Del Ciclo dell'acido citrico è un ciclo di reazioni biochimiche che viene utilizzato per abbattere le sostanze organiche. Il processo è incorporato nel metabolismo generale e occupa circa la metà della produzione di energia. Se il ciclo dell'acido citrico è disturbato, può essere presente una malattia mitocondriale.
Qual è il ciclo dell'acido citrico?
Il ciclo dell'acido citrico è una via di degradazione metabolica e come tale svolge un ruolo importante nel metabolismo cellulare. Lo farà anche lui Ciclo dell'acido citrico chiamato e corrisponde a un ciclo di reazioni biochimiche. Il centro del ciclo dell'acido citrico è l'ossidazione, durante la quale le sostanze vengono scomposte rilasciando elettroni.
In questo modo, le sostanze organiche vengono scomposte nel ciclo dell'acido citrico per poter fornire prodotti intermedi per la biosintesi. Negli esseri viventi le cui cellule hanno un nucleo, il ciclo dell'acido citrico si svolge nella matrice mitocondriale delle cellule. In tutti gli altri esseri viventi, si trova nel citoplasma.
Se il ciclo dell'acido citrico si svolge in ordine inverso, viene chiamato ciclo riduttivo dell'acido citrico. Un tale ciclo riduttivo dell'acido citrico si verifica, ad esempio, nell'assimilazione del carbonio nel corpo di vari batteri.
Il ciclo dell'acido citrico deve il suo nome al citrato, noto come anione dell'acido citrico. Hans A. Krebs è stato il primo a descrivere il ciclo dell'acido citrico, quindi il ciclo è anche chiamato ciclo di Krebs.
Funzione e compito
Il ciclo dell'acido citrico fornisce all'organismo umano prodotti intermedi per la costruzione di componenti organiche. Inoltre, fornisce alle persone energia direttamente e indirettamente in forma biochimica. Le vie di degradazione del metabolismo di proteine, grassi e carboidrati si incontrano nel ciclo dell'acido citrico sotto forma di acido acetico attivato.
Quando gli zuccheri, i grassi e gli amminoacidi vengono scomposti, l'acetil-CoA si forma come prodotto intermedio. Questo acetil-CoA viene scomposto in CO2 e H2O nel ciclo dell'acido citrico. Il primo passo è una condensazione. Una molecola C-2 da acetil-CoA viene condensata insieme a una molecola C-4 in citrato, cioè in una molecola C-6. Questo citrato C-6 è ora scomposto. La degradazione avviene con un doppio rilascio di CO2 e crea il composto C-4 succinato. Questo è seguito da un'ossidazione a due stadi. Il composto C-4 diventa ossalacetato e può iniziare un nuovo ciclo.
Dopo ogni ciclo c'è un residuo di acetile, cioè un'altra molecola C-2. Due molecole di CO2 lasciano ciascuna il ciclo. Una molecola C-4 viene consumata con la formazione di una molecola C-6. Solo quando la circolazione è completa può essere ripristinata nuovamente. Una volta completato il ciclo, l'acetato viene ossidato in acqua e anidride carbonica. Le singole fasi delle reazioni avvengono attraverso idratazione, disidratazione, disidratazione e decarbossilazione.
In considerazione di tutti i rami del ciclo dell'acido citrico, si può parlare di un collegamento in rete del ciclo con l'intero metabolismo. Il ciclo serve quindi anche a preparare le vie metaboliche anaboliche. Solo le quattro disidratazioni di alfa-chetoglutarato, isocitrato, malato e succinato forniscono energia. Questo apporto di energia è dovuto all'ossidazione che l'HCO2 subisce come parte della catena respiratoria. Questa energia è richiesta nella catena respiratoria come parte della fosforilazione ossidativa per produrre ATP dall'adenosina difosfato.
L'ossidazione nel ciclo dell'acido citrico è quindi strettamente legata alla conservazione dell'energia nella catena respiratoria. Circa la metà di tutte le reazioni alla produzione di energia avviene quindi nel metabolismo attraverso il ciclo dell'acido citrico.
Malattie e disturbi
Malformazioni e danni ai mitocondri sono noti anche come mitocondriopatie. Con tali malformazioni, il ciclo dell'acido citrico non può svolgersi nella misura normale. L'energia non è più disponibile in quantità sufficienti sotto forma di ATP. I pazienti quindi si sentono deboli, stanchi ed esausti.
Le patologie mitocondriali possono essere ereditate o acquisite attraverso influenze ambientali. C'è spesso una connessione tra le due forme. Ad esempio, la forma ereditata spesso rimane senza sintomi fino a quando le influenze ambientali non iniziano l'epidemia.
L'insufficiente apporto energetico delle cellule è oggi considerato come una possibile causa di varie malattie neurodegenerative. Il cancro e le malattie cardiovascolari sono ora anche associate a un metabolismo cellulare disturbato nel senso di una via mitocondiale.
A seconda di quali processi sono disturbati nei mitocondri, si parla di diverse patologie mitocondriali. Se, ad esempio, la degradazione del piruvato è disturbata, la combustione del glucosio non può più avvenire a sufficienza e il prodotto finale della combustione del glucosio, cioè la glicolisi, non può migrare nel ciclo dell'acido citrico. Molto spesso questo fenomeno è preceduto da una mutazione nell'eredità semidominante legata all'X.
Tuttavia, possono esserci anche patologie mitocondriali con altri effetti sul ciclo dell'acido citrico. L'acetil-CoA viene ulteriormente elaborato nel ciclo di glicolisi. È il penultimo passaggio nella combustione dei carboidrati, che avviene prima della catena respiratoria. Se questo processo è disturbato, la causa può essere una mancanza di chetoglutarato deidrogenasi, ad esempio una carenza di enzimi. Una possibile causa può essere anche una mancanza di fumarasi.
Le patologie mitocondriali si esprimono in un sovraccarico di acido lattico, che a sua volta è dovuto ad un accumulo di piruvato prima del ciclo dell'acido citrico. I sintomi sono generalmente disturbi muscolari e neurologici. Le patologie mitocondriali differiscono nel numero di mitocondri mutati, ma di solito progrediscono rapidamente. Non ci sono attualmente opzioni di trattamento causale disponibili come misure terapeutiche, solo trattamenti sintomatici.
