Pemfigo foliaceo

Pemfigo foliaceo è una malattia autoimmunologica della pelle in cui le cellule del sistema immunitario scompongono le proteine ​​che si legano alla pelle. Ciò provoca la formazione di crepe sulla pelle, che poi si trasformano in vesciche. Il trattamento avviene attraverso la somministrazione sistemica di glucocorticoidi o altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

Cos'è il pemfigo foliaceo?

I pazienti con pemfigo foliaceo hanno sintomi di vesciche allentate e che scoppiano rapidamente sulla pelle esterna. La base delle vesciche è costituita da erosioni piangenti e croccanti che si espandono lentamente e possono causare eritrodermia generalizzata.
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Il sistema di difesa umana riconosce gli agenti patogeni e altre sostanze di origine estranea come minacce. Dopo essere stato identificato come alieno, il sistema immunitario inizia ad attaccare al fine di eliminare nel minor tempo possibile eventuali pericoli per l'organismo. Questo processo è disturbato nelle malattie autoimmuni.

Il sistema immunitario delle persone colpite attacca i tessuti del corpo invece di sostanze estranee. Le malattie autoimmuni possono essere dirette contro qualsiasi tessuto. Il medico chiama quelle delle dermatosi autoimmuni della pelle. A Pemfigo foliaceo È una dermatosi autoimmune che causa la formazione di vesciche nello strato superiore dell'epidermide e può colpire altri mammiferi oltre all'uomo.

Per il pemfigo foliaceo umano, la medicina distingue tra quattro diverse forme: oltre a quella sporadica Pemfigo foliaceo tipo Cazenave c'è quello che si trova principalmente in Sud America Pemfigo braziliensis, il Pemfigo seborroico e il Pemfigo eritematoso. Come per la maggior parte delle malattie autoimmuni, la causa del disturbo immunitario sottostante non è stata ancora chiarita in modo definitivo per il pemfigo foliaceo.

cause

I pazienti con pemfigo foliaceo sviluppano autoanticorpi diretti contro la desmogleina 1. Questa è una proteina all'interno dei desmosomi che è cruciale per la coesione cellulare dei cheratinociti all'interno degli strati più esterni della pelle. Attraverso le reazioni antigene-anticorpo, il corpo del paziente rilascia enzimi proteolitici che scompongono le proteine.

Insieme alle proteine, questi enzimi abbattono le connessioni tra le singole cellule della pelle. Poiché la pelle manca di coesione cellulare, i cheratinociti si arrotondano. Si verifica la cosiddetta acantolisi. Di conseguenza, si formano crepe nell'epidermide, che in seguito formano vesciche. La desmogleina 1 si presenta come una proteina solo in piccola parte all'interno delle mucose.

Se fallisce, la sua funzione nelle mucose è compensata dalla desmogleina 3 degli strati superiori della mucosa. Per questo motivo, gli effetti del pemfigo foliaceo sono limitati alla pelle esterna. Non è stato ancora chiarito quali fattori siano principalmente coinvolti nella non corretta programmazione del sistema immunitario. Le malattie virali causali primarie sono discusse per le malattie autoimmuni, ad esempio.

Sintomi, disturbi e segni

I pazienti con pemfigo foliaceo hanno sintomi di vesciche allentate e che scoppiano rapidamente sulla pelle esterna. La base delle vesciche è costituita da erosioni piangenti e croccanti che si espandono lentamente e possono causare eritrodermia generalizzata. L'eritroderma è un arrossamento che può interessare l'intero organo della pelle o parti più grandi della pelle.

Le erosioni dei pazienti con pemfigo foliaceo hanno in molti casi un odore sgradevole. La secrezione contenuta nelle vesciche viene scomposta dai batteri, i cui prodotti metabolici sono responsabili del cattivo odore. Alcuni pazienti lamentano anche prurito o bruciore alla pelle. Dal momento che strofinano la pelle e graffiano le vesciche a causa del prurito, le vesciche si diffondono spesso in modo incontrollabile.

Le bolle che si diffondono risalgono al principio del fenomeno positivo di Nikolski. Nella maggior parte dei casi, le vesciche colpiscono la testa, il viso e il tronco. La formazione di vesciche si verifica solo nei casi più rari all'interno delle mucose.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi di pemfigo foliaceo viene effettuata dal dermatologo sulla base di sierologia e istopatologia. I segni di Nikolsky possono far sorgere i primi sospetti. La pelle del paziente può essere staccata nella fase attiva, ad esempio, applicando una leggera pressione tangenziale. Si possono osservare autoanticorpi nel siero e nello spazio intercellulare.

