UN sclerodermia sistemica progressiva (PSS) è una malattia infiammatoria cronica del tessuto connettivo e del sistema vascolare, causata da una disregolazione del sistema immunitario del corpo. La sclerodermia sistemica progressiva è più comune nelle donne rispetto agli uomini.
Che cos'è la sclerodermia sistemica progressiva?
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Come sclerodermia sistemica progressiva (PPS) è un'infiammazione cronica del tessuto connettivo e del sistema vascolare della pelle e degli organi interni, riconducibile a un sistema immunitario disturbato (malattia autoimmune).
In caso di sclerodermia sistemica progressiva, una disregolazione del sistema immunitario attacca il tessuto connettivo collagenoso dell'organismo (collagenosi) e provoca reazioni infiammatorie che portano ad una perdita di elasticità della pelle e, successivamente, degli organi e all'indurimento (sclerosi).
Questo porta a edema alle dita e alle mani oltre alla sclerodattilia, la maschera facciale caratteristica della sclerodermia sistemica progressiva dovuta alla perdita di espressione, disturbi della deglutizione dovuti all'accorciamento dei legamenti della lingua e infiammazioni alle articolazioni (artralgia).
cause
Quello per uno sclerodermia sistemica progressiva I sintomi tipici sono causati da un'interruzione del sistema immunitario, per cui il sistema immunitario attacca le strutture stesse del corpo, in particolare il tessuto connettivo collagene e il sistema vascolare della pelle e degli organi interni, e provoca reazioni infiammatorie.
Inoltre, con la sclerodermia sistemica progressiva si verifica una disregolazione di alcune cellule del tessuto connettivo (fibroblasti), a seguito della quale sintetizzano sempre più il collagene, che si deposita nella pelle e nella pelle e, nell'ulteriore decorso, il tessuto connettivo e il tessuto connettivo caratteristici della sclerodermia sistemica progressiva Provoca cambiamenti vascolari negli organi interni.
I fattori scatenanti di questa disregolazione non sono ancora noti. Oltre ai fattori genetici, gli antigeni virali e batterici e alcuni farmaci, i tumori, la luce UV e gli ormoni sessuali sono discussi come fattori scatenanti della sclerodermia sistemica progressiva.
Sintomi, disturbi e segni
I sintomi della sclerodermia sistemica progressiva possono essere suddivisi in tre fasi. Prima di tutto, sono evidenti i cambiamenti e l'ispessimento della pelle delle mani e dei piedi. La fase iniziale della sclerodermia sistemica progressiva è anche caratterizzata da edema alle mani.
Il tessuto connettivo si indurisce sempre più. Si rompe. Anche la sindrome di Raynaud è tipica. Questo è caratterizzato da mani biancastre-bluastre con scarsa circolazione sanguigna. A volte in questa fase c'è la necrosi delle aree della pelle allungate che sono stressate dal tessuto cicatriziale indurito.
Le espressioni facciali sono sempre più ridotte. La tensione progressiva della pelle crea tratti del viso simili a maschere. Poiché la regione del labbro può anche essere influenzata dall'aumento dell'indurimento dei tessuti, spesso si formano pieghe radiali attorno all'apertura della bocca. La bocca diventa sempre più piccola. Dal punto di vista medico si parla di microstomia.
I piccoli vasi sanguigni sul viso spesso si espandono in teleangectasie. Anche la pigmentazione della pelle può essere notevolmente modificata. Nella seconda fase, le articolazioni infiammate e appesantite da edema non possono più essere mosse liberamente e in modo indolore a causa del crescente irrigidimento della pelle. La sclerodermia sistemica progressiva fa curvare le dita delle mani o dei piedi.
Il terzo stadio della sclerodermia sistemica progressiva colpisce gli organi interni. Anche questi sono sempre più colpiti dall'indurimento. Ciò porta a organi digestivi induriti, fibrosi polmonare e difficoltà a deglutire a causa di alterazioni sclerotiche nell'esofago e nella bocca.
Diagnosi e corso
UN sclerodermia sistemica progressiva viene diagnosticata sulla base dei sintomi presenti, soprattutto dei cambiamenti cutanei. La diagnosi è confermata da una rimozione del tessuto e analisi (biopsia) dalle aree cutanee colpite e da un esame del sangue.
In presenza di sclerodermia sistemica progressiva, la concentrazione di alcune proteine immunologiche, i cosiddetti antigeni antinucleari e l'ESR (velocità di sedimentazione del sangue) sono aumentate.
