Coartazione dell'aorta

Nel Coartazione dell'aorta è un difetto cardiaco congenito. C'è un restringimento dell'arteria principale.

Cos'è la coartazione dell'aorta?

Nel Coartazione dell'aorta è un difetto cardiaco congenito. C'è un restringimento dell'arteria principale.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Coartazione dell'aorta (Coarctatio aortae) è il secondo tipo più comune di difetto cardiaco congenito. Si verifica nella regione dell'istmo aortico (Istmo aortico) a un restringimento del lume dell'aorta (arteria principale). Questa stenosi provoca un aumento della pressione sul tratto di efflusso del ventricolo sinistro. L'arteria principale ristretta aumenta la resistenza.

Per superare questo problema, il cuore lavora di più, facendolo allargare e ispessire, il che porta a un ulteriore indebolimento. La stenosi dell'istmo aortico è congenita e si verifica nel 7% di tutti i difetti cardiaci. La malformazione si verifica più frequentemente nei ragazzi che nelle ragazze.

cause

Non si sa esattamente cosa causa la coartazione dell'aorta. Ci sono due teorie su come sia avvenuto. La prima tesi vede come fattore scatenante una riduzione del flusso sanguigno nell'arteria principale, che avviene durante il periodo embrionale. La seconda teoria incolpa il tessuto lussato del dotto arterioso per il restringimento.

I medici dividono la coartazione in due forme diverse:

• la coartazione preduttale dell'aorta

• coartazione postduttale dell'aorta

In caso di coartazione preduttale dell'aorta, il restringimento è di fronte alla confluenza del dotto arterioso. Inoltre, c'è spesso un sottosviluppo tubolare dell'arco aortico e parti dell'aorta discendente. Non è raro che si verifichi un difetto del setto ventricolare. Per la maggior parte delle persone colpite, l'aorta grossolana grave impedisce il flusso sanguigno dall'aorta ascendente all'aorta discendente.

Per questo motivo l'afflusso di sangue all'aorta ascendente avviene quasi esclusivamente attraverso l'arteria polmonare. Il sangue venoso scorre attraverso il dotto arterioso aperto. Di conseguenza, c'è un flusso sanguigno ridotto nella parte inferiore del corpo. Tuttavia, se il condotto è chiuso, gli impulsi femorali si indeboliscono, il che a sua volta riduce la pressione sanguigna.

Ciò aumenta il rischio di anuria e insufficienza renale. Nella forma postduttale, che è meno comune, la stenosi dell'istmo aortico si trova dietro la bocca del condotto in direzione dell'arteria. Il restringimento del lume è simile a una clessidra.

Sintomi, disturbi e segni

Il tipo di sintomi e il tempo in cui si verificano dipendono dalla posizione della coartazione dell'aorta e dalla sua gravità. In caso di coartazione preduttale dell'aorta, anche i neonati soffrono di mancanza di ossigeno e insufficienza cardiaca. Ciò è evidente attraverso lo scarso consumo di alcol, la mancanza di crescita e la cianosi, in cui la pelle e le mucose diventano bluastre.

Può verificarsi anche l'egatosplenomegalia, in cui la milza e il fegato si ingrandiscono contemporaneamente. È una miscela di epatomegalia e splenomegalia. Se c'è un'occlusione del dotto botalli, c'è anche un pericolo mortale. Senza un trattamento tempestivo, il tasso di mortalità dei bambini malati è del 90%.

La coartazione postduttale dell'aorta è più difficile da diagnosticare, poiché durante gli esami preventivi è possibile sentire solo un soffio al cuore e una differenza di polso. I bambini piccoli sono spesso colpiti da sangue dal naso, dolore al polpaccio durante l'esercizio, piedi freddi e mal di testa. Negli adolescenti, tuttavia, esiste il rischio di claudicatio intermittente.

Diagnosi e corso

Il medico di solito può diagnosticare la coartazione dell'aorta ascoltando un soffio al cuore. Ciò si verifica insieme a una differenza di pressione sanguigna tra gli arti superiori e inferiori. Mentre c'è un'alta pressione nelle braccia, il polso e la pressione sanguigna nelle gambe sono piuttosto deboli. Come ulteriori misure di esame è possibile eseguire un ecocardiogramma (ECG), un esame a raggi X, un'angiografia o una tomografia a risonanza magnetica (MRT).

Risultati precisi dell'esame sono possibili con l'aiuto di un esame con catetere cardiaco. I medici spingono un tubo a cui è collegato un dispositivo di misurazione o una fotocamera al cuore. In questo modo valutano la struttura dell'aorta, le condizioni di pressione sanguigna e il flusso sanguigno.

