Del Fattore Von Willebrand è una proteina che svolge un ruolo cruciale nella coagulazione del sangue. In caso di carenza del fattore di coagulazione, si verifica un sanguinamento insaziabile.
Cos'è il fattore Von Willebrand?
Il fattore Von Willebrand prende il nome dall'internista finlandese Erik Adolf von Willebrand. Nella sua opera svedese Heredität pseudohemofili ha descritto il quadro clinico di un disturbo ereditario della coagulazione del sangue. Questo è stato successivamente chiamato Sindrome di Von Willebrand dopo di lui.
Fu solo negli anni '50 che si scoprì che una carenza di una proteina che riduce il tempo di sanguinamento era la causa della sindrome di Von Willebrand. Questa proteina è stata quindi chiamata fattore Von Willebrand.
Il fattore Von Willebrand ha un effetto diretto sull'emostasi. Il suo effetto diretto è limitato esclusivamente all'emostasi cellulare, ma viene influenzata anche la coagulazione plasmatica del sangue. Se c'è una carenza nel fattore di Von Willebrand, l'emostasi è compromessa. La malattia di Von Willebrand, spesso indicata come sindrome di Willebrand-Jurgens, è l'emofilia ereditaria più comune al mondo. Si stima che siano colpite 800 persone su 100.000. Tuttavia, solo il 2% presenta sintomi significativi.
Funzione, effetto e compiti
Il fattore Von Willebrand è la proteina vettore del fattore VIII della coagulazione del sangue Il fattore VIII della coagulazione è la globulina antiemofila A. Il fattore Von Willebrand circola nel sangue insieme al fattore VIII. La formazione di un complesso protegge il fattore di coagulazione dalla proteolisi, cioè dalla scomposizione delle proteine.
Nell'organismo, il fattore Von Willebrand può legarsi al recettore Von Willebrand. Questo recettore, costituito dalla glicoproteina Ib / IB, si trova sulla superficie delle piastrine del sangue (trombociti). Il fattore Von Willebrand può anche aderire alle proteine della cosiddetta matrice subendoteliale. La matrice subendoteliale si trova direttamente sotto la metà dello strato superiore del rivestimento vascolare. In caso di lesioni, il fattore Von Willebrand può così attaccarsi alle proteine o alle piastrine. Agisce come una proteina adesiva e crea una connessione tra le piastrine e la lesione.
Di conseguenza, il fattore Von Willebrand attiva l'emostasi primaria. Le piastrine aderiscono alle fibre della parete del vaso leso e formano così una sottile rete sulla ferita. Le piastrine rilasciano quindi varie sostanze che, tramite la chemiotassi, attraggono più piastrine. Allo stesso tempo, queste sostanze assicurano che il vaso sanguigno interessato si restringa e che possa fuoriuscire meno sangue. Le piastrine attivate si accumulano e formano un tappo che chiude temporaneamente la ferita. Questo processo di primo arresto del sanguinamento è noto come emostasi cellulare o primaria.
Istruzione, occorrenza, proprietà e valori ottimali
Il fattore di Von Willebrand è prodotto dai megacariociti e dalle cellule endoteliali della parete interna dei vasi sanguigni. I megacariociti sono cellule giganti che si trovano principalmente nel midollo osseo. Sono le cellule precursori delle piastrine del sangue. Le piastrine sono costrizioni dei megacariociti. Contengono il fattore Von Willebrand nei loro granuli α.
Il sistema del fattore Von Willebrand viene misurato nel sangue con vari valori insieme ai valori del fattore VIII. Il termine vWF: Ag descrive la parte grande molecolare e multimerica del sistema. Questa proporzione può essere intesa come il fattore Von Willebrand effettivo. Inoltre, ad esempio, può essere determinata l'attività vWF.
La differenziazione dei singoli componenti gioca un ruolo nella diagnosi di malattie in cui parti del sistema dei fattori di Von Willebrand sono compromesse. Il valore di riferimento è del 70-150% della norma. Il valore dipende dal gruppo sanguigno. La concentrazione plasmatica dovrebbe essere compresa tra 5 e 10 microgrammi per litro.
Malattie e disturbi
Livelli elevati del fattore Von Willebrand possono essere trovati nell'infiammazione. Il fattore è una cosiddetta proteina della fase acuta. Queste proteine localizzano l'infiammazione, ne impediscono la diffusione e supportano il sistema di difesa dell'organismo nel processo di riabilitazione.
Il fattore Von Willebrand nel sangue può anche essere aumentato nelle malattie reumatiche, nelle malattie autoimmuni e nel cancro. Inoltre, prendere la "pillola anticoncezionale" può aumentare il valore. I valori ridotti sono un'indicazione della presenza della sindrome di Von Willebrand-Jürgens.
Questo comune disturbo della coagulazione del sangue è associato a una maggiore tendenza al sanguinamento. Questo è il motivo per cui la sindrome di Von Willebrand-Jürgens è una delle diatesi emorragiche. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia è una malattia ereditaria del sistema del fattore Von Willebrand. La malattia può essere suddivisa in diversi tipi. Il tipo 1 ha una carenza di fattori quantitativi. L'80 per cento delle persone colpite appartiene a questo gruppo. Di solito mostrano sintomi piuttosto lievi. Può verificarsi sanguinamento di lunga durata, soprattutto dopo le operazioni. Nelle donne, le mestruazioni sono aumentate e si formano ematomi di ampia area in caso di lesioni da impatto.
Nel tipo 2 è presente un fattore Von Willebrand sufficiente, ma non è completamente funzionante. Si tratta quindi di un difetto qualitativo. Il tipo 3 è la forma più rara. I pazienti di tipo 3 mostrano anche il decorso più grave. Il fattore Von Willebrand è completamente assente nel tipo 3 o è ridotto a meno del 5 percento.
L'aumentata tendenza al sanguinamento porta a frequenti epistassi (epistassi), ampie aree di "ecchimosi", sanguinamento prolungato anche dopo piccoli interventi, aumento del sanguinamento mestruale e sanguinamento delle articolazioni (emartro). La maggior parte dei pazienti con sindrome di Von Willebrand-Jürgens non richiede una terapia a lungo termine. Tuttavia, i pazienti devono evitare i farmaci contenenti acido acetilsalicilico. Questi inibiscono anche la funzione delle piastrine. In caso di epistassi frequenti, è possibile utilizzare spray nasali vasocostrittori.
L'aumento del periodo mestruale può essere trattato con contraccettivi ormonali con una percentuale maggiore di progestinico. Con il tipo 3, queste misure non sono sufficienti. Nella maggior parte dei casi, il fattore trauma viene sostituito qui. È anche possibile una sostituzione profilattica a intervalli da due a cinque giorni.
