Sindrome di Cushing (ipercortisolismo)

Il Sindrome di Cushing o il ipercortisolismo è una condizione causata da alti livelli di cortisolo nel corpo. È associato a vari cambiamenti chiaramente visibili nell'aspetto