Sarcoid (morbo di Boeck)

sarcoide o La malattia di Boeck è una malattia rara che si manifesta principalmente attraverso i granulomi infiammatori (piccoli noduli). Sebbene tutti gli organi del corpo umano possano essere influenzati dal sarcoide, i linfonodi e i polmoni sono più comunemente colpiti. La causa esatta della malattia di Boeck non è ancora sufficientemente nota, ma si ipotizzano vari fattori ambientali.

Cos'è il sarcoide?

Il sarcoide, noto anche negli ambienti medici come La malattia di Boeck è noto, appartiene alle malattie che colpiscono prevalentemente le strutture dei tessuti molli a causa della forma del decorso e dei sistemi d'organo prevalentemente colpiti. Oltre al tessuto e alle strutture polmonari, anche la pelle, gli occhi, il sistema osseo, altri organi come la milza e il fegato e il cuore vitale possono essere colpiti dal sarcoide. Alcuni decorsi della malattia hanno dimostrato che il sarcoide si estende anche ai nervi e al pancreas.

Sarcoid è caratterizzato dalla formazione di gruppi di tessuto simili a noduli che sono delimitati come fuochi. Questi accumuli di tessuti e cellule sono noti anche come granulomi perché, istologicamente, hanno una superficie deforme. Il sarcoide può essere una reazione speciale del sistema immunitario che si manifesta in una concentrazione di elementi di difesa cellulare. La malattia sarcoide si osserva principalmente tra i 20 ei 40 anni.

cause

In primo luogo, basare le cause per questo sarcoide, nota anche come granulomatosi, solo su supposizioni, perché la malattia stessa e il funzionamento del sistema immunitario umano non sono stati ancora adeguatamente studiati. Oltre alle attività immunocontrollate del corpo, si ritiene che la sarcoidosi sia genetica. Diversi fattori ambientali possono anche contribuire allo sviluppo del sarcoide.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi di un sarcoide dipendono dal sistema d'organo colpito e le persone colpite spesso rimangono completamente prive di sintomi. Di norma, la malattia appare in una forma cronica e strisciante: i suoi segni aspecifici includono malessere generale, dolori articolari e perdita di peso e la temperatura corporea può essere leggermente aumentata.

I sintomi della sarcoidosi polmonare che si verificano frequentemente possono essere mancanza di respiro dipendente dallo stress e tosse irritabile cronica, il gonfiore dei linfonodi nel torace viene spesso scoperto solo per caso durante un esame a raggi X. Se la malattia di Boeck colpisce gli occhi, si sviluppa tipicamente l'infiammazione dell'iride, associata a fotofobia e dolore oculare.

L'interessamento cutaneo è evidente attraverso i caratteristici cambiamenti della pelle: Tipica di una rosa nodulare è la formazione di noduli estremamente dolorosa nel tessuto adiposo sottocutaneo associata all'arrossamento della pelle, principalmente sulla parte inferiore delle gambe. Si verifica anche una decolorazione della pelle viola-bluastra (lupus pernio) sul viso.

Un coinvolgimento pronunciato del cuore spesso si traduce in aritmie cardiache che richiedono un trattamento o insufficienza cardiaca, mentre il sarcoide nei reni favorisce l'escrezione di calcio e quindi la formazione di calcoli urinari. La neurosarcoidosi si manifesta raramente sotto forma di meningite o paralisi dei muscoli facciali (paralisi facciale).

Il sarcoide acuto è caratterizzato da un esordio improvviso con febbre e grave affaticamento, tipicamente i cambiamenti della pelle descritti come rosa nodulare, infiammazione delle articolazioni della caviglia e gonfiore dei linfonodi nei polmoni.

Si verifica anche una decolorazione della pelle viola-bluastra (lupus pernio) sul viso. Un coinvolgimento pronunciato del cuore spesso si traduce in aritmie cardiache che richiedono un trattamento o insufficienza cardiaca, mentre il sarcoide nei reni favorisce l'escrezione di calcio e quindi la formazione di calcoli urinari. La neurosarcoidosi si manifesta raramente sotto forma di meningite o paralisi dei muscoli facciali (paralisi facciale).

