Il quadro clinico di iperaldosteronismo primario è anche conosciuto come Sindrome di Conn designato. È caratterizzato da alti livelli di ormone aldosterone, che aumenta la pressione sanguigna.
Cos'è l'aldosteronismo primario?
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Questa è la base iperaldosteronismo primario nella maggior parte dei casi sia iperplasia surrenalica che adenoma surrenale. Il risultato è una maggiore produzione dell'ormone aldosterone. Ciò solleva la pressione sanguigna in modo che l'iperaldosteronismo primario si manifesti spesso attraverso l'ipertensione, cioè l'ipertensione.
Questo tipo di pressione alta è chiamato secondario perché è causato da uno squilibrio ormonale. In precedenza si riteneva che l'iperaldosteronismo primario fosse fondamentale solo in meno dell'1% dei pazienti ipertesi. Al giorno d'oggi, tuttavia, l'ipotesi prevalente è che il quadro clinico sia anche uno dei motivi più comuni dell'ipertensione.
Tuttavia, di solito viene riconosciuto in ritardo, vale a dire quando la pressione alta non può essere regolata con successo anche dopo la terapia con tre o più farmaci. Può anche essere misurato un abbassamento del livello di potassio nel sangue. Sebbene i sintomi non differiscano da quelli della classica pressione alta, la probabilità di malattie secondarie come ictus e infarto è significativamente più alta.
cause
La causa dell'aldosteronismo primario è un cambiamento nella corteccia surrenale. Questa modifica interessa una zona molto specifica, vale a dire il Zona glomerulosa. Nel Zona glomerulosa La corteccia surrenale produce l'ormone steroideo aldosterone, che riduce l'escrezione di sodio e quindi aumenta la pressione sanguigna perché l'acqua viene trattenuta insieme al sodio. Allo stesso tempo, aumenta l'escrezione di potassio.
Se la corteccia surrenale e le ghiandole sovraordinate funzionano normalmente, la pressione sanguigna viene regolata e adattata alle esigenze attuali. Nell'iperaldosteronismo primario, questo circuito di controllo non funziona più, la corteccia surrenale produce troppo aldosterone. Questo è il motivo per cui si verifica la pressione alta. I cambiamenti menzionati possono essere fondamentalmente tre patologie, iperplasia surrenalica bilaterale, un adenoma surrenale produttore di aldosterone o un cambiamento familiare nella corteccia surrenale.
Allo stato attuale, il 70% dell'aldosteronismo primario è dovuto all'iperplasia surrenale bilaterale e meno del 30% all'adenoma. Il quadro clinico è genetico solo in meno dell'1% dei casi.
Sintomi, disturbi e segni
L'iperaldosteronismo primario è spesso sintomatico di ipertensione arteriosa. Anche l'ipokaliemia e l'alcalosi metabolica possono essere segni della malattia. Tuttavia, tutti questi tre sintomi classici raramente si manifestano contemporaneamente. Spesso anche il potassio sierico è nel range normale basso.
Lo spostamento del livello di potassio porta a stanchezza, adynamia, stitichezza (costipazione) e una forma lieve di diabete insipido, caratterizzata da un aumento della voglia di urinare e sete. La ragione di ciò è che l'ipopotassiemia colpisce anche i circuiti di controllo di altri ormoni e questi si confondono. L'alcalosi metabolica, cioè uno spostamento del valore del pH del sangue nell'intervallo di base, è anche causata dal livello di potassio abbassato.
A causa della carenza di potassio, più ioni di potassio vengono spostati dall'interno della cellula all'esterno della cellula. Ciò avviene in cambio di ioni idrogeno. I reni rilasciano anche ioni idrogeno in modo che possano riassorbire più potassio. Nel complesso, vi è quindi una riduzione degli ioni idrogeno nello spazio esterno delle cellule. Di conseguenza, il metabolismo diventa alcalino.
Diagnosi e decorso della malattia
La diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi clinici e dei valori ematici caratteristici. È probabile che l'ipertensione secondaria, come l'iperpotassiemia primaria, si manifesti con la pressione alta, specialmente se il paziente è molto giovane, cioè non ha ancora superato i 30 anni, o se l'ipertensione si manifesta molto improvvisamente in pazienti di età superiore ai 55 anni.
