Coagulopatia intravascolare disseminata

Il coagulopatia intravascolare disseminata è un disturbo della coagulazione e una condizione pericolosa per la vita associata a una tendenza al sanguinamento. I fattori scatenanti della malattia sono diversi e vanno dal trauma al carcinoma. La prognosi e la terapia dipendono dalla malattia di base.

Cos'è la coagulopatia intravascolare disseminata?

Il sistema intrinseco è costituito dalle piastrine del sangue, dall'endotelio vascolare, dal tessuto vascolare esterno e dai fattori di coagulazione. Il sistema si attiva in caso di lesioni e avvia la coagulazione del sangue. Questo crea la cosiddetta cascata della coagulazione, che si traduce in un tappo di fibrina e chiude la ferita. Le coagulopatie sono disturbi del sistema intrinseco.

Si dividono in meno coagulopatie con maggiore tendenza al sanguinamento e più coagulopatie con tendenza alla formazione di trombi. La coagulopatia è anche coagulopatia intravascolare disseminata. Questa è una condizione potenzialmente pericolosa per la vita con tendenza a sanguinare. In questa malattia, si verifica un'eccessiva coagulazione del sangue nel sistema dei vasi sanguigni, che utilizza importanti fattori di coagulazione.

Per la coagulazione del sangue in caso di lesioni, questi fattori di coagulazione non sono più o solo insufficientemente disponibili a causa del consumo nel sistema vascolare. Questa forma di coagulopatia è una condizione acquisita appartenente al gruppo delle vasculopatie. Queste sono malattie vascolari non infiammatorie con occlusione vascolare.

I termini medici sono sinonimi del termine coagulopatia intravascolare disseminata Coagulopatia da consumo e Sindrome da defibrinazione Usato. La malattia si compone di tre fasi: un'attivazione patologica del sistema di coagulazione, un deficit riconoscibile rispetto al potenziale di coagulazione e una fase di defibrinazione.

cause

La coagulopatia da consumo di solito insorge come parte di una grave malattia sottostante. Viene fatta una distinzione tra tre gruppi di meccanismi trigger: oltre alla rapida infiltrazione di attivatori della protrombina, la causa può essere la coagulazione plasmatica del sangue massicciamente attiva attraverso una via endogena o l'attivazione della coagulazione mediata dal mediatore. Ciò rende lo shock causato da traumi, ipovolemia e sepsi da gram-negativi, ad esempio, cause concepibili di coagulopatia intravascolare disseminata.

Anche il veleno di serpente o le complicazioni durante il parto possono essere la causa. Le cause più importanti nell'area delle complicanze alla nascita includono il distacco prematuro della placenta e l'embolia del liquido amniotico. Anche gli interventi chirurgici sulla prostata, sul pancreas o sui polmoni, che sono associati ad un aumento del rilascio di attivatori della protrombina, possono essere causa di coagulopatia da consumo.

Le coagulopatie da consumo possono anche verificarsi nel contesto della sindrome di Waterhouse-Friderichsen. La ragione di ciò è l'esposizione a endotossine gram-negative associata alla malattia. Inoltre, le infezioni sono un possibile fattore scatenante per la coagulopatia intravascolare disseminata. In caso di incidenti trasfusionali, può verificarsi anche una massiccia emolisi, che può altrettanto facilmente portare a coagulopatia da consumo.

Le neoplasie possono anche essere utilizzate come quadro per il disturbo della coagulazione. Il fenomeno è stato osservato particolarmente frequentemente dopo la rapida ripartizione della neoplasia. Durante gli interventi che utilizzano una macchina cuore-polmone, il circuito extracorporeo può anche causare coagulopatia intravascolare disseminata.

Sintomi, disturbi e segni

Nella prima fase di attivazione patologica, non è possibile osservare alcuna deviazione dalla norma sana nei pazienti con coagulopatia da consumo. Il processo patologico è comunque già in corso. TFPI e antitrombina vengono consumati nel sistema vascolare. L'effetto di promozione della coagulazione di diversi componenti della cascata della coagulazione avvia la coagulopatia intravascolare disseminata. C'è un livello patologicamente elevato di sostanze messaggere nel corpo.

Oltre all'istamina e alla serotonina, l'aumento può influenzare l'adrenalina, per esempio. Piccoli coaguli di sangue si formano nei capillari sanguigni, nelle arteriole e nelle venule. I vasi sanguigni nei polmoni, nei reni e nel cuore vengono bloccati. Anche la funzione epatica può essere compromessa. Nella seconda fase della malattia, le piastrine, i fattori della coagulazione e gli inibitori diminuiscono drasticamente perché vengono consumati per via intravascolare. Di conseguenza, si verifica la fibrinolisi.

