Il amiloidosi si riferisce ad un accumulo patologico di proteine negli spazi intercellulari. L'amiloidosi in sé non è una malattia; piuttosto, causa varie malattie. L'amiloidosi può essere rilevata solo mediante esame citologico di un campione di tessuto. Colpisce quasi esclusivamente i pazienti più anziani intorno ai 65 anni. L'amiloidosi può essere trattata solo in misura limitata ed è fatale circa 24 mesi dopo che si è verificata.
Cos'è l'amiloidosi?
L'amiloidosi è un disturbo del metabolismo delle proteine. Una certa proteina (ad es. Immunoglobulina, cistatina o lisozima) non può essere scomposta o solo in modo insufficiente in un paziente affetto da amiloidosi.
Di conseguenza, la proteina si accumula negli spazi tra le cellule di vari organi - come il fegato, i reni o il cuore - e altera l'attività degli organi. L'amiloidosi diventa visibile attraverso varie malattie che il paziente sviluppa. Questi includono, ad esempio, un fegato ingrossato in modo anomalo, un muscolo cardiaco infiammato, insufficienza renale aspecifica o cancro del midollo osseo (mieloma multiplo).
Occasionalmente si verifica un accumulo di proteine in più organi contemporaneamente, in modo che diversi organi si ammalino o cedano (insufficienza multiorgano).
cause
Le cause dell'amiloidosi risiedono in un disturbo del metabolismo delle proteine. Le proteine si trovano solitamente in forma disciolta nel siero del sangue.
Se la proteina non è disciolta o scomposta, la concentrazione è troppo alta. Se non può essere escreta, la proteina si accumula negli spazi tra le cellule. Lì viene attaccato dagli enzimi; di conseguenza, vengono create lunghe catene di amminoacidi, che diventano visibili come piccole fibre al microscopio.
Le fibre non possono essere sciolte e scomposte. Di conseguenza, l'organo viene distrutto finché non è completamente inutilizzabile. Finora non è stato possibile determinare quali pazienti tendano a sviluppare l'amiloidosi; Secondo lo stato attuale della ricerca, si presume una predisposizione genetica.
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➔ Medicinali per aritmie cardiacheSintomi, disturbi e segni
Nel peggiore dei casi, l'amiloidosi può portare alla morte. Anche i reclami sono relativamente gravi e dovrebbero quindi essere trattati in una fase precoce. Di regola, i pazienti soffrono di grave insufficienza cardiaca. Questo porta a stanchezza e affaticamento permanenti.
Anche la resilienza del paziente diminuisce in modo significativo a causa dell'amiloidosi. Nell'ulteriore decorso della malattia porta a disturbi del ritmo cardiaco, per cui il battito cardiaco stesso può cambiare. Anche le attività leggere possono sembrare molto faticose per il paziente, quindi possono esserci delle restrizioni nella vita di tutti i giorni. Come risultato di queste restrizioni, molti malati soffrono anche di depressione o altri disturbi psicologici.
L'amiloidosi può anche portare alla demenza. In questo caso, le persone colpite dipendono spesso dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana e la qualità della vita diminuisce in modo significativo. L'irrigidimento dei muscoli cardiaci riduce anche l'aspettativa di vita della persona colpita. L'amiloidosi aumenta anche significativamente il rischio di infarto o ictus. Il dolore al cuore può anche portare a un attacco di panico o alla paura della morte.
Diagnosi e corso
Una diagnosi può essere fatta solo mediante un esame citologico. Se si sono verificate tipiche malattie secondarie, come ingrossamento del fegato, aritmia cardiaca o insufficienza renale, il medico deve prendere in considerazione l'amiloidosi ed eseguire un appropriato esame di laboratorio.
A tale scopo, un campione di tessuto (biopsia) viene prelevato dall'organo interessato e quindi esaminato al microscopio. L'amiloidosi è visibile attraverso le strutture filiformi microscopicamente visibili tra le cellule. Il campione di tessuto viene colorato con il colorante rosso Congo. Uno scolorimento verdastro degli spazi intercellulari è visibile sotto la luce polarizzata. Una scintigrafia può fornire informazioni sulla diffusione dell'amiloidosi. Durante una scintigrafia viene somministrata una sostanza radioattiva in grado di legare l'amiloidosi e renderla visibile.
