Pioderma gangrenoso

Il Pioderma gangrenoso è caratterizzato dalla formazione di ulcere sulla pelle e dalla formazione di necrosi cutanea. Di solito non è un disturbo a sé stante, ma piuttosto un sintomo di un altro disturbo sottostante. Nei casi più gravi, intere sezioni di tessuto cutaneo muoiono.

Cos'è il pioderma gangrenoso?

UN Pioderma gangrenoso è caratterizzato dalla formazione di ulcere e dalla morte di intere aree della pelle. L'ulcera è chiamata ulcera e la morte estesa della pelle è chiamata cancrena. Il pioderma gangrenoso non è un'infezione, ma una malattia autoimmune in cui la pelle viene attaccata dal proprio sistema immunitario. I globuli bianchi vengono attivati.

Solo gli immunosoppressori come i glucocorticoidi, la ciclosporina A o il dapsone possono indebolire sufficientemente il sistema immunitario e contribuire alla remissione dei sintomi. Il pioderma gangrenoso si manifesta spesso come parte di un'altra malattia sottostante come la colite ulcerosa, il morbo di Krohn, l'artrite reumatoide, la vasculite, l'epatite cronica o anche la leucemia.

Tuttavia, può anche svilupparsi dalla ferita chirurgica dopo lesioni o operazioni cutanee. L'esatto meccanismo della sua formazione non è ancora noto. Le ulcerazioni di solito si sviluppano molto lentamente. Tuttavia, ci sono anche casi che comportano focolai di massa.

cause

Il pioderma gangrenoso è una malattia autoimmune, la cui causa non è ancora del tutto chiara. È anche spesso visto come una complicazione di una malattia autoimmune esistente. Ciò è dimostrato anche dalle associazioni del pioderma gangrenoso con altre malattie autoimmuni.

Circa il dieci per cento di tutti i pazienti con pioderma gangrenoso soffre di colite ulcerosa o malattia di Krohn. Fino al 50% di tutti i casi è associato ad artrite reumatoide, vasculite, artrite cronica o leucemia. Si sospetta anche una relazione causale con la sindrome metabolica. Nel complesso, si presume che il pioderma gangrenoso non sia una malattia cutanea isolata, ma l'espressione di una reazione cutanea in un processo patologico sistemico generalizzato su base autoimmune.

Sintomi, disturbi e segni

Il pioderma gangrenoso inizia spesso con la formazione di pustole e papule sulla pelle, che si ingrandiscono rapidamente e crescono insieme. Alla fine si decompongono e formano un'ulcera dolorosa. C'è una zona centrale di necrosi nel mezzo dell'ulcera. Uno scolorimento bluastro-livido appare nell'area di confine della pelle intatta. Non si trovano infezioni nell'ulcera.

Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa molto lentamente. Tuttavia, ci sono anche casi con rapido sviluppo che a volte richiedono anche l'amputazione dell'arto colpito. La parte inferiore delle gambe è interessata all'80%. Tuttavia, anche tutte le altre aree della pelle possono essere colpite dal pioderma gangrenoso.

Se le aree colpite sono infette, è prevedibile che si sviluppino malattie gravi. Altri sintomi sono molto comuni. A seconda della malattia di base, sono comuni gravi problemi digestivi, sintomi reumatici o problemi respiratori cronici.

Diagnosi e decorso della malattia

Per la maggior parte, la diagnosi di pioderma gangrenoso si basa sulle caratteristiche cliniche tipiche della malattia. Anche la vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) è comune nelle prime fasi della malattia. Pertanto, in questa fase è utile anche un'asportazione di prova nell'area malata. Successivamente possono essere rilevate solo reazioni infiammatorie.

Nessun cambiamento concreto può essere rilevato sierologicamente. A volte ci sono prove di concentrazioni patologicamente elevate di anticorpi monoclonali o autoanticorpi variabili. Nell'ambito di una diagnosi differenziale, devono essere escluse malattie della pelle specifiche come eritema, tubercolosi cutanea, ulcera di Buruli, erisipela, ulcere alle gambe o sifilide.

complicazioni

Con questa malattia, i pazienti soffrono di una serie di spiacevoli condizioni della pelle. Ciò porta principalmente alla necrosi cutanea e anche alla formazione di ulcere sottocutanee. Per questo motivo, le persone colpite dipendono anche da esami regolari al fine di evitare varie complicazioni. L'ulteriore decorso della malattia dipende molto dalla causa esatta, quindi di solito non è possibile una previsione generale delle complicanze.

