Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada

Il Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia multifattoriale, la cui causa non è ancora del tutto chiara. Tuttavia, si può ipotizzare una reazione autoimmune contro i melanociti mediata dai linfociti T. È anche possibile un virus come trigger. Il sintomo principale della malattia è l'uveite cronica. La diagnosi precoce e l'inizio precoce della terapia aggressiva sono importanti per mantenere la vista.

Che cos'è la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

Il Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia multifattoriale in cui l'uveite cronica, un'infiammazione cronica dell'iride, è in primo piano. Il sintomo principale, l'uveite cronica, può essere classificato in base all'origine anatomica.

C'è una suddivisione in: uveite anteriore, uveite posteriore, uveite intermedia e panuveite. Nel caso dell'uveite anteriore, la parte anteriore dell'iride è interessata; un'ulteriore differenziazione può essere fatta tra irite e ciclite. Se è presente un'uveite posteriore, le parti posteriori dell'iride sono interessate: la retina, la coridea, il corpo vitreo, la macula o il nervo otico.

Al contrario, l'uveite intermedia è un'infiammazione nella zona centrale dell'iride. Se è presente la panuveite, tutte le parti dell'iride sono interessate dall'infiammazione. I sintomi dell'uveite, presenti in tutte le varianti, sono dolore, sensibilità alla luce, lacrimazione e sensazione di corpo estraneo.

Nel caso dell'uveite anteriore si verifica anche un arrossamento dell'occhio, mentre nel caso dell'uveite posteriore l'attenzione si concentra su una ridotta acuità visiva. A causa dei sintomi, i medici laici spesso confondono l'uveite con la congiuntivite. Oltre all'infiammazione cronica dell'iride come descritta, si verificano varie malattie secondarie.

Questi includono distacco di retina, opacità del vitreo, papillite con atrofia del nervo ottico e glaucoma, meningite, vari sintomi della pelle come poliosi (scolorimento bianco dei peli del corpo), vitiligine (malattia caratterizzata da perdita di pigmento) e perdita di capelli (alopecia).

Possono anche verificarsi sintomi dell'orecchio interno, come una maggiore sensibilità alle note alte. La malattia si manifesta principalmente nelle persone fortemente pigmentate di età compresa tra 20 e 50 anni.

cause

Le cause esatte della sindrome non sono state ancora chiarite. Tuttavia, si può presumere che la malattia sia scatenata da un virus o da reazioni autoimmuni mediate da cellule T contro i melanociti. Le cellule T appartengono al gruppo dei linfociti.

Sono creati come altre cellule del sangue nel midollo osseo. La differenziazione avviene nel timo. A causa della posizione della differenziazione, le cellule sono chiamate cellule T. (T sta per timo) Le cellule T riconoscono gli antigeni estranei al corpo attraverso un recettore, il cosiddetto recettore delle cellule T (TCR).

Rappresentano quindi parte del sistema immunitario umano e reagiscono agli antigeni estranei al corpo. I melanociti sono cellule che formano i pigmenti della pelle, che costituiscono circa il 5-10% delle cellule dello strato cellulare basale epidermico. Oltre allo strato di cellule basali epidermiche, i melanociti si trovano nella guaina esterna della radice e nel bulbo del follicolo pilifero.

I melanociti hanno il melanosoma, un organello cellulare che deriva da premelanosomi privi di pigmenti, privo di struttura, fortemente pigmentato e una caratteristica microscopica elettronica del melanocita. La melanina del pigmento della pelle, sintetizzata dalla tirosina, viene immagazzinata nel melanosoma e trasmessa ai cheratinociti vicini che migrano verso l'alto. I melanociti stessi non sono molto pigmentati perché trasmettono costantemente la melanina ai cheratinociti.

Più melanina produce il corpo umano, più è pigmentata. Se i linfociti T ora reagiscono ai melanociti, questa può essere descritta come una reazione autoimmune, poiché i linfociti T, contrariamente alla loro effettiva funzione, non reagiscono a un antigene estraneo, ma alle cellule del corpo. In questo caso, parliamo delle cosiddette malattie autoimmuni: il sistema immunitario o la difesa immunitaria è diretto contro le strutture del corpo.

Sintomi, disturbi e segni

Nella clinica, la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è particolarmente evidente a causa dell'uveite cronica e di varie malattie secondarie. Molti pazienti scambiano l'uveite (cronica) per congiuntivite perché i sintomi a volte sono molto simili. Si verificano dolore, sensazione di corpo estraneo e uveite anteriore, arrossamento e sensibilità alla luce.

Nella variante posteriore dell'uveite, invece, non c'è arrossamento dell'occhio, ma una riduzione dell'acuità visiva. Oltre all'infiammazione cronica dell'iride, si verificano varie altre malattie oftalmiche. Qui vanno menzionati il ​​distacco della retina, l'opacità vitreale e la papilite con atrofia secondaria del nervo ottico e glaucoma.

Oltre alle citate malattie degli occhi, si verificano varie altre malattie secondarie: meningite, sintomi della pelle e dell'orecchio interno. Le persone più pigmentate sono particolarmente colpite. L'inizio della malattia di solito cade tra i 20 ei 50 anni.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi viene fatta clinicamente. Ciò significa che non ci sono test propri per determinare se la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è presente. La diagnosi della sindrome viene effettuata esclusivamente sulla base dei sintomi esistenti o delle malattie secondarie esistenti.

