Porpora di Henoch-Schönlein

Se un bambino o un neonato ha la febbre con gonfiore alle estremità dopo un'infezione simil-influenzale o una malattia infantile che è già scomparsa, dovrebbero Porpora di Henoch-Schönlein essere pensato. Questa malattia è anche associata a emorragie cutanee puntiformi, che a volte sembrano anche cellule del sangue.

Cos'è la porpora di Henoch-Henoch?

Porpora di Henoch-Schönlein è una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni causata dal sistema immunitario. Nella fase di rincorsa possono inizialmente manifestarsi una leggera febbre e dolore, in seguito i vasi di piccole e medie dimensioni in particolare perdono stabilità e il sangue può penetrare nella cute sovrastante.

Il sanguinamento puntiforme della pelle, noto anche come petecchie, è tipico di questa malattia. Inoltre, sono presenti gonfiori sulla parte posteriore dei piedi e delle mani dovuti all'accumulo di fluido tissutale in queste aree. I bambini colpiti vengono notati da un'improvvisa limitazione dei movimenti.

In alcuni casi la porpora di Henoch-Schönlein può anche causare infiammazioni dei reni o dell'intestino, poiché la malattia può manifestarsi anche sulle mucose. Questo porta a diarrea sanguinolenta e sangue nelle urine. La malattia progredisce in periodi che si estendono per diverse settimane. I bambini fino all'età scolare sono particolarmente colpiti, ma quasi nessun neonato o giovane.

cause

Porpora di Henoch-Schönlein è nella maggior parte dei casi il risultato di una malattia precedente come la varicella, la rosolia o il morbillo e si manifesta fino a tre settimane dopo queste infezioni. La porpora di Henoch-Schönlein può anche verificarsi dopo una semplice infezione simil-influenzale o dopo un'infezione da virus Influzena A e altre malattie che colpiscono principalmente le vie respiratorie superiori.

L'uso di farmaci è molto raramente la causa di questa reazione immunitaria. In singoli casi non esiste quindi una causa riconoscibile per l'insorgenza della malattia. Non è ancora noto perché si manifesti la porpora di Henoch-Schönlein. Tuttavia, si sospetta che le reazioni allergiche del paziente ai patogeni siano il fattore scatenante delle reazioni infiammatorie improvvise.

Sintomi, disturbi e segni

I primi sintomi di solito iniziano all'improvviso. Non vengono visualizzati continuamente, ma vengono forniti in lotti. I bambini si sentono male, hanno una perdita di appetito, crampi allo stomaco e mal di testa. Seguono i segni caratteristici della porpora di Henoch-Schoenlein: Piccole emorragie puntiformi (petecchie) inizialmente di soli pochi millimetri di diametro.

Nel tempo, si ingrandiscono e si combinano per formare macchie più grandi. Si trovano più comunemente sui glutei e sulla parte inferiore delle gambe. Non provocano prurito, non possono essere allontanati, sono leggermente sollevati e palpabili. Di regola, sono distribuiti simmetricamente sul corpo. Inoltre, le petecchie possono svilupparsi anche nel tratto digerente, che porta a diarrea sanguinolenta e crampi addominali simili a coliche.

Sono anche possibili nei reni e causano sangue nelle urine. Quando colpiscono le articolazioni, c'è mobilità ridotta e gonfiore, spesso nelle articolazioni del ginocchio e della caviglia. Nei ragazzi si sviluppano molto raramente sui testicoli o sulle braccia.

In casi eccezionali, il cervello può essere influenzato dalle petecchie, il che porta a paralisi, convulsioni o disturbi della coscienza. L'estrema complicazione della malattia è quando le macchie iniziano a sanguinare e diventano necrotiche, causando la morte del tessuto. In questo caso, la vita del bambino è in pericolo.

Diagnosi e corso

Porpora di Henoch-Schönlein viene diagnosticato dal medico in base al tipico sanguinamento cutaneo circolare e fondente. Questi si verificano sull'addome inferiore e sui glutei, nonché sulla parte inferiore delle gambe e sui piedi. Nei ragazzi possono essere visibili anche sui testicoli. Altri disturbi come dolore addominale e diarrea sanguinolenta indicano un coinvolgimento intestinale.

Tuttavia, questi sintomi non compaiono fino a circa una o due settimane dopo le reazioni cutanee. Dopo un ritardo è possibile anche una disfunzione dei reni. Quindi, nei test di laboratorio, sangue e proteine ​​si trovano nelle urine. Inoltre, è possibile aumentare anche la pressione sanguigna. Più del 30% dei bambini malati soffre di una disfunzione renale durante il corso della porpora di Henoch-Schönlein.

complicazioni

La porpora di Henoch-Schönlein porta a una serie di diversi sintomi spiacevoli nel paziente. Di solito questo porta a sanguinamento sulla pelle. Questi possono verificarsi in diverse parti del corpo e sono spesso associati al dolore. Allo stesso modo, le regioni del corpo colpite sono spesso gonfie e si verifica dolore alle articolazioni.