I valori del prodotto di degradazione della fibrina sono aumentati e il valore della fibrina diminuisce. A causa della coagulazione non direzionale nei vasi, vengono consumati i componenti del sangue necessari per la coagulazione del sangue. I sintomi di carenza si verificano principalmente per quanto riguarda le piastrine, i fibrinogeni e i fattori della coagulazione. L'organismo non può più chiudere i vasi sanguigni danneggiati e si verifica una diatesi emorragica. Segue la fase di defibrillazione.

Oltre ai trombociti e ai fattori di coagulazione, ora è ridotta anche l'antitrombina. I sintomi di carenza si esprimono clinicamente sotto forma di shock, che è associato a insufficienza multiorgano dovuta a trombi o tendenza a sanguinare. Si può osservare sanguinamento spontaneo senza lesioni sulla pelle e in vari organi.

Diagnosi e corso

La diagnosi di coagulopatia da consumo viene effettuata sulla base di parametri di laboratorio quali D-dimero, conta piastrinica e valore Quick. Oltre alla trombocitopenia, c'è un prolungamento del PTT, una diminuzione del valore Quick e una diminuzione dell'antitrombina III. Inoltre, si può osservare un consumo di fibrinogeno, associato all'attivazione proteolitica o alla degradazione di altri fattori della coagulazione.

La prognosi dipende in modo cruciale dalla causa, dalle opzioni terapeutiche e dalle complicanze. Con sintomi associati come l'insufficienza renale, la prognosi è piuttosto sfavorevole.

complicazioni

Di norma, la malattia è una condizione relativamente pericolosa per il paziente, che deve essere trattata in ogni caso. Senza uno, nel peggiore dei casi, può verificarsi la morte. Si formano coaguli di sangue, che possono bloccare i vasi sanguigni con il progredire della malattia. Pertanto, c'è meno flusso di sangue al cuore e ai reni.

Nella maggior parte dei casi, il corpo non può più chiudere i vasi sanguigni danneggiati, il che può portare a una condizione pericolosa per la vita. I singoli organi possono fallire e il paziente muore. La diagnosi della malattia è relativamente semplice e chiara, in modo che il trattamento possa essere avviato rapidamente.

Di solito, il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci e trasfusioni di sangue. Ciò si traduce in un decorso positivo della malattia. Per il paziente, tuttavia, è necessaria una permanenza in ospedale relativamente lunga, per cui la qualità della vita è notevolmente ridotta. Anche dopo la guarigione, la persona colpita deve prendersela comoda e non deve impegnarsi in attività fisiche pesanti o sport. Con un trattamento efficace, l'aspettativa di vita di solito non è limitata.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se compaiono segni di sanguinamento dopo uno shock, ustioni estese, traumi o sepsi grave, può essere presente coagulopatia da consumo. Questa condizione, nota anche come coagulopatia intravascolare disseminata, si verifica anche con complicanze alla nascita, preeclampsia, eclampsia ed embolia da liquido amniotico.

Allo stesso modo per avvelenamento del sangue e complicazioni di interventi chirurgici su cuore, polmoni e organi interni. Nella maggior parte dei casi, il medico curante determinerà personalmente la coagulopatia da consumo e avvierà le misure mediche necessarie.

Nella forma cronica, le persone colpite possono talvolta determinare in modo indipendente la coagulopatia intravascolare disseminata in base ai sintomi. I pazienti con cirrosi epatica, difetti cardiaci, carcinoma metastatico o emoblastosi devono consultare un medico se il sanguinamento aumenta o si verificano segni di anemia sanguinante.

Poiché la coagulopatia intravascolare disseminata è quasi sempre pericolosa per la vita, è comunque necessario chiamare un medico di emergenza. I pazienti già in trattamento devono informare il proprio personale infermieristico o medico se lo sospettano. Condurrà un esame e, se necessario, inizierà direttamente il trattamento.

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Trattamento e terapia

La coagulopatia da consumo manifesta ma precoce è associata a disturbi funzionali reversibili del fegato, dei reni e dei polmoni. Una delle opzioni di trattamento più importanti in questa fase è l'eparina. Se la conta piastrinica scende minacciosamente, la trombosi e la tendenza al sanguinamento devono essere considerate come complicanze della terapia. In questo caso, l'eparina dovrebbe essere usata solo moderatamente.

Nelle fasi successive della coagulopatia da consumo grave, organi come i polmoni oi reni sperimentano reazioni di shock. La concentrazione di emoglobina diminuisce. I frammentociti si formano fino a quando non c'è una mancanza quasi assoluta di fibrinogeno. L'eparina è moderata in questa fase. In caso di sanguinamento viene somministrato un concentrato di antitrombina III. Se i valori rapidi sono inferiori al 30 percento, viene somministrato PPSB.