Nel peggiore dei casi, tuttavia, gli strati della pelle possono morire. Pustole e papule si sviluppano sulla pelle stessa. Le ulcere sono generalmente dolorose e la pelle può assumere un colore innaturale. In alcuni casi, se la malattia non viene curata, potrebbe essere necessario amputare l'arto colpito.

La malattia può essere curata con l'aiuto di farmaci. Tuttavia, l'obiettivo principale è il trattamento della malattia sottostante. Di regola, le persone colpite dipendono anche dal trattamento psicologico. L'aspettativa di vita non è influenzata negativamente dal successo del trattamento. Tuttavia, in base al trattamento, non si può escludere che i sintomi non si ripresentino nella vita del paziente.

Terapia e trattamento

Per il trattamento del pioderma gangrenoso vengono utilizzate medicazioni per ferite non adesive e medicazioni per ferite, che promuovono la formazione di tessuto di granulazione. Inoltre, la guarigione della ferita è accelerata mediante raschiatura regolare (curettage) sulle aree colpite. Tuttavia, la rimozione chirurgica della necrosi è controindicata perché può ingrandire le lesioni.

Questo effetto è noto anche come fenomeno patergico. Nel complesso, si ottengono buoni risultati con l'uso sistemico di immunosoppressori. I principali immunosoppressori utilizzati sono glucocorticoidi ad alto dosaggio in combinazione con citostatici come l'azatioprina o la ciclofosfamide. La terapia con i soli glucocorticoidi spesso porta a una ricaduta dopo la sua interruzione. Pertanto, si ottengono risultati migliori quando vengono combinati vari processi che portano all'immunosoppressione.

La colonizzazione batterica delle ferite può essere prevenuta con impacchi con Rivanol e, in caso di forme lievi, con bagni con sale da cucina e clorexidina. Il movimento del paziente non deve essere limitato durante il trattamento, poiché le passeggiate regolari incoraggiano il flusso linfatico. Ciò significa che eventuali gonfiori che si verificano possono essere ridotti. Un trattamento del dolore di accompagnamento è fornito dalla somministrazione di analgesici.

Una componente importante della terapia è il trattamento psicologico.Soprattutto con malattie estreme come il pioderma gangrenoso, ci si possono aspettare effetti collaterali psicologici. Metodi come il training autogeno, il rilassamento muscolare progressivo o il rilassamento profondo individuale aiutano a ridurre lo stress. Si raccomanda anche un trattamento psicoterapeutico.

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prevenzione

Poiché la causa esatta del pioderma gangrenoso non è nota, non ci sono raccomandazioni specifiche per la sua prevenzione. Le malattie autoimmuni esistenti rendono la malattia più probabile che manifesti sintomi. Il trattamento continuato della condizione sottostante può anche ridurre il rischio di pioderma gangrenoso.

Raccomandazioni generali per uno stile di vita sano con una dieta equilibrata, molto esercizio fisico ed evitare alcol e sigarette fanno sempre bene al benessere del corpo. In singoli casi, possono anche aiutare a ridurre il rischio di pioderma gangrenoso.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, i malati di pioderma gangrenoso hanno solo poche misure e opzioni per il follow-up diretto. Per questo motivo, un medico dovrebbe essere consultato in una fase precoce al fine di prevenire ulteriori complicazioni o reclami da questa malattia. L'auto-guarigione non può verificarsi, quindi un medico dovrebbe essere contattato ai primi segni o sintomi.

Molte delle persone colpite dipendono dall'assunzione di vari farmaci. È sempre importante assicurarsi che venga assunto regolarmente e che il dosaggio sia corretto per contrastare i sintomi in modo corretto e permanente. Inoltre, le persone colpite dovrebbero indossare anche calze a compressione per guarire completamente il pioderma gangrenoso. In caso di domande o di effetti collaterali, consultare sempre prima un medico.

Molte delle persone colpite dipendono anche dall'aiuto psicologico durante il trattamento, per cui il sostegno della propria famiglia può avere un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia. L'ulteriore decorso del pioderma gangrenoso è, tuttavia, fortemente dipendente dal momento della diagnosi e dalla gravità della malattia, per cui non è possibile una previsione generale.