Inoltre, i cambiamenti vascolari dipendenti dallo stadio caratteristici della sclerodermia sistemica progressiva possono essere determinati da una microscopia capillare del letto ungueale. Una possibile disfagia può essere diagnosticata misurando la pressione nell'esofago (esofago). Inoltre, l'ecografia cardiaca (ecografia) e un'analisi della funzione polmonare forniscono informazioni sul coinvolgimento degli organi.
La sclerodermia sistemica progressiva può avere due forme diverse. La cosiddetta sclerodermia acrale ha un decorso localmente limitato in cui sono colpite solo aree più piccole della pelle, specialmente sui piedi e sulle mani (acri). La prognosi è generalmente buona se non c'è coinvolgimento polmonare.
Nella forma diffusa di sclerodermia sistemica progressiva, gli organi interni (reni, polmoni, cuore) sono solitamente coinvolti, il che significa che la prognosi e il decorso sono sfavorevoli (sfavorevoli) a seconda dell'entità del coinvolgimento.
complicazioni
La maggior parte delle complicazioni in una diagnosi come la sclerodermia sistemica progressiva sono da temere a causa del coinvolgimento degli organi interni. In questa forma di sclerodermia, non è solo la pelle a essere influenzata dall'indurimento. Anche il sistema immunitario è coinvolto in questa rara malattia autoimmune a causa di reazioni eccessive. È tanto più importante che le persone colpite ricevano un trattamento a lungo termine per evitare complicazioni.
Il consumo di nicotina può peggiorare i sintomi della sclerodermia sistemica progressiva. Nei fumatori, i vasi, che sono già ristretti, diventano ancora più stretti. La maggiore tendenza all'infiammazione è aumentata. In questa forma grave di sclerodermia, anche il restringimento dei vasi deve essere ridotto con misure contro gli effetti del freddo. Con un'alimentazione, un'idratazione e una cura della pelle inadeguate, la pelle della persona colpita si secca. La malattia può portare a disturbi della deglutizione, disturbi circolatori delle dita o una maschera facciale.
Riacutizzazioni infiammatorie, problemi intestinali e immunodeficienza sono comuni nelle persone colpite. Complicazioni nella sclerodermia possono verificarsi anche nel sistema muscolo-scheletrico. Senza drenaggio linfatico o fisioterapia, le articolazioni si irrigidiscono sempre più. Sono consigliati anche sport moderati come il nuoto.
Nella terza fase della malattia, può verificarsi fibrosi polmonare. Anche altri organi possono diventare inutilizzabili a causa dell'aumento dell'indurimento dei tessuti. Poiché l'aspettativa di vita è ridotta con la sclerodermia sistemica progressiva, il trattamento è di conseguenza intensivo.
Quando dovresti andare dal dottore?
I cambiamenti nell'aspetto della pelle, gonfiore, scolorimento o escrescenze devono essere presentati a un medico. Se si sviluppano edema, ispessimento degli strati cutanei o peculiarità degli arti, è consigliabile una visita di controllo con un medico.
I reclami crescenti o le irregolarità persistenti dovrebbero essere esaminati e trattati. Se ci sono espressioni anormali, c'è motivo di preoccupazione. Se noti tratti del viso simili a una maschera o un'espressione facciale limitata, è necessaria la visita di un medico. Le labbra indurite nella zona delle labbra sono caratteristiche della sclerodermia sistemica progressiva. I reclami devono essere chiariti in modo da poter redigere un piano di trattamento. Inoltre, la forma della bocca, e in particolare l'apertura della bocca, diventa sempre più piccola nel corso del tempo.
Se si sviluppano vasi sanguigni visibili sul viso, limitazioni nell'atto di deglutizione o cambiamenti visivi nella cavità orale, consultare un medico. Dovrebbero essere esaminate anche eventuali anomalie nell'esofago e una diminuzione dell'assunzione di cibo. Malfunzionamenti generali, indurimento all'interno del corpo o sensazione di oppressione dovrebbero essere presentati a un medico.
La malattia porta a cambiamenti negli organi che devono essere trattati in modo che non ci siano complicazioni o condizioni pericolose per la vita. Disturbi circolatori, sensazione di malattia o malessere generale dovrebbero essere chiariti da un medico. Consultare un medico se le prestazioni diminuiscono o se si notano disturbi del sistema immunitario.
Trattamento e terapia
Le misure terapeutiche sono mirate a uno sclerodermia sistemica progressiva su una riduzione ed eliminazione dei disturbi sintomatici e un rallentamento del decorso progressivo.