L'amiloidosi stessa passa inosservata al paziente. Con la progressione dell'amiloidosi - i depositi si diffondono relativamente rapidamente - ci sono malattie secondarie chiaramente visibili che compromettono gravemente la qualità della vita. A seconda del decorso, c'è un'insufficienza d'organo o un'insufficienza d'organo. L'amiloidosi è fatale: circa 24 mesi dopo la prima comparsa, uno o più organi non sono più funzionali.
complicazioni
L'amiloidosi, che si verifica raramente, ha un enorme impatto sull'equilibrio proteico del corpo e lo modifica. Come risultato del deposito insolubile, i vasi, i nervi e le ossa vengono attaccati.Gli anticorpi non possono più disintegrarsi. Se il sintomo si verifica, una variante sistemica può portare a riacutizzazioni croniche e può assumere proporzioni pericolose per la vita.
L'amiloidosi non può essere curata, ma può essere trattata in modo mirato. La diagnosi precoce aiuta a mantenere basso il rischio di complicanze. Ciò risparmia in gran parte al paziente un possibile deterioramento della funzione di organi e nervi. L'amiloidosi si verifica gradualmente. Se mostra sintomi legati all'organo, la funzione dell'organo può già essere compromessa a tal punto da dover essere trapiantata.
Per rendere efficace la diagnosi si considera il metodo di screening o un campione di tessuto. Quindi viene digitato il sintomo. A causa della varietà della malattia, questo processo deve essere eseguito con molta attenzione. Solo quando la proteina difettosa è stata identificata viene redatto un piano terapeutico completo.
La chemioterapia come parte del farmaco ha dimostrato di essere un metodo di trattamento di successo. In determinate circostanze, il paziente può avvertire stanchezza, esaurimento e disaccordi gastrici a seguito della somministrazione del farmaco. Pertanto, questa forma di terapia è rigorosamente registrata sotto controllo medico. È importante come paziente attenersi a una dieta a basso contenuto di sale possibile per limitare ulteriori complicazioni.
Quando dovresti andare dal dottore?
L'amiloidosi richiede sempre cure mediche. Se ci sono segni evidenti della malattia, un medico deve essere consultato rapidamente. Il medico può quindi determinare se si tratta di amiloidosi e iniziare un trattamento appropriato.
I pazienti con infezioni croniche e infiammazioni come artrite o tubercolosi, nonché pazienti in dialisi a lungo termine e alcune forme di cancro del midollo osseo (ad es. Mieloma multiplo) sono particolarmente a rischio e devono parlare immediatamente con il medico responsabile se si sospetta amiloidosi.
Ciò è particolarmente vero per i pazienti più anziani a partire dai 40 anni. Se notano una crescente debolezza e perdita di peso, è necessaria la visita di un medico. Poiché l'organismo è già indebolito dalla malattia sottostante, l'amiloidosi deve essere trattata immediatamente.
Se è nota una storia familiare di amiloidosi ereditaria, si consiglia di consultare un medico ai primi segni di malattia. Al più tardi quando si verificano cambiamenti della pelle come lividi e gonfiori, aritmie cardiache e difficoltà a deglutire, è necessario consultare un medico per l'amiloidosi.
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Trattamento e terapia
L'amiloidosi può essere trattata solo in misura limitata. Per la cura delle malattie secondarie, invece, sono disponibili alcune terapie che possono rallentare il decorso.
Se è coinvolto il cuore, si consiglia una dieta a basso contenuto di sale, come nel caso dei reni. Possono essere somministrati anche diuretici. I diuretici aiutano il corpo a scovare l'acqua e quindi le proteine.
L'utilizzo di un pacemaker può essere utile per contrastare eventuali aritmie cardiache; la dialisi è indicata se la funzionalità renale è gravemente compromessa al di sotto del 15%.
Outlook e previsioni
L'ulteriore decorso dell'amiloidosi dipende solitamente dalla malattia sottostante e dal suo trattamento, quindi nella maggior parte dei casi non è possibile prevedere un decorso generale della malattia.