Decorso della malattia

UN sarcoide acuto può essere avviato dall'improvvisa comparsa di febbre e sintomi generali di infezione. Questi sintomi comuni sono stanchezza, grave esaurimento, perdita di appetito e dolore agli arti.La granulomatosi può essere diagnosticata in via definitiva solo attraverso quadri clinici specifici che si manifestano negli organi colpiti. Problemi cardiaci e respiratori, disturbi della digestione e delle difese immunitarie, nonché cambiamenti nell'emocromo e valori epatici alterati indicano l'esistenza di sarcoide.

Oltre alla forma acuta, il sarcoide cronico piuttosto riconosciuto dal loro corso strisciante. Alcuni pazienti soffrono di sarcoide e non mostrano sintomi. Nel contesto di una possibile restrizione della funzione respiratoria e polmonare, è spesso possibile diagnosticare un accumulo di granulomi valutando un'immagine radiografica. Questa è una chiara indicazione di sarcoide. Alcuni dei noduli sono così piccoli che possono essere visti solo individualmente sotto ingrandimento microscopico. Alcuni di loro possono essere trovati anche nei linfonodi. Inoltre, il dolore alle articolazioni della caviglia, le macchie simili a un ematoma sulla parte inferiore delle gambe e l'infiammazione dell'iride sono segni chiari.

complicazioni

Il sarcoide cronico può causare varie complicazioni con il progredire della malattia. I reclami individuali che si verificano dipendono da quale organo è interessato. Nell'area dei polmoni, la malattia di Boeck può scatenare la fibrosi polmonare, nel corso della quale si verificano cambiamenti nel cuore e, infine, insufficienza cardiaca destra.

La formazione di noduli nell'area dei reni porta a insufficienza renale e, di conseguenza, danni al tessuto renale, aritmie cardiache e disturbi del metabolismo osseo. Se gli occhi sono colpiti, possono verificarsi disturbi visivi nel corso della sarcoidosi e possono verificarsi cecità completa. Inoltre, la forma cronica della malattia può portare a paralisi permanente, malattie della milza, danni alla pelle e altre complicazioni.

Il sarcoide acuto di solito non provoca sintomi a lungo termine. Gli effetti collaterali sono possibili quando si trattano entrambe le forme. I preparati a base di cortisone prescritti quando gli occhi, il fegato, la pelle, il cuore e i nervi sono colpiti, ad esempio, possono causare danni ai nervi e disturbi gastrointestinali. Anche i farmaci antinfiammatori e antidolorifici comportano rischi corrispondenti. Le persone fisicamente indebolite e i pazienti che stanno già assumendo altri farmaci sono particolarmente a rischio. Tuttavia, di solito non si verificano complicazioni gravi.

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Quando dovresti andare dal dottore?

Sintomi come dolori muscolari e muscolari, febbre e una sensazione generale di malattia possono indicare sarcoide. La visita di un medico è indicata se i sintomi persistono per diversi giorni o addirittura diventano più intensi. Se i tipici noduli compaiono sulla mucosa, è necessario chiamare un medico. Se i sintomi si verificano dopo l'inalazione di sostanze chimiche, polvere fine, batteri, funghi o sostanze allergeniche, è meglio consultare immediatamente il medico. Anche le persone con malattie polmonari fanno parte dei gruppi a rischio e dovrebbero consultare un medico se si verificano i sintomi descritti.

Oltre al medico di famiglia, i sintomi possono essere portati a un pneumologo o un dermatologo, a seconda dei sintomi e della posizione dei noduli. I bambini devono essere presentati immediatamente al pediatra se si verificano difficoltà respiratorie o alterazioni della pelle e delle mucose. La malattia di Boeck richiede un trattamento completo che deve essere attentamente monitorato. Il medico deve essere informato sui sintomi e reclami, nonché su eventuali effetti collaterali causati dal farmaco prescritto per escludere complicazioni.

