ceruloplasmina

ceruloplasmina è una proteina presente nel plasma sanguigno. È una ferro ossidasi, un enzima che svolge un ruolo importante nella conservazione del rame. La determinazione della ceruloplasmina fornisce informazioni sul metabolismo del ferro e del rame.

Cos'è la ceruloplasmina?

La caeruloplasmina è anche conosciuta come ceruloplasmina. È la proteina che è principalmente responsabile del trasporto del rame nel sangue. Inoltre, la ceruloplasmina è una parte essenziale del metabolismo del ferro.

Appartiene al gruppo delle ferroxidasi rame-dipendenti. La caeruloplasmina ha omologie, somiglianze con la proteina Efestina. Questa proteina è importante anche per il metabolismo del ferro. L'ephaesteina è una ferroossidasi legante il rame transmembrana. Trasporta il ferro dagli enterociti dell'intestino, che assorbono il ferro dal cibo, al flusso sanguigno.

Funzione, effetto e compiti per il corpo e la salute

La caeruloplasmina lega oltre il 95% del rame nel siero umano. È anche una parte essenziale del metabolismo del ferro. Ossida il ferro, che è legato alla ferritina. Fe3 + è formato da Fe2 +. L'ossidazione è una reazione chimica in cui un atomo perde elettroni e quindi aumenta la sua carica positiva.

Se un altro atomo accetta questi elettroni rilasciati, allora si parla di una reazione redox, poiché un atomo viene ridotto e un altro atomo viene ossidato. La ceruloplasmina viene utilizzata per trasportare il rame con l'aiuto della transferrina. La transferrina è una glicoproteina che può solo legare e trasportare Fe3 +. Il ferro è una parte importante della proteina emoglobina e mioglobina. L'emoglobina è una proteina contenente ferro che si trova nei globuli rossi e dà loro il loro colore rosso. È usato per trasportare l'ossigeno nel sangue. La mioglobina è una proteina presente nei muscoli. È anche una proteina rossa che, insieme ad altri enzimi, le idrogenasi e le ossidasi, lega l'ossigeno nel muscolo. Inoltre, il ferro è coinvolto nel trasporto degli elettroni nei mitocondri, le centrali elettriche della cellula.

Istruzione, occorrenza, proprietà e valori ottimali

La ceruloplasmina ha una massa molecolare di 151 kDa. È prodotto principalmente nel fegato e nel cervello. La sintesi della ceruloplasmina non è influenzata da una variazione della quantità di rame. Dopo la sintesi, ogni proteina viene caricata con da sei a otto ioni rame. Uomini e donne avevano una concentrazione media di ceruloplasmina da 20 a 60 mg / dl. La quantità di rame nel corpo umano è di circa 70-150 mg. La concentrazione di ferro negli uomini è compresa tra 60 e 160 µg / dl e nelle donne tra 40 e 150 µg / dl.

Malattie e disturbi

La concentrazione di ceruloplasmina nel sangue può essere modificata da varie malattie o circostanze della vita. La malnutrizione a lungo termine è una di queste circostanze.

Esiste una carenza di rame cronica che, a differenza di una carenza di rame a breve termine, può influenzare la concentrazione di ceruloplasmina. Un altro motivo può essere una ridotta espressione del gene che codifica per la ceruloplasmina. La sindrome di Menkes è una condizione associata a livelli ridotti di ceruloplasmina. Questa malattia è un disturbo metabolico congenito. I disturbi del movimento si verificano a causa della debolezza muscolare. Il tessuto connettivo perde la sua elasticità.

Questo è anche noto come dermatite seborroica. I capelli perdono la loro struttura e diventano fragili. Si può formare parzialmente un seno a imbuto. C'è anche una maggiore incidenza di ernie inguinali. La causa di questa malattia risiede nel trasporto disturbato del rame attraverso l'intestino. Un'altra malattia in cui è presente una quantità ridotta di ceruloplasmina è la sindrome di Wilson. Come la sindrome di Menkes, è una malattia genetica. Questa malattia provoca un eccessivo accumulo di rame, che ha gravi conseguenze per il fegato e il cervello. Di conseguenza, le funzioni del cervello e del fegato sono limitate.

Può portare a insufficienza epatica acuta. I sintomi neurologici possono anche verificarsi nei pazienti. Dopo l'esordio della sindrome di Wilson, possono manifestarsi sintomi simili a quelli dei malati di Parkinson. Questi includono movimenti lenti, perdita di equilibrio, tremori alle mani o atassia. L'atassia è generalmente un disturbo del movimento. Si distinguono diverse forme di atassia; l'atassia da corsa, l'atassia dell'andatura e l'atassia in piedi. Inoltre, una mancanza di ceruloplasmina può derivare da un sovradosaggio di vitamina C o da acaeruloplasminemia.

Nell'aceruloplasminemia, una mutazione porta a un malfunzionamento della capacità della ceruloplasmina di funzionare come ferroossidasi. Non è più in grado di ossidare il ferro. Il ferro si accumula nel corpo umano. L'accumulo di Fe2 + ad alte dosi è tossico per l'uomo. Questo accumulo si verifica principalmente nel fegato, nel pancreas e nel cervello. Il risultato sono malattie come il diabete mellito, la degenerazione della retina e disturbi neurologici come la demenza o l'atassia.

Un aumento della quantità di ceruloplasmina può essere innescato dalla gravidanza, dall'uso di pillole anticoncezionali, dal morbo di Alzheimer o dalla schizofrenia. Ulteriori ragioni per l'aumento dei valori di ceruloplasmina sono l'artrite reumatoide e l'angina. L'artrite è un'infiammazione delle articolazioni. L'angina descrive una varietà di malattie. Ciò include la più nota angina pectoris, che porta principalmente a dolore nella zona del torace.