Il neurulazione è la formazione del tubo neurale dalle cellule ectodermiche nel contesto dello sviluppo embrionale. Le singole strutture del sistema nervoso centrale si sviluppano successivamente dal tubo neurale. Nei disturbi di neurulazione, la formazione del tubo neurale è difettosa, il che può provocare varie malformazioni del sistema nervoso.
Cos'è la neurulazione?
Nell'ambito dello sviluppo embrionale, la neurulazione è la formazione del tubo neurale dalle cellule ectodermiche. Questa è una struttura del tessuto embrionale che si forma dal 19 ° giorno di sviluppo embrionale.All'inizio dello sviluppo embrionale, l'embrione umano si differenzia in diversi strati cellulari. Questi strati cellulari sono chiamati cotiledoni e sorgono durante la gastrulazione. Gli esseri umani sono triploblastici e quindi hanno tre cotiledoni: l'endoderma interno, il mesoderma centrale e l'ectoderma esterno. I cotiledoni sono programmati per sviluppare determinati tessuti.
Lo sviluppo del sistema nervoso centrale inizia nei vertebrati con la formazione del cosiddetto tubo neurale. Questa è una struttura del tessuto embrionale che si forma dall'avvicinamento e dalla fusione delle pieghe neurali dal 19 ° giorno di sviluppo embrionale. Questo processo è noto come neurulazione e corrisponde al ripiegamento dell'ectoderma neurale dalla struttura primaria dell'ectoderma esterno. La neurulazione avviene sotto l'influenza di sostanze segnale. Queste sostanze messaggere provengono dalle cellule del mesoderma assiale.
Funzione e compito
Il neurulazione primaria viene eseguito in fasi. All'inizio, la placca neurale è delimitata sulla superficie dell'ectoderma. L'area dell'ectoderma rostrale davanti alla bocca primordiale e la striscia primitiva si ispessisce a una forma unica durante questi processi. Nella fase successiva, i bordi delle placche neurali si gonfiano in rigonfiamenti neurali e creano una depressione nel mezzo, nota come solco neurale. Le cellule della linea mediana si attaccano alla notocorda e formano il punto più profondo del solco neurale.
Durante la fase successiva, i rigonfiamenti neurali formano pieghe neurali. Queste pieghe si incontrano nel mezzo e chiudono il solco neurale attraverso la loro fusione. È così che il tubo neurale diventa l'ex canale neurale. La fusione delle pieghe neurali avviene sulla base delle molecole di (N-) caderina delle membrane cellulari.
Nella fase successiva della neurulazione, il neuroectoderma si separa dallo strato germinale esterno. L'ectoderma rimanente cresce insieme per formare l'ectoderma di superficie e migra all'interno dell'embrione. Le cellule del precedente bordo della placca neurale formano le cosiddette creste neurali su entrambi i lati del tubo neurale.
Il tubo neurale è l'origine del sistema nervoso centrale. Si piega intorno al 25 ° giorno di sviluppo. L'apertura anteriore della struttura si chiude prima che si chiuda l'apertura posteriore, consentendo al cervello di svilupparsi nella sezione anteriore del tubo neurale. Le sezioni più indietro formano il midollo spinale.
La neurulazione è indotta da sostanze messaggere che provengono dalla notocorda. Fattori proteici come la zucca e la follistatina inibiscono l'ulteriore sviluppo dell'epitelio superficiale e consentono l'accesso ai geni dello sviluppo per il tessuto nervoso. Insieme ai fattori di crescita, sono coinvolti nella differenziazione regionale delle strutture. Nella placca neurale centrale, le cellule dell'ectoderma sono ancorate selettivamente alla notocorda. Sono prima nella linea mediale, poi si fondono in due formazioni dorsolaterali e formano così i punti cardine per il processo di modellatura. I cambiamenti della forma delle cellule possono essere ottenuti attraverso riarrangiamenti coordinati con precisione delle parti citoscheletriche. In coordinamento con i processi di crescita della rete cellulare, si ottiene il rigonfiamento o la retrazione di alcune strutture. I punti di articolazione fissi, sotto forma di un moncone, consentono una crescita coordinata e quindi una modellatura precisa del tubo neurale.
Durante neurulazione secondaria Nel cordone cellulare si formano cavità piene di liquido, che si uniscono per formare una struttura tubolare. La struttura è collegata al lume della struttura e riempita dal neuroepitelio. Nel secondo mese embrionale, una sezione caudale è collegata al tubo neurale, che consiste di cellule mesodermiche e si sviluppa nella sezione della coda del midollo spinale. Questa neurulazione secondaria è iniziata negli esseri umani, ma non continua a formare una struttura della coda indicata.
Malattie e disturbi
La neurulazione incompleta o difettosa provoca malformazioni del sistema nervoso centrale. I disturbi della neurulazione sono anche chiamati disrafie e viene fatta una distinzione tra varie sottoforme a seconda del momento in cui si verificano. Un ampio gruppo di disrafi con manifestazioni diverse sono disturbi del distacco del tubo neurale. Se un disturbo neurologico si manifesta nella terza e quarta settimana di gestazione (gravidanza), si sviluppano malformazioni disrafiche del sistema nervoso. Tali malformazioni sono dovute a disturbi nella chiusura del tubo neurale e possono manifestarsi, ad esempio, nella formazione di una fessura nel cranio con difetti meningei e cerebrali.
Craniorachischisis totalis è probabilmente la forma più pronunciata di disturbo della neurulazione ed espone il cervello e il midollo spinale al liquido amniotico. Invece del tessuto neuronale, ci sono formazioni di tessuto connettivo. L'anencefalia è una malformazione un po 'più lieve. In questo disturbo manca la calotta cranica, ma di solito sono presenti il tronco encefalico e il cervelletto. Tuttavia, i bambini di questa forma più leggera raramente sopravvivono nei primi mesi.
I difetti della linea mediana sono anche disturbi della neurulazione e sono associati a malformazioni cerebrali o danni cerebrali secondari. Un esempio di malattie di questo tipo è la sindrome di Meckel-Gruber. I disturbi della neurulazione sono una delle aree più comuni del midollo spinale. La spina bifida occulta è il miglior esempio di tale manifestazione, che spesso è priva di sintomi. La spina bifida cystica colpisce anche la colonna vertebrale ed è associata a paralisi e disturbi della sensibilità. In questo contesto, una forma aperta si distingue da una forma con pelle. Altre malformazioni basate su disturbi di neurulazione sono la siringomielia e la diplomielia.