia di solito si verificano come parte di una sindrome, è necessario dare la priorità agli altri sintomi della sindrome, anche in caso di grave ipoplasia dell'unghia. Ciò è particolarmente vero per il trattamento degli organi vitali. Se il letto ungueale è completamente inutilizzabile, la displasia può essere eventualmente corretta.

Nella maggior parte dei casi, questa correzione assume la forma di un trapianto di letto ungueale. Il letto ungueale deformato viene asportato durante questa operazione. Nella maggior parte dei casi, il foro risultante è coperto da un innesto di pelle. Se la pelle è cresciuta insieme, è possibile utilizzare unghie artificiali.

Poiché l'attenzione nel trattamento dell'ipoplasia delle unghie è principalmente su un miglioramento estetico, questo tipo di trapianto del letto ungueale ha un successo sufficiente. Altre persone difficilmente saranno in grado di identificare la malformazione o per niente. La qualità della vita delle persone colpite aumenta e si prevengono i problemi psicologici dovuti alla carenza cosmetica.

Outlook e previsioni

Nella maggior parte dei casi, l'ipoplasia delle unghie non porta a complicazioni o disagi specifici. Se il sintomo è minore, non è necessario alcun trattamento diretto. Come risultato del sintomo, i pazienti soffrono principalmente di unghie molto piccole e strette. Il risultato è una pelle molto secca e unghie screpolate. Questi possono essere trattati con l'aiuto di prodotti cosmetici o con un trapianto di unghie.

In molti casi, tuttavia, non sono colpite solo le unghie. La maggior parte dei pazienti soffre anche di malformazioni cardiache o disabilità intellettiva se l'ipoplasia dell'unghia è stata causata dalla sindrome di Ellis-van-Creveld.

Se le malformazioni sulle unghie non infastidiscono ulteriormente il paziente, non è necessario alcun trattamento. Non c'è dolore o disagio. Tuttavia, dovrebbe essere effettuato un esame degli altri organi in modo da escludere una sindrome grave. Se le unghie non sono visivamente accattivanti, è possibile eseguire anche un trapianto di letto ungueale. Non ci sono state inoltre ulteriori lamentele. Nelle donne in particolare, l'ipoplasia ungueale può portare a disturbi psicologici e ridotta autostima, poiché in media l'aspetto visivo è più importante per loro che per gli uomini.

Le complicazioni o un decorso grave di solito si verificano solo se l'ipoplasia dell'unghia è innescata da un'altra sindrome.

prevenzione

Una donna incinta può almeno prevenire l'ipoplasia delle unghie in relazione all'embriopatia alcolica rimanendo astinente durante la gravidanza e proteggendo così il nascituro dagli effetti dannosi dell'alcol. In relazione all'ipoplasia ungueale acquisita, il consumo di ferro è considerato preventivo.

Puoi farlo da solo

In caso di ipoplasia ungueale non si conoscono possibilità di autoaiuto. Questo è solo un sintomo che a volte si verifica in alcune malattie congenite e non può essere modificato prendendo misure da soli. Nel contesto delle malattie sottostanti, tuttavia, questo sintomo di solito non è il problema principale.

La qualità della vita del paziente è in gran parte limitata da altre disabilità fisiche e, in alcuni casi, mentali di queste malattie. Se l'ipoplasia dell'unghia è debole, spesso non è necessario alcun trattamento per questo sintomo. Anche una deformazione evidente non causa complicazioni, fastidi o dolori, quindi per motivi di salute non sarebbero necessarie né cure né automedicazione. Tuttavia, può ancora accadere che il paziente soffra di complessi di inferiorità dovuti all'ipoplasia dell'unghia e di conseguenza sorgono problemi psicologici. Ma questo sarà solo il caso se le malformazioni delle unghie e dei piedi appaiono come il sintomo principale.

Poiché non ci sono opzioni per il tuo trattamento, in questi casi un trapianto di letto ungueale può essere eseguito come operazione cosmetica. Tuttavia, attraverso un supporto psicologico intensivo, è anche possibile che la qualità della vita delle persone colpite possa essere migliorata anche senza intervento chirurgico. Tuttavia, a causa dei molti altri possibili sintomi, i pazienti con ipoplasia ungueale spesso richiedono cure e supporto per tutta la vita.