Anche se si verifica improvvisamente un aumento significativo della pressione sanguigna con farmaci regolari comprovati, è necessario prevedere una causa secondaria di ipertensione. Inoltre, i pazienti con iperaldosteronismo primario spesso mancano del fisiologico calo notturno della pressione sanguigna, perché il ciclo di controllo ormonale è disturbato dalla sovrapproduzione di aldosterone. Una possibile causa secondaria di ipertensione arteriosa deve essere sempre controllata se non vi è un miglioramento significativo anche dopo l'uso di tre farmaci antipertensivi.
Il sangue viene prelevato per confermare la diagnosi. Si notano l'elevato valore di aldosterone, una diminuzione della concentrazione e dell'attività della renina e un aumento del quoziente aldosterone-renina. Possono essere presenti anche ipokaliemia e alcalosi metabolica. Il sodio è tipicamente nell'intervallo normale alto perché la controregolazione ormonale previene l'ipernatriemia.
complicazioni
Le tre caratteristiche ipertensione, ipopotassiemia e alcalosi metabolica sono responsabili dell'alto rischio di complicanze nell'aldosteronismo primario. L'ipertensione cronica (pressione alta) danneggia il sistema cardiovascolare a lungo termine e può portare a lungo termine a arteriosclerosi, angina pectoris e infarto miocardico. L'ipopotassiemia porta a debolezza muscolare, paralisi della muscolatura liscia, aritmie cardiache fino alla fibrillazione ventricolare e talvolta anche al rapido esaurimento dei muscoli striati (rabdomiolisi).
La paralisi della muscolatura liscia può bloccare le funzioni vitali del corpo. I muscoli intestinali o della vescica possono essere paralizzati, il che può portare a paralisi della vescica con congestione urinaria o ostruzione intestinale paralitica. Scomponendo i muscoli, la rabdomiolisi porta a grave debolezza muscolare, dolore muscolare, nausea, vomito e febbre. In casi molto gravi, l'ischemia può portare a un esteso esaurimento muscolare.
Questa è un'emergenza che richiede cure mediche più rapidamente. Nell'alcalosi metabolica, il pH del sangue sale sopra 7,43. Questa è anche un'emergenza medica che si manifesta attraverso convulsioni fino a tetania, parestesie, disturbi della coscienza e confusione. Se il normale valore di PH non viene ripristinato rapidamente, anche qui può verificarsi la morte.
Inoltre, l'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da sintomi quali polidipsia (sete insaziabile) e poliuria (escrezione di grandi quantità di urina). La poliuria può portare alla desiccosi (disidratazione) dell'organismo nonostante grandi quantità di bevande.
Quando dovresti andare dal dottore?
I disturbi e le peculiarità del sistema cardiovascolare devono sempre essere chiariti da un medico. La causa può essere malattie gravi per le quali è necessaria un'azione. La pressione alta, le palpitazioni, il calore interno o l'irrequietezza persistente devono essere presentati a un medico. Interruzioni del sonno, scolorimento della pelle e tratti comportamentali frenetici indicano un danno alla salute. La visita di un medico è necessaria non appena i sintomi persistono o aumentano.
Anche i disturbi del tratto digestivo sono considerati insoliti. Se c'è stitichezza o sensazione di pressione nell'intestino, è necessaria la visita di un medico. Se la persona interessata rifiuta di mangiare a causa dei sintomi, è necessario consultare un medico. A un medico dovrebbe essere presentata una sensazione di pressione nell'addome, dolore o malessere generale. Cambiamenti di peso, malessere, apatia o perdita di benessere dovrebbero essere esaminati ulteriormente da un medico.
Un improvviso aumento della sete dovrebbe essere inteso come un segnale di avvertimento da parte dell'organismo. Se la persona interessata consuma molti più liquidi del solito senza una ragione apparente, l'osservazione deve essere discussa con un medico. Una maggiore necessità di urinare è altrettanto insolita. Anche questo deve essere esaminato.
Disturbi del metabolismo o irregolarità nell'equilibrio ormonale indicano una malattia. Se ci sono sbalzi d'umore, cambiamenti nella libido o problemi comportamentali, è necessario un medico.
