Con il termine eritroblastopenia acuta transitoria viene chiamata una povertà temporanea di eritroblasti, le cellule precursori degli eritrociti. La malattia porta ad un'anemia temporanea per ragioni spesso sconosciute, poiché il processo di formazione dei globuli rossi (eritropoiesi) dalle cellule staminali del midollo osseo viene temporaneamente rallentato o interrotto. Nei neonati e nei bambini piccoli, è la forma più comune di anemia che non è dovuta a globuli rossi anormali.
Che cos'è l'aplasia transitoria acuta dei globuli rossi?
L'eritroblastopenia acuta transitoria è una concentrazione temporanea ridotta di eritroblasti. Gli eritroblasti derivano dalla divisione cellulare e dalla differenziazione dai macroblasti all'interno dell'eritropoiesi. L'eritropoiesi è il processo globale di formazione dei globuli rossi (eritrociti) da cellule staminali multipotenti nel midollo osseo.
Il ridotto numero di eritroblasti porta all'anemia, che è dovuta unicamente a un numero insufficiente di eritrociti, ma non a carenza di ferro o eritrociti con carenze. L'aplasia transitoria dei globuli rossi causa la forma di anemia, che è la forma più comune di anemia normocitica nei bambini piccoli e nei neonati.
In questo contesto, normocitico significa che gli eritrociti presenti hanno una dimensione normale e una funzionalità normale. Ciò che è essenziale nella forma transitoria dell'eritroblastopenia è il suo aspetto temporaneo. L'interruzione o l'inibizione dell'eritropoiesi dura solitamente da una a due settimane. Poi c'è un recupero spontaneo dell'eritropoiesi con rigenerazione e risoluzione dello stato anemico.
cause
Spesso, un'aplasia transitoria acuta dei globuli rossi diagnosticata viene etichettata come idiopatica, a indicare che le cause che hanno scatenato la malattia sono sconosciute. Sembra certo che alcune sostanze determinino un'interruzione temporanea dell'eritropoiesi della durata di circa una o due settimane. Alcuni farmaci e infezioni virali possono causare eritroblastopenia acuta transitoria.
Ad esempio, alcuni autori associano l'agente eziologico della rosolia, il parvovirus B19, con eritroblastopenia transitoria. La rosolia è una delle classiche malattie dell'infanzia e di solito è innocua. Anche l'emolisi cronica, in cui la membrana cellulare degli eritrociti viene continuamente disciolta e l'emoglobina viene trasferita nel plasma, è considerata una possibile causa di eritroblastopenia acuta transitoria.
Sintomi, disturbi e segni
I primi segni e sintomi di eritroblastopenia acuta transitoria sono abbastanza aspecifici e molto simili all'anemia acquisita per altri motivi. Si notano un pallore traslucido della pelle, un rapido inizio di affaticamento e una generale riduzione delle prestazioni. I sintomi generali sono solitamente accompagnati da un mal di testa.
I sintomi possono infine essere ricondotti a un ridotto apporto di ossigeno e sostanze nutritive al cervello, al tessuto muscolare e ad altri tessuti che richiedono ossigeno.Con un decorso pronunciato della malattia, anche la respirazione è difficile (dispnea) e un polso accelerato (tachicardia). L'aplasia acuta transitoria dei globuli rossi non mostra segni di infiammazione. Ad esempio, né la milza, né il fegato né i linfonodi sono gonfi, il che potrebbe altrimenti indicare una reazione infiammatoria.
Diagnosi e corso
Oltre ai sintomi e ai segni aspecifici dell'eritroblastopenia acuta transitoria sopra descritti, un esame dell'emocromo garantisce una diagnosi chiara. Viene mostrata un'anemia normocitica, il che significa che la dimensione degli eritrociti presenti è all'interno del range tollerabile, cioè non mostrano alcuna anomalia. Ciò che colpisce, tuttavia, è il numero ridotto di reticolociti, che incarnano gli eritrociti giovani, non ancora completamente differenziati, all'interno della catena dell'eritropoiesi.
In alcuni casi, anche la mielopoiesi è compromessa, il processo che influenza la formazione di vari globuli bianchi come granulociti, monociti e piastrine nel midollo osseo oltre all'eritropoiesi. Ciò significa che l'emocromo può anche mostrare un numero ridotto di neutrofili, ad esempio.