In particolare, per le riacutizzazioni infiammatorie vengono utilizzati farmaci antinfiammatori come i FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei come il diclofenac) e i glucocorticoidi.Gli immunosoppressori (metotrexato, ciclofosfamide) sono anche usati per minimizzare e inibire la disregolazione del sistema immunitario che è presente nella sclerodermia sistemica progressiva.
Inoltre, si raccomandano fisioterapia, terapia occupazionale, terapia del calore e misure fisiche per mantenere la mobilità articolare, nonché un'attenta cura della pelle con unguenti idratanti e drenaggio linfatico. In presenza di disturbi circolatori possono essere utilizzati anche sostanze vasodilatatori (prostaglandine) e acido acetilsalicilico, mentre nella sclerodermia sistemica progressiva con coinvolgimento renale possono essere utilizzati anche agenti antipertensivi (ACE inibitori) come farmaci.
In alcuni casi di sclerodermia sistemica progressiva, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere i difetti della pelle o le articolazioni rigide. Principi attivi come l'interferone, che inibisce la formazione di nuovo tessuto connettivo, e il tacrolimus, che sopprime un enzima coinvolto nel sistema immunitario (calcineurina), sono in fase di prova. Sono state fatte esperienze positive anche con iloprost infuso nella sclerodermia sistemica progressiva.
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Come fattore scatenante per la disregolazione del sistema immunitario sclerodermia sistemica progressiva non sono noti, la malattia non può essere prevenuta. Tuttavia, alcune semplici misure possono alleviare i sintomi. Le caramelle stimolanti la saliva (menta piperita, chewing gum) e pasti più frequenti ma più piccoli possono alleviare i problemi di deglutizione e prevenire la secchezza delle fauci. Per evitare il freddo, si raccomanda alle persone con sclerodermia sistemica progressiva di spostare le loro ferie annuali nei mesi invernali e nelle regioni calde.
Dopo cura
La sclerodermia sistemica progressiva è un sottogruppo di sclerodermia, che è una malattia autoimmune incurabile. Pertanto, la cura di follow-up diretta non è possibile in questa forma ed è necessario un trattamento piuttosto permanente della malattia per lo più in peggioramento cronico. Dopo una diagnosi e un trattamento acuto, deve seguire un trattamento a lungo termine oltre a ridurre, ritardare o prevenire possibili effetti tardivi nel corso.
Nelle forme gravi della malattia, queste conseguenze possono alla fine portare alla morte del paziente. Di norma, la persona colpita dipende da una varietà di farmaci per tutta la vita e sono essenziali visite regolari a medici specialisti. Il corso concreto e una prognosi diretta non sono prevedibili, qui ci sono forme molto diverse.
Infine, quando si parla di post-terapia, occorre menzionare anche le cure palliative se diventa chiaro che la malattia porterà inevitabilmente alla morte entro un certo tempo. La qualità della vita del paziente può essere aumentata o mantenuta a un livello molto buono il più a lungo possibile. Non bisogna aver paura di contattare per tempo medici e infermieri qualificati in cure palliative e di tenere conto dei desideri della persona interessata.
Puoi farlo da solo
È particolarmente importante che le persone colpite ricevano cure mediche permanenti. Interrompere o modificare in modo indipendente il farmaco dei farmaci prescritti può portare a complicazioni o ad un aumento dei sintomi esistenti.
Poiché il consumo di nicotina porta a un deterioramento della salute e a un'intensificazione delle discrepanze esistenti, ciò dovrebbe essere completamente evitato. Allo stesso modo, gli ambienti in cui le persone fumano dovrebbero essere evitati. L'organismo del paziente reagisce anche se la nicotina viene assorbita solo passivamente.
Sebbene la malattia sia scatenata da un disturbo del sistema immunitario, le difese dell'organismo dovrebbero comunque essere sufficientemente rafforzate. Uno stile di vita sano e una dieta equilibrata contribuiscono a rafforzare il tuo benessere. L'obesità dovrebbe essere evitata e dovrebbe essere effettuato un esercizio sufficiente.
La sclerodermia sistemica progressiva è accompagnata da cambiamenti visivi. Per evitare problemi mentali o emotivi, è necessario rafforzare l'autostima. In caso contrario, potrebbe svilupparsi una malattia mentale. Come equilibrio, si dovrebbe prestare attenzione a garantire un ambiente sociale stabile e le attività del tempo libero dovrebbero essere mirate a rafforzare la gioia di vivere.
Le tecniche di yoga o meditazione possono essere utili per alleviare i fattori di stress. Questi possono essere svolti autonomamente dall'interessato in qualsiasi momento.
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