Trattamento e terapia

La base del trattamento di a sarcoide sono farmaci, necessari principalmente nel decorso cronico, il sarcoide acuto di solito non necessita quasi di alcun trattamento. Oltre ai farmaci per abbassare la temperatura della febbre, i medici convenzionali hanno a loro disposizione sostanze che sopprimono i processi infiammatori nel corpo. Poiché la granulomatosi presenta disturbi dolorosi che assomigliano all'artrite delle articolazioni, vengono somministrati antidolorifici. Le cosiddette sostanze non steroidee si sono dimostrate valide in questo contesto. Questi sono noti come acido acetilsalicilico e ibuprofene.

La terapia si basa sempre sulle caratteristiche individuali della malattia e sulla compromissione di altri organi. Se i granulomi compaiono sugli occhi, sui nervi e sui reni, viene utilizzato il cortisone altamente efficace. Il buon effetto del cortisone è che le forti attività immunologiche vengono rallentate. Se il cortisone è scarsamente o per niente tollerato, il medico può anche prescrivere metotextran o azatioprim.

Dopo cura

Decisivi per la cura di follow-up della sarcoidosi (morbo di Boeck) sono il suo decorso (acuto o cronico) e la gravità dei sintomi. Nel caso della forma acuta (30% dei casi), l'assistenza di follow-up include la continuazione delle misure terapeutiche avviate fino alla guarigione della malattia. Sarcoid guarisce completamente in circa il 95% dei malati acuti. I noduli si risolvono spontaneamente entro pochi mesi.

Fino a quando la malattia acuta non è guarita, possono essere necessarie visite regolari da un medico generico o da uno pneumologo. Nel restante cinque percento dei casi di sarcoide acuto, le persone colpite muoiono. L'assistenza post-vendita si concentra quindi sul trattamento terapeutico del lutto. Per far fronte al dolore, il consiglio psicoterapeutico è generalmente raccomandato da un medico per il lutto.

Nel decorso cronico del sarcoide (70% dei casi), a seconda della gravità della malattia, la funzione dei polmoni rimane permanentemente limitata nel 20-30% dei malati. Le cure di follow-up qui si concentrano sui danni ai polmoni. Sono quindi urgentemente necessari esami periodici della funzionalità polmonare, anche per rilevare precocemente un possibile deterioramento della funzionalità polmonare e trattarlo anche per tempo.

Inoltre, misure di riabilitazione appropriate e sport di resistenza possono migliorare la funzione polmonare nei singoli casi. Per le misure di riabilitazione, si consigliano cliniche situate in riva al mare.

Puoi farlo da solo

Sebbene la causa della malattia non sia stata completamente chiarita fino ad oggi, i risultati di vari studi e il decorso della malattia mostrano che il sistema immunitario è coinvolto. Pertanto, nell'area dell'auto-aiuto, il sistema di difesa del corpo dovrebbe essere rafforzato.

Un sufficiente esercizio fisico, una sana alimentazione ricca di vitamine e una buona igiene del sonno favoriscono l'attività dell'organismo. Le possibilità di movimento devono essere verificate in modo tale che non si verifichi alcuna situazione di eccessive richieste. Mangiare cibi freschi ed evitare pasti malsani può fare molto per migliorare il tuo benessere. Il consumo di alcol e nicotina dovrebbe essere generalmente evitato. Sono inoltre consigliati soggiorni all'aria aperta e un riposo adeguato. Se insorgono sintomi, è necessario prendere periodi di riposo. L'igiene del sonno dovrebbe essere controllata a intervalli regolari e, se possibile, ottimizzata. È necessario prestare attenzione a una temperatura ambiente adeguata, a utensili per dormire ottimali e ad evitare rumori molesti.

Nella vita di tutti i giorni, lo stress e la frenesia dovrebbero essere ridotti al minimo. Studi a lungo termine hanno dimostrato che questi hanno dimostrato di indebolire l'organismo umano e quindi il sistema immunitario. Quando leggi, scrivi o guardi la TV, assicurati di avere la giusta illuminazione. Molti pazienti lamentano dolore agli occhi e l'esposizione a una luce troppo intensa.