Il decorso della malattia è solitamente autoregolante. Normalmente, l'eritropoiesi si rigenera entro una o due settimane, quindi anche i sintomi scompaiono senza terapia. In caso contrario, è stata effettuata una diagnosi errata.
complicazioni
L'aplasia acuta transitoria dei globuli rossi è intesa come un contenimento temporaneo della formazione dei globuli rossi. Questo tipo di anemia è più comune nei neonati e nei bambini piccoli. Poiché il processo è inibito direttamente all'interno delle cellule staminali del midollo osseo, le persone colpite dovrebbero ricevere cure mediche per essere al sicuro.
Si sospetta che la causa del sintomo sia rappresentata da agenti patogeni della tigna, infezioni, varie sostanze e farmaci ed emolisi cronica. Questi poi portano ad un'interruzione nella formazione dei globuli rossi per circa cinque-quattordici giorni. Durante questo periodo, i segni possono causare alcune complicazioni al malato.
Oltre al evidente pallore, si verificano forti attacchi di stanchezza con forti mal di testa e una notevole riduzione delle prestazioni. Se le prime caratteristiche dell'aplasia transitoria acuta dei globuli rossi vengono ignorate, ciò può portare a mancanza di respiro e battito cardiaco anche a riposo. Con i bambini in particolare, c'è il rischio che la scarsa fornitura di ossigeno e sostanze nutritive al sangue, ai tessuti muscolari e al cervello sia insufficiente.
Nella maggior parte dei casi, il paziente si rigenera con un riposo sufficiente e una buona alimentazione, senza bisogno di farmaci. Se la malattia è troppo avanzata, l'insufficienza cardiaca può svilupparsi come rischio di complicanze. In caso di trasfusione di sangue, come misura immediata, alla persona interessata vengono forniti globuli rossi sufficienti per escludere il rischio di insufficienza cardiovascolare.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se sospetti un'eritroblastopenia acuta transitoria o una condizione analoga, dovresti consultare immediatamente un medico. Se si osservano sintomi come mal di testa, stanchezza e una generale riduzione delle prestazioni, è necessario discuterne con un medico. Esternamente, la malattia si manifesta, tra le altre cose, dalla pelle pallida e dalle occhiaie. Se si nota uno di questi sintomi, andare dal medico e determinare la causa.
I sintomi non indicano necessariamente un'eritroblastopenia acuta transitoria, ma indicano una condizione che dovrebbe essere chiarita e trattata. Se l'anemia non viene trattata, può portare a mancanza di respiro o battito cardiaco. Particolarmente a rischio sono i neonati che dovrebbero essere portati dal pediatra ai primi segni di anemia. Gli adulti dovrebbero consultare un medico se i sintomi non si risolvono da soli nonostante un adeguato riposo e una buona alimentazione. In una fase avanzata, possono verificarsi disturbi cardiovascolari, che devono essere sempre trattati da un medico di emergenza.
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Trattamento e terapia
Poiché l'aplasia transitoria acuta dei globuli rossi è solitamente temporanea, in molti casi non è necessaria alcuna terapia. La rigenerazione spontanea dell'eritropoiesi può essere supportata e accelerata dall'assunzione di eritropoietina, ferro e acido folico. Il polipeptide eritropoietina, che è composto da 165 aminoacidi, è un ormone glicoproteico e appartiene al gruppo delle citochine.
L'ormone controlla il processo di eritropoiesi. L'eritropoietina è anche conosciuta come agente dopante con il famigerato nome EPO. È necessario solo un intervento immediato in caso di una malattia grave con rischio di insufficienza cardiaca e shock cardiogeno.
A causa della mancanza di eritrociti differenziati, che non possono essere facilmente rimediati con farmaci o altre misure, l'opzione di trattamento più efficace in questi casi rimane una trasfusione di sangue, che fornisce almeno temporaneamente l'apporto necessario di eritrociti.
Outlook e previsioni
Nella maggior parte dei casi, l'eritroblastopenia transitoria porta direttamente all'anemia nel paziente. La persona interessata appare stanca ed esausta e non partecipa più attivamente alla vita. C'è un forte mal di testa che può diffondersi ad altre aree del corpo. Se il dolore si manifesta anche di notte, l'eritroblastopenia transitoria può portare a disturbi del sonno.