A causa del dolore articolare, i pazienti spesso soffrono di mobilità ridotta e quindi di difficoltà nella vita quotidiana. La porpora di Henoch-Schönlein può anche causare dolore all'addome o allo stomaco. Il sangue appare anche nelle feci e nelle urine. La pressione sanguigna stessa è aumentata anche dalla porpora di Henoch-Schönlein, in modo che altre malattie possano svilupparsi più facilmente.

Di solito, non è necessario alcun trattamento speciale per questa malattia. Con l'aiuto del riposo a letto e del rilassamento, il corpo può combattere la malattia. I farmaci possono anche continuare a supportare il trattamento. Di solito non ci sono complicazioni. Anche l'aspettativa di vita del paziente non è influenzata dal successo del trattamento della malattia. Senza trattamento, la porpora di Henoch-Schönlein può anche portare a insufficienza renale.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il trattamento medico è sempre necessario per la porpora di Henoch-Schönlein. Non c'è auto-guarigione in questa malattia e la malattia di solito non può essere curata mediante l'auto-aiuto. Ulteriori complicazioni e reclami possono essere prevenuti solo attraverso cure mediche. Un medico dovrebbe essere consultato se la persona interessata soffre di forti dolori all'addome e perdita di appetito. Questo può anche causare dolore alla testa o piccole emorragie su tutto il corpo.

Se questi sintomi persistono e non scompaiono da soli, è comunque necessario consultare un medico. Anche la porpora di Henoch-Schönlein deve essere trattata con grave diarrea. Inoltre, gonfiore o limitazioni al movimento possono indicare la malattia e dovrebbero essere esaminati da un medico. Prima viene trattata la porpora di Henoch-Schönlein, maggiore è la probabilità di una cura completa. Nel peggiore dei casi, il tessuto può morire completamente.

Trattamento e terapia

Porpora di Henoch-Schönlein nella maggior parte dei casi guarisce da solo in pochi giorni. Non ci sono farmaci che mirano specificamente a questa condizione. Per proteggersi, il bambino dovrebbe mantenere il riposo a letto. In caso di diarrea sanguinolenta, la reazione immunitaria viene indebolita con il cortisone in modo che l'intestino possa riprendersi.

Il trattamento è più difficile quando la funzione renale si deteriora. Nel caso della nefrite di Henoch-Schoenlein, è necessario utilizzare una biopsia renale per determinare la gravità della malattia. La somministrazione di cortisone o altri farmaci che sopprimono artificialmente il sistema immunitario possono migliorare la funzione renale. Anche un aumento della pressione sanguigna derivante da una malattia renale viene trattato con farmaci appropriati.

Con questo grave decorso della porpora di Henoch-Schönlein, il bambino impiega dalle quattro alle sei settimane per riprendersi completamente. Dopo la malattia, la funzionalità renale deve essere controllata a intervalli regolari per diversi anni, poiché può deteriorarsi nuovamente con il progredire della malattia. Il verificarsi di insufficienza renale o shock da emorragia cutanea improvvisa ed estesa è estremamente raro. La porpora di Henoch-Schönlein può ripresentarsi nei bambini.

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prevenzione

Non ci sono misure preventive Porpora di Henoch-Schönlein. Se si riscontrano condizioni insolite della pelle nei neonati e nei bambini più piccoli, consultare un medico il prima possibile. Ciò garantisce il monitoraggio in caso di un possibile decorso grave della porpora di Schönlein-Henoch.

Dopo cura

La porpora di Henoch-Schönlein non richiede alcuna cura causale speciale di follow-up. Poiché si tratta di una malattia multisistemica, possono esserci vari reclami che vengono trattati sintomaticamente. Nei casi gravi della malattia, può essere prescritta la terapia con cortisone. Potrebbe anche essere necessario prescrivere farmaci immunosoppressori. Inoltre, l'uso di antidolorifici può essere consigliato in caso di dolore e prurito persistente. Unguenti antipruriginosi possono anche essere usati come supporto.

Dopo la malattia, le persone colpite dovrebbero prendersela comoda, stare a letto se necessario ed evitare un'attività fisica intensa. Le capsule di olio di pesce possono avere un effetto positivo sulla guarigione. Evitare anche indumenti stretti in modo che anche la pelle possa riprendersi.

Se la funzionalità renale è compromessa o l'insufficienza renale è causata dalla porpora di Henoch-Schönlein avanzata, è necessario un trapianto di rene o una dialisi permanente. Poiché questa malattia ha una maggiore tendenza alle ricadute, sono necessari controlli regolari per un massimo di due anni. Soprattutto, la funzione renale viene controllata con l'aiuto di regolari campioni di urina.

La prognosi per la porpora di Henoch-Schönlein, specialmente nei bambini, tende ad essere positiva. La guarigione avviene entro uno o diversi mesi. La successiva qualità della vita non è sostanzialmente influenzata nei casi da lievi a normali. Le eccezioni sono i casi in cui si è verificato un danno renale.