La somministrazione di concentrati di fibrinogeno è possibile anche a concentrazioni di 0,1 g / l. L'anemia viene trattata con una trasfusione di sangue in questa fase. Il plasma fresco congelato e i concentrati di fattori sono un'opzione di trattamento finale e relativamente controversa. Uno degli approcci terapeutici più nuovi è la somministrazione della proteina C attivata in modo ricombinante, che è attiva come inibitore della coagulazione.

I primi preparati di quest'area dovevano essere ritirati dal mercato a causa di complicazioni emorragiche. Il futuro produrrà preparativi possibilmente applicabili in questo settore. In alcuni paesi vengono somministrati farmaci antifibrinolitici per la coagulopatia da consumo. Questo passaggio è considerato controverso in Germania.

Outlook e previsioni

La coagulopatia intravascolare disseminata è una condizione pericolosa per la vita che può essere acquisita come parte di varie malattie sottostanti. La prognosi di questo disturbo dipende dalla causa. I decorsi fatali derivano sia dall'aumentata formazione di trombi sia da una maggiore tendenza al sanguinamento nelle fasi successive della malattia.

Nella prima fase si formano microtrombi che rimangono privi di sintomi o provocano danni a vari organi forniti da arteriole, venule o capillari sanguigni. Questi includono cuore, reni, polmoni, fegato o ghiandole surrenali. Questa fase può ancora essere controllata con il trattamento con eparina, perché riduce la coagulazione del sangue, ma ci sono ancora abbastanza piastrine disponibili.

Se in una seconda fase il numero di piastrine si riduce notevolmente a causa del loro elevato consumo, si ha anche una maggiore tendenza al sanguinamento. L'uso di eparina è controindicato qui, poiché aumenta solo la tendenza al sanguinamento. Qui, la prognosi si basa principalmente sulle opzioni di trattamento per le malattie sottostanti.

Il terzo stadio della coagulopatia intravascolare disseminata è caratterizzato dal quadro completo dello shock. Oltre all'insufficienza multiorgano dovuta all'embolia, c'è un aumento del sanguinamento. Il sanguinamento spontaneo si verifica in vari organi. In questa fase la sopravvivenza del paziente dipende dal controllo terapeutico delle patologie e delle complicanze sottostanti.

prevenzione

La coagulopatia intravascolare disseminata e le sue complicanze possono essere prevenute dai medici attraverso il monitoraggio quotidiano dei valori della coagulazione nei pazienti a rischio. Ai pazienti con fattori di rischio viene somministrata eparina come misura preventiva.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, la persona interessata non ha misure o opzioni dirette per l'assistenza di follow-up. La persona colpita dipende prima di tutto da una diagnosi e da un trattamento completi di questa malattia, altrimenti potrebbero verificarsi la morte o altre gravi complicazioni. Pertanto, la diagnosi precoce con il trattamento precoce è in primo piano con questa malattia, poiché l'auto-guarigione non può avvenire.

L'ulteriore decorso dipende molto dall'esatta malattia sottostante, che ovviamente deve essere trattata ed evitata. Il trattamento stesso avviene con l'ausilio di farmaci e trasfusioni di sangue. La persona colpita dipende da trasfusioni regolari per alleviare i sintomi.

Durante l'assunzione del farmaco, va notato che deve essere assunto regolarmente e che deve essere osservato il dosaggio corretto. Se hai domande o non sei chiaro, dovresti sempre consultare prima un medico. Anche il sostegno e la cura amorevole di amici e familiari è molto importante con questa malattia in modo che il trattamento sia accelerato. In molti casi, tuttavia, l'aspettativa di vita del paziente è significativamente ridotta da questa malattia.

Puoi farlo da solo

La coagulopatia intravascolare disseminata si verifica in persone che normalmente stanno già ricevendo cure mediche per una malattia grave. L'organismo è già indebolito e sono in corso cure mediche.

A causa delle circostanze, le possibilità di auto-aiuto mirano a migliorare il benessere nella situazione, poiché la guarigione da soli è improbabile. Seguire le indicazioni dei medici o del personale infermieristico. Non è consigliabile modificare il piano di trattamento sotto la propria responsabilità poiché possono insorgere complicazioni.

Un atteggiamento fondamentalmente positivo nei confronti della vita aiuta le persone colpite ad affrontare meglio le avversità causate dalla malattia. Anche la gioia della vita dovrebbe essere rafforzata nell'ambito delle possibilità durante questo periodo. Le conversazioni con persone di cui ti fidi o uno scambio con altre persone malate possono aiutare a parlare di stress emotivo e a ridurre le paure. Se è necessario un aiuto professionale, è necessario cercare uno psicologo.

La dieta dovrebbe essere equilibrata e sana in modo che il sistema immunitario del corpo riceva abbastanza nutrienti e vitamine. L'assunzione di cibo gioca un ruolo decisivo nell'approvvigionamento degli organi e nella stabilizzazione dell'organismo. Pertanto, il consumo di cibi sani è di fondamentale importanza, anche con disturbi come la perdita di appetito.