Se la coartazione dell'aorta può essere eliminata, i bambini colpiti possono normalmente essere di nuovo completamente stressati e sono considerati guariti. Tuttavia, dovranno sottoporsi a controlli cardiologici per il resto della loro vita. Il rigonfiamento nella parete aortica sono possibili complicazioni a lungo termine.

complicazioni

Le complicanze che possono verificarsi in relazione alla coartazione dell'aorta non trattata (ISTA) dipendono dalla posizione esatta della stenosi congenita e dal tipo e dalla gravità dell'ostruzione. Se la stenosi è ancora davanti al dotto botalli, le possibili complicanze sono particolarmente gravi perché il corpo non può formare vasi sanguigni alternativi (collaterali).

Gravi complicazioni insorgono quindi anche nei neonati a causa di un insufficiente apporto di ossigeno e sostanze nutritive alla metà inferiore del corpo e agli organi interni come reni, fegato e intestino. Grave ittero neonatale può svilupparsi come complicanza visibile. Come ulteriore complicazione, possono svilupparsi sintomi di shock con eccessiva acidificazione del sangue.

Il valore del pH può scendere al di sotto di sette, il che di solito porta a danni irreversibili al cervello. Nei casi meno gravi di ISTA, non ci sono quasi complicazioni nei neonati perché si è formata una rete di collaterali che occupa gran parte dell'afflusso di sangue. In molti casi, la malattia inizialmente passa inosservata e diventa evidente solo nell'infanzia o nell'età adulta.

Se un ISTA passa inosservato e quindi non viene trattato, può svilupparsi una pressione sanguigna alta permanente perché la funzione dell'aorta è notevolmente ridotta. In questi casi, il corpo cerca di compensare l'imminente diminuzione della pressione diastolica aumentando la pressione sistolica. La moltitudine di complicazioni che ne possono derivare corrispondono a quelle dell'ipertensione arteriosa.

Quando dovresti andare dal dottore?

Un fattore decisivo nei sintomi della coartazione dell'aorta (ISTA) è la posizione esatta del restringimento del colpo principale (aorta). Può trovarsi immediatamente davanti o dietro il dotto arterioso, che cortocircuita la circolazione polmonare con la circolazione del corpo prima della nascita. Se la stenosi è davanti alla finestra di cortocircuito (preduttale), il cuore sinistro è fortemente stressato e anche sovraccarico. Di regola, i sintomi sono così gravi che il neonato deve già essere trattato chirurgicamente perché è una condizione pericolosa per la vita.

Se la costrizione dell'aorta si trova direttamente dietro la confluenza del dotto arterioso (postduttale), vasi alternati (collaterali) possono di solito formarsi attraverso varie arterie toraciche. In molti casi, un ISTA postduttale passa quindi inosservato fino all'età adulta. La decisione se vedere un medico viene presa solo dopo che la malattia è stata diagnosticata per caso. Se la coartazione dell'aorta è stata scoperta e diagnosticata nell'adolescenza o all'inizio dell'età adulta, l'ulteriore procedura dovrebbe essere subordinata alla capacità dei circuiti collaterali di compensare la costrizione dell'aorta.

Le differenze di pressione sistolica tra la parte superiore del corpo e la parte inferiore del corpo, ad esempio tra l'arteria del braccio e l'arteria della gamba, forniscono indirettamente una misura della “qualità” della compensazione. Più piccole sono le differenze di pressione, meglio funzionano i collaterali. Per una prognosi a lungo termine, si raccomanda che un angiologo o un cardiologo controlli le dimensioni e il decorso dei collaterali.

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Trattamento e terapia

Sia per la coartazione aortica preduttale che per quella postduttale, il trattamento medico è necessario fin dall'infanzia. Senza una terapia appropriata, il tasso di mortalità è del 60-90%. Se si verificano sintomi gravi, è considerata un'emergenza medica che richiede un intervento chirurgico immediato. Poiché il cuore non deve essere aperto chirurgicamente, di solito si può fare a meno di una macchina cuore-polmone.

Durante la procedura, il chirurgo eseguirà un'incisione sul lato sinistro del torace tra due costole. L'aorta viene bloccata davanti e dietro la stenosi durante l'operazione. Se il restringimento è breve, l'area dei vasi sanguigni malati può essere rimossa. Il chirurgo quindi sutura insieme le estremità dei vasi.Se invece è presente un restringimento più lungo, la sezione inferiore del vaso sanguigno può essere cucita all'arco aortico.