Di regola, tuttavia, l'amiloidosi porta a un grave disagio nel cuore, che porta a insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco. Ciò riduce anche significativamente la resilienza del paziente e le normali attività nella vita di tutti i giorni o fare sport non sono più possibili a causa di questa malattia. La qualità della vita è notevolmente ridotta da questa malattia.
Può anche svilupparsi la demenza, il che limita in modo significativo la vita quotidiana del paziente. Il paziente può anche aver bisogno dell'aiuto di altre persone per essere in grado di affrontare la vita di tutti i giorni. Può anche verificarsi insufficienza renale, rendendo il paziente dipendente da un trapianto o da una dialisi.
Il trattamento diretto dell'amiloidosi di solito non è possibile. La maggior parte dei reclami può essere limitata e ridotta attraverso una dieta speciale. Tuttavia, l'aspettativa di vita del paziente può essere ridotta. In alcuni casi può essere installato anche un pacemaker.
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➔ Medicinali per aritmie cardiacheprevenzione
Secondo la ricerca attuale, l'amiloidosi non può essere prevenuta. Nell'amiloidosi familiare, l'uso per tutta la vita della colchicina può ritardare l'insorgenza dell'amiloidosi. A volte la chemioterapia con melfalan seguita da terapia con cellule staminali del sangue può ritardare l'amiloidosi.
Se si sospetta l'amiloidosi, se si può presumere che il cuore ei reni saranno colpiti, è possibile adottare misure preventive per mantenere una dieta a basso contenuto di sale.
Dopo cura
Nel caso delle amiloidosi, l'assistenza di follow-up dipende dal tipo e dalla gravità della malattia e dai sintomi individuali del paziente. Di norma, per le amiloidosi sono necessarie cure di follow-up a lungo termine con controlli di follow-up regolari. Di solito sono colpiti vari organi, il sistema endocrino e i tessuti molli.
Un medico deve esaminare tutte queste aree e, se necessario, consultare altri specialisti, poiché occasionalmente possono comparire nuovi sintomi che richiedono un'ulteriore diagnosi. Aftercare include sempre un regolare aggiustamento del farmaco. Il paziente di solito deve assumere antidolorifici, farmaci antinfiammatori e altri preparati che devono essere adattati al decorso attuale della malattia a intervalli di poche settimane o mesi.
Se l'esito è positivo, le misure generali come l'uso di ACE inibitori e diuretici possono essere gradualmente ridotte. Se il decorso è grave e coinvolge i reni, il trattamento dialitico deve essere continuato in modo permanente. Follow-up regolari sono particolarmente necessari dopo la chemioterapia, come avviene nell'amiloidosi AL.
A causa delle numerose manifestazioni della malattia, l'assistenza individuale di follow-up può essere determinata solo da un medico. Le persone colpite dovrebbero consultare il medico responsabile in una fase iniziale in modo che il concetto di terapia possa essere efficacemente implementato.
Puoi farlo da solo
L'amiloidosi non può ancora essere trattata in modo causale. Le misure di auto-aiuto si concentrano sui cambiamenti dello stile di vita e sull'uso di rimedi alternativi. Fondamentalmente, il farmaco deve essere adattato in modo ottimale. Il paziente deve annotare eventuali effetti collaterali e interazioni e informarne il medico. Anche i sintomi insoliti devono essere chiariti prima che gravi complicazioni diventino evidenti.
Se si sviluppano aritmie cardiache, è indicato l'uso di un pacemaker. I pazienti che manifestano sintomi evidenti sono i migliori per parlare con il medico responsabile e fare un esame cardiologico completo effettuato. Un rimedio naturale provato è il tè verde. Il rimedio previene i problemi cardiaci e supporta anche la funzione renale. Inoltre, il paziente deve assumere regolarmente diuretici per aiutare il corpo a scovare i liquidi e quindi le proteine.
In alternativa, esiste un trattamento omeopatico. Nell'ambito della terapia, l'omeopata elabora i rimedi adatti individualmente e li prescrive in relazione allo stato di salute attuale della persona interessata. Ciò consente di trattare la malattia in modo retrospettivo rallentando il processo della malattia. Una cura completa è improbabile con il trattamento omeopatico, ma una terapia alternativa può avere un effetto positivo sul decorso della malattia e alleviare i sintomi.
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