Nelle fasi successive della malattia si verifica anche una sedimentazione accelerata del sangue. Inoltre, l'emocromo cambia. Si verifica disproteinemia. Istopatologicamente, la formazione di vesciche acantolitiche colpisce principalmente lo strato granuloso. La prova di acantosi, papillomatosi o infiltrazione di leucociti può spesso essere trovata all'interno del derma.

In termini di diagnosi differenziale, la malattia deve essere differenziata dal lupus eritematoso discoide e dalla dermatite seborroica. Nel caso di una diagnosi dettagliata, la diagnosi è ristretta a una delle quattro forme di malattia. Come tutte le altre malattie autoimmuni, il pemfigo foliaceo è caratterizzato dal suo decorso individuale. Ciò significa che la prognosi per i pazienti con la malattia non può essere facilmente generalizzata.

complicazioni

Il pemfigo foliaceo deve essere trattato con urgenza, altrimenti può portare a ulteriori complicazioni. Le lesioni cutanee causate dalla reazione autoimmune del corpo possono diffondersi su tutto il corpo senza trattamento e causare il cosiddetto eritroderma generalizzato. Nell'eritroderma generalizzato, l'intera pelle si infiamma e si arrossa.

Le caratteristiche del processo patologico sono la perdita di calore e proteine, l'aumento della proliferazione cellulare delle cellule della pelle e l'espansione dei vasi sanguigni. Gravi complicazioni, che possono anche essere pericolose per la vita, si verificano con reazioni cutanee particolarmente pronunciate. Una grave perdita di liquidi può causare disidratazione pericolosa per la vita. Proteine ​​pericolose e perdite di calore si verificano a causa della formazione rafforzata delle cellule della pelle e dell'esteso desquamazione della pelle.

Inoltre, la dilatazione dei vasi sanguigni porta spesso a gravi malattie cardiovascolari. La costante formazione di bolle e fluidi fornisce anche ai patogeni batterici un terreno fertile ideale. Se non trattate, possono svilupparsi infezioni gravi, che possono anche essere fatali. Tuttavia, questo rischio può essere intensificato con la somministrazione di immunosoppressori.

Tuttavia, poiché il pemfigo foliaceo può essere trattato solo sopprimendo il sistema immunitario, di solito vengono somministrati anche antibiotici come precauzione durante il trattamento per evitare infezioni gravi. Finora non esiste un trattamento curativo. Il sistema immunitario deve essere costantemente soppresso, in modo che siano necessarie misure preventive per evitare malattie infettive.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché il pemfigo foliaceo non guarisce da solo e nella maggior parte dei casi i sintomi peggiorano, il trattamento da parte di un medico ha senso. I sintomi possono essere limitati e alleviati solo attraverso cure mediche. In caso di pemfigo foliaceo, consultare il medico se sulla pelle si formano vesciche che non scompaiono facilmente e si verificano per un lungo periodo di tempo. Prurito o grave arrossamento della zona cutanea interessata possono anche indicare pemfigo foliaceo e devono essere esaminati da un medico.

Poiché le persone colpite spesso si graffiano con questa malattia, i sintomi peggiorano. Le vesciche compaiono su diverse parti del corpo e possono rendere la vita del paziente molto più difficile. Consultare immediatamente un medico in caso di questi reclami. Di solito il pemfigo foliaceo può essere diagnosticato e trattato da un medico generico o da un dermatologo. L'aspettativa di vita della persona colpita non viene influenzata negativamente.

Trattamento e terapia

La causa principale del pemfigo foliaceo non è stata ancora identificata. Per questo motivo, la terapia causale è difficile. La malattia è quindi considerata una malattia incurabile senza alcuna opzione terapeutica causale.

Sono disponibili metodi di trattamento sintomatico e di supporto per la terapia del paziente. In sostanza, la terapia sintomatica per il pemfigo foliaceo è simile al trattamento per il pemfigo volgare. I glucocorticoidi vengono somministrati per via sistemica.

Inizialmente, dosi elevate sono appropriate per fermare il processo della malattia. Una volta che i segni di Nikolsky sono negativi e i difetti della pelle iniziano a guarire, è indicata una graduale riduzione della dose. Oltre ai glucocorticoidi, i pazienti possono ricevere altri immunosoppressori.