A volte per la ricostruzione vengono utilizzate parti dell'arteria del braccio sinistro. In alternativa alla chirurgia, è possibile eseguire la dilatazione del palloncino per trattare la coartazione dell'aorta. La costrizione viene ampliata con l'aiuto di un catetere a palloncino. Tuttavia, vi è quindi il rischio che si verifichi nuovamente un restringimento. Per questo motivo, la chirurgia è generalmente preferita. Se la ristenosi si verifica dopo un'operazione, la dilatazione del palloncino è considerata più adatta.

Outlook e previsioni

La coartazione dell'aorta non deve sempre portare a un'aspettativa di vita ridotta o ad altri sintomi. Tuttavia, le persone colpite dipendono dalla terapia per alleviare i sintomi e prevenire ulteriori complicazioni.

Di norma, i bambini devono essere riforniti di ossigeno subito dopo la nascita, altrimenti i neonati morirebbero. I bambini possono soffrire di disturbi dello sviluppo. Purtroppo non è sempre possibile limitare questa interruzione. Nei casi più gravi, anche la pelle del paziente può diventare blu. Se non trattata, la malattia può anche portare a un ingrossamento del fegato o della milza, in modo che i pazienti in queste regioni soffrano di forti dolori. Inoltre, la coartazione dell'aorta può portare a sangue dal naso e forti mal di testa nella vita di tutti i giorni.

Se la malattia non viene curata, può ridurre significativamente l'aspettativa di vita del paziente. Tuttavia, i sintomi possono essere alleviati molto bene con il trattamento, in modo che la persona colpita possa partecipare pienamente alla vita di tutti i giorni. Di solito sono necessari solo pochi ulteriori esami dopo un trattamento di successo.

prevenzione

La coartazione dell'aorta è una malattia congenita. Pertanto non esistono misure preventive efficaci.

Dopo cura

Poiché la coartazione dell'aorta è una malattia congenita, non può essere trattata in modo causale, ma solo sintomaticamente. Non è possibile ottenere una guarigione completa e le opzioni per la cura di follow-up per la coartazione dell'aorta sono relativamente limitate. Il paziente dipende dalle cure mediche, altrimenti la persona interessata potrebbe morire prematuramente.

Se si verificano i sintomi acuti della coartazione aortica, di solito è necessario chiamare direttamente un medico di emergenza o visitare l'ospedale. Prima viene diagnosticata e trattata la coartazione dell'aorta, maggiore è la probabilità di un decorso positivo della malattia. Dopo l'intervento chirurgico, la persona colpita deve prendersi cura del proprio corpo e riposarsi.

In tal modo, è necessario evitare attività faticose o attività sportive. Anche lo stress dovrebbe essere evitato. Anche l'assunzione di nicotina e alcol dovrebbe essere effettuata nel minor grado possibile. In generale, uno stile di vita sano con una dieta sana ha un effetto positivo sul decorso della malattia. Se il medico prescrive farmaci per il paziente con coartazione dell'aorta, è necessario prestare attenzione all'assunzione regolare di questi farmaci. Devono essere considerate anche le interazioni con altri farmaci.

Puoi farlo da solo

La priorità nella terapia della coartazione dell'aorta sono misure profilattiche e terapeutiche costantemente implementate. Grazie ai progressi nella diagnostica, ora conosciamo l'efficacia di un attento monitoraggio cardiologico e delle cure. La cura dovrebbe essere fornita in un centro esperto nell'affrontare i difetti cardiaci congeniti.

La malattia è spesso accompagnata da un aumento della pressione sanguigna. Oltre alla terapia farmacologica, sono ben accetti tutti gli ausili antipertensivi, a condizione che non appesantiscano eccessivamente il paziente. Ci sono due cose che aiutano ad abbassare la pressione sanguigna: dieta ed esercizio fisico.

Per quanto riguarda l'alimentazione, quasi tutti gli studi indicano una connessione tra consumo di sale e ipertensione. I pazienti che riducono la quantità di sale nella loro dieta o prestano attenzione al contenuto di sale degli alimenti finiti possono avere una notevole influenza positiva sui loro valori di pressione sanguigna.

Per abbassare in modo permanente i valori della pressione sanguigna, è necessario un esercizio costante e regolare. Solo pochi esercizi non hanno effetto, anzi mettono a dura prova il corpo, che è comunque suscettibile. Gli sport che abbassano la pressione sanguigna sono tutti quelli in cui il paziente rafforza o migliora la resistenza e la resistenza. Questi includono camminare, correre, andare in bicicletta e nuotare. Evita gli sport di contatto oi cosiddetti sport stop-start come il tennis; Anche gli sport con carichi statici elevati come il sollevamento pesi, la ginnastica o il canottaggio dovrebbero essere considerati in modo critico.