Terapia e trattamento
Se viene confermato il sospetto di iperaldosteronismo primario, vengono eseguiti test di conferma. Questi sono, da un lato, lo stress test del sale e, dall'altro, il test di inibizione del fludrocortisone. Nello stress test salino, la secrezione di aldosterone viene aumentata somministrando acqua con sodio. Nelle persone sane questo riduce la secrezione di aldosterone.
Il fludrocortisone funziona in modo simile all'aldosterone. Quando viene somministrato, il livello di aldosterone diminuisce anche nei pazienti sani. Al contrario, rimane elevato nelle persone con aldosteronismo primario. Per la conferma finale della diagnosi, vengono utilizzati metodi di imaging come l'ecografia e la tomografia computerizzata, in cui viene rilevata la corteccia surrenale ingrandita.
Dal punto di vista terapeutico, viene somministrato il farmaco spironolattone, che agisce come un antagonista dell'aldosterone e quindi abbassa il livello eccessivamente alto di aldosterone nel sangue. Se sono presenti adenomi surrenali, devono essere rimossi chirurgicamente.
prevenzione
Non è possibile una prevenzione efficace dell'aldosteronismo primario. Tuttavia, se si verificano i sintomi tipici della malattia, questi dovrebbero essere chiariti il più rapidamente possibile al fine di evitare danni consequenziali.
Dopo cura
Nell'aldosteronismo primario, l'assistenza di follow-up si basa sulla terapia con cui è stato trattato un paziente. Se la terapia consiste nel trattamento con bloccanti dell'aldosterone, sono sufficienti regolari visite di controllo dal medico. Questo controlla se la pressione sanguigna del paziente è in un range normale e quanto sono tollerabili i preparati prescritti.
Se un paziente ha subito un intervento chirurgico mininvasivo, durante gli esami di follow-up vengono controllati la guarigione della cicatrice chirurgica e le variazioni della pressione sanguigna. Se il medico determina che la pressione sanguigna del paziente è diminuita in modo significativo senza farmaci, non sono necessari ulteriori farmaci. L'incidenza di nuove iper lesioni è relativamente bassa, in modo che un paziente possa condurre una vita normale.
Tuttavia, se una ghiandola surrenale dovesse essere completamente rimossa nel corso della terapia, un paziente potrebbe dover assumere farmaci per il resto della sua vita. Si dice che i preparati abbiano un effetto minore sulla pressione sanguigna. Al paziente vengono invece somministrati integratori di cortisolo per normalizzare i propri livelli ormonali.
Nel corso dell'esame di follow-up, è possibile determinare se si sono formate nuove ulcere in modo che possano essere rimosse precocemente. Tali recidive sono molto rare, quindi la maggior parte delle persone può vivere quasi normalmente dopo aver rimosso una ghiandola surrenale.
Puoi farlo da solo
Nei pazienti con questa diagnosi, è necessario prima chiarire se un intervento chirurgico ha senso. I livelli di aldosterone possono tornare alla normalità una volta rimossa la ghiandola surrenale che ha causato la condizione.
Se l'aldosteronismo primario ha un'altra causa, di solito viene trattato con farmaci. I pazienti devono assicurarsi di assumere regolarmente i prodotti prescritti secondo le istruzioni del medico curante, altrimenti non possono sviluppare l'effetto desiderato. Gli ACE-inibitori commerciali non funzionano in pazienti con aldosteronismo primario, quindi possono essere indicati altri analgesici. Qui i medici consigliano quali farmaci possono sviluppare il loro effetto nonostante un aumento del livello di aldosterone e per quale dolore sono consigliabili.
A seconda di quanto tempo è trascorso prima che sia stata formulata la diagnosi, il paziente ha già subito danni da ipertensione a lungo termine o altri sintomi della malattia. Questo danno può essere compensato da uno stile di vita decisamente sano. Ciò include mantenere il paziente a un peso normale, non fumare e bere poco alcol. Si raccomanda inoltre una dieta sana ricca di frutta fresca, verdura, pesce di mare e carne magra. È anche importante fare esercizio regolarmente all'aria aperta, soprattutto per normalizzare in modo permanente la pressione sanguigna.
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