Sulla base dei sintomi che esistono al di fuori dei disturbi oftalmologici si parla di una diagnosi completa, incompleta o probabile. La prognosi della malattia per quanto riguarda la conservazione della vista è buona se la sindrome viene identificata in tempo utile e il trattamento viene avviato in tempo utile.

complicazioni

La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada può portare a una serie di disturbi diversi e quindi avere un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona colpita. La maggior parte dei pazienti soffre spesso di congiuntivite, che nel peggiore dei casi può portare alla cecità. Anche negli occhi possono comparire dolore o sensazione di corpo estraneo che hanno un effetto negativo sulla vista della persona interessata.

Inoltre, la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada porta a una sensibilità alla luce significativamente aumentata. Anche l'iride può infiammarsi e la vista del paziente può continuare a deteriorarsi. Soprattutto nei bambini o nei giovani, i problemi visivi improvvisi possono portare a gravi problemi psicologici o alla depressione.

In caso di cecità, le persone colpite dipendono dall'aiuto di altre persone o dei loro genitori nella loro vita e sono significativamente limitate nella loro vita quotidiana. Poiché la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non può essere trattata in modo causale, solo i sintomi individuali vengono trattati con l'aiuto di farmaci. Di solito non ci sono complicazioni o altri reclami.

Tuttavia, i pazienti dipendono sempre dall'assunzione del farmaco. La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non ha un impatto negativo sull'aspettativa di vita del paziente.

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Quando dovresti andare dal dottore?

Con la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, di solito è necessaria una visita da un medico. Questa malattia non può curarsi in modo indipendente, quindi la persona colpita deve contattare un medico non appena compaiono i primi sintomi e segni della malattia. Una diagnosi precoce con successivo trattamento ha sempre un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia e può prevenire ulteriori complicazioni.

Nel caso della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, è necessario contattare un medico se il paziente soffre di un dolore molto forte agli occhi. Questo dolore si verifica senza una ragione particolare e non scompare da solo. Una sensazione di corpo estraneo negli occhi può anche indicare la sindrome e dovrebbe anche essere esaminata da un medico.

Anche la vista diminuisce e si verifica un forte arrossamento degli occhi. In alcuni casi, un umor vitreo offuscato può indicare la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada. La malattia può essere generalmente riconosciuta e curata da un oftalmologo. L'ulteriore decorso dipende fortemente dal momento della diagnosi.

Trattamento e terapia

La terapia è aggressiva con steroidi ad alto dosaggio. A lungo termine, possono essere utilizzati anche immunosoppressori, sostanze che sopprimono il sistema immunitario del corpo. La ciclosporina, ad esempio, potrebbe essere menzionata come ingrediente attivo. Gli steroidi vengono somministrati per via sistemica. Gli steroidi hanno effetti antinfiammatori.

prevenzione

La prevenzione non è possibile.

Dopo cura

Nel caso della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, le persone colpite hanno solo misure di follow-up diretto molto limitate e molto poche disponibili. Poiché si tratta di una malattia congenita, di solito non può essere completamente curata. Pertanto, la persona colpita dovrebbe idealmente consultare un medico ai primi segni e sintomi della malattia e anche iniziare un trattamento per prevenire il verificarsi di altri disturbi.

Un esame genetico e una consulenza sono anche molto utili se vuoi avere figli e dovrebbero essere effettuati per prevenire il verificarsi della sindrome nei tuoi discendenti. La maggior parte delle persone affette da questa malattia dipende da vari interventi chirurgici, con i quali i sintomi e le malformazioni possono essere generalmente alleviati.

In ogni caso, la persona interessata dovrebbe riposarsi e prendersela comoda dopo la procedura. Lo sforzo o le attività stressanti e fisiche dovrebbero essere evitate per non appesantire inutilmente il corpo. Il trattamento della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada viene ancora effettuato attraverso misure di fisioterapia o fisioterapia. Le persone colpite possono anche ripetere molti degli esercizi a casa e quindi accelerare il processo di guarigione. In alcuni casi, questa malattia limita anche l'aspettativa di vita della persona.

Puoi farlo da solo

La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada richiede cure mediche. La terapia delle malformazioni e dei disturbi funzionali del corpo può essere supportata da varie misure di autoaiuto.

I sintomi della pelle possono essere trattati con prodotti per la cura naturale in farmacia o in farmacia. L'uso di creme o unguenti aggressivi dovrebbe prima essere discusso con il medico, poiché possono verificarsi complicazioni. È possibile indossare una protezione per l'udito se c'è una maggiore sensibilità ai toni acuti, come accade nel contesto dei tipici sintomi dell'orecchio interno. Oltre ai tappi per le orecchie, sono disponibili anche i classici paraorecchie. In caso di sintomi gravi come febbre o disturbi gastrointestinali, come quelli che si verificano in relazione alla meningite, riposo e riposo. Dovresti anche bere molta acqua. È importante informare il medico di gravi complicazioni. In caso di reclami gravi, il servizio medico di emergenza è il contatto giusto.

In caso di papillite, l'occhio colpito deve essere risparmiato. I colliri adatti dalla farmacia alleviano i sintomi. Inoltre, l'occhio colpito deve essere protetto dalla luce solare diretta e da altri stimoli. Quali misure sono utili e necessarie per la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è meglio discusso con i medici responsabili.