Di regola, c'è anche un ridotto apporto di ossigeno, in modo che le estremità e gli organi siano insufficienti. Nel peggiore dei casi, può portare alla morte di singoli organi o estremità, che a volte può portare alla morte. Le infezioni possono anche verificarsi nel fegato o nella milza.
La qualità della vita della persona colpita è estremamente ridotta dalla malattia. Anche la resilienza cala enormemente, cosicché il paziente non può più svolgere facilmente le normali attività quotidiane o le attività sportive. Il trattamento avviene con l'aiuto di farmaci e può limitare i sintomi. Nei casi più gravi sono necessarie trasfusioni. Inoltre, potrebbe essere necessario trattare i danni agli organi o alle estremità.
prevenzione
Poiché l'eziologia dell'eritroblastopenia acuta transitoria non è sufficientemente nota, non esistono misure preventive dirette per contrastare l'insorgenza della malattia. Né è noto se alcune disposizioni genetiche siano tra i fattori di rischio. Poiché la malattia si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli, le misure che rafforzano il sistema immunitario devono essere classificate come benefiche in termini di misure preventive.
Non si può dire con certezza se ciò impedirà efficacemente il verificarsi della malattia. Se si sospetta la forma transitoria di eritroblastopenia, si consiglia di utilizzare la diagnosi differenziale per escludere altre malattie che potrebbero richiedere un trattamento immediato.
Dopo cura
Con questa malattia, la persona colpita dipende principalmente da una diagnosi e da un trattamento rapidi e, soprattutto, precoci in modo che non si verifichino ulteriori complicazioni o reclami. Prima viene consultato un medico, migliore è di solito l'ulteriore decorso di questa malattia. Non è possibile prevedere universalmente se questa malattia porterà a una riduzione dell'aspettativa di vita per la persona colpita.
Tuttavia, di solito non ci sono misure o opzioni speciali per l'assistenza di follow-up disponibili per la persona interessata e l'auto-guarigione non può avvenire. L'attenzione è quindi rivolta alla diagnosi precoce e al trattamento di questa malattia. Nel trattamento di questa malattia, la persona interessata dipende principalmente dall'uso di vari farmaci.
È importante garantire il corretto dosaggio e l'assunzione regolare per contrastare i sintomi. Poiché questa malattia può anche causare vari problemi cardiaci, è necessario eseguire regolari esami del cuore. La persona colpita non dovrebbe sottoporre a sforzi inutili il proprio corpo e dovrebbe anche prestare attenzione a una dieta e uno stile di vita sani. In determinate circostanze, può essere utile anche il contatto con altre persone affette dalla malattia.
Puoi farlo da solo
L'aplasia acuta transitoria dei globuli rossi di solito non richiede un trattamento speciale. Colpisce gli adulti, ma soprattutto i bambini piccoli. Oltre al caratteristico pallore, possono manifestarsi sintomi come mal di testa, diminuzione delle prestazioni e affaticamento. Tuttavia, si può fare molto per migliorare il benessere.
L'aria fresca, la moderazione fisica e l'esercizio moderato fanno bene. Tuttavia, dovrebbero essere evitate richieste eccessive e grandi sforzi. I genitori dei bambini colpiti possono assicurarsi che i periodi di riposo siano rispettati. Anche gli adulti affetti fanno bene a riposare. Gli impacchi freddi possono essere offerti per il mal di testa e nei casi più gravi farmaci antidolorifici prescritti da un medico. Attività tranquille, leggere ad alta voce e ascoltare spettacoli radiofonici sono utili per il bambino malato. I pazienti adulti evitano inoltre di essere sovraccaricati da un'intensa attività fisica.
Inoltre, dovresti prestare attenzione a una dieta sana con frutta fresca, verdura, carne e pesce. La malattia migliora regolarmente senza ulteriori azioni. Tuttavia, sono utili controlli medici regolari e l'osservazione dei sintomi. Anche se la malattia richiede solo una terapia medica speciale in casi eccezionali, fare attenzione ai segni di shock o possibile insufficienza cardiaca. Se sono presenti tali segni, consultare il medico curante. L'aplasia acuta transitoria dei globuli rossi di solito guarisce entro due settimane.
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