La terapia immunosoppressiva continua è importante tanto quanto la cura delle lesioni cutanee. Gli antibiotici possono essere utilizzati per prevenire complicazioni. È imperativo evitare la rapida sospensione dei singoli farmaci. In questo contesto, sono state spesso documentate le recidive dei sintomi.

Outlook e previsioni

La malattia autoimmune cronica pemfigo foliaceo di solito porta alla morte cinque anni dopo la malattia se non trattata. Per migliorare la prognosi, i dermatologi prescrivono spesso un trattamento olistico con corticosteroidi, immunosoppressori, plasmaferesi o immunoglobuline. I trattamenti che dovrebbero portare ad una riduzione del titolo anticorpale vengono solitamente effettuati in regime ospedaliero e sotto supervisione al fine di contrastare eventuali complicazioni, anche fatali, che possono insorgere durante la terapia.

Dagli anni '50, l'uso di corticosteroidi per un periodo di un anno ha portato a migliori prospettive a lungo termine per i pazienti affetti, in modo che fino all'80% possa continuare a vivere senza sintomi o addirittura guarire completamente a lungo termine. Le persone colpite sono spesso limitate nelle loro attività quotidiane durante e dopo il trattamento, poiché devono fare i conti con molte ore di assenza dal lavoro, perdita di peso e mancanza di sonno. Lo scambio con altre persone affette che devono affrontare la stessa cosa può aiutarle ad affrontare il cambiamento nella loro vita.

Tuttavia, circa il 5% dei casi finisce ancora fatalmente a causa delle conseguenze del trattamento per le infezioni sistemiche - meno spesso dopo la superinfezione delle lesioni - e per la mancanza di trattamento. Prima viene diagnosticata la malattia e si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di poter vivere senza sintomi per le persone colpite.

prevenzione

Finora non sono disponibili misure preventive promettenti contro il pemfigo foliaceo. I principali fattori scatenanti della malattia autoimmune non sono ancora noti. Solo identificare e quindi evitare i fattori scatenanti potrebbe costituire una misura preventiva.

Dopo cura

Nel caso del pemfigo foliaceo, le opzioni per il follow-up diretto sono fortemente limitate nella maggior parte dei casi. La persona interessata dipende dalla rapida e soprattutto dalla diagnosi precoce e dal trattamento di questa malattia in modo che non si presentino ulteriori complicazioni e non ci siano altri reclami.

È necessario assumere vari farmaci. Le istruzioni del medico devono essere sempre seguite. È anche importante assicurarsi che il dosaggio sia corretto e che venga assunto regolarmente per alleviare i sintomi in modo corretto e permanente.

Quando si assumono antibiotici, le persone colpite devono tenere presente che non devono essere assunti con alcol per non ridurre il loro effetto. I farmaci non devono essere sospesi rapidamente nel pemfigo foliaceo. Sono inoltre necessari regolari controlli ed esami da parte di un medico per monitorare lo stato attuale della malattia e per identificare tempestivamente altri danni.

Puoi farlo da solo

Il pemfigo foliaceo può essere alleviato con il cortisone, che il medico prescrive in compresse o infusi. Quando assumono cortisone, i pazienti devono attenersi rigorosamente al dosaggio raccomandato. Il trattamento al cortisone protegge dalle nuove infiammazioni, facendo diminuire le erosioni cutanee. È importante non irritare inutilmente le zone della pelle interessate. Possono verificarsi effetti collaterali durante l'assunzione dei preparati. Questo è esattamente il motivo per cui il dosaggio corretto gioca un ruolo così importante.

I pazienti possono anche ricorrere a unguenti o lozioni per curare la pelle danneggiata. Dovresti assolutamente ascoltare la raccomandazione del medico. Una cura della pelle attenta e corretta previene l'infiammazione secondaria. Se ci sono altri problemi della pelle o malattie autoimmuni, è importante che il medico ne sia a conoscenza. In questo modo può aiutare a realizzare l'adattamento ideale del farmaco.

Per proteggere la pelle danneggiata, ovviamente, i pazienti non dovrebbero graffiarsi. Altrimenti il ​​problema peggiorerà. Esercizi calmanti e una buona consapevolezza del corpo aiutano a far guarire le zone in pace. In questo modo, le persone colpite possono rendere la vita un po 'più facile. Chi soffre di allergie dovrebbe prestare particolare attenzione ed evitare il più possibile il fattore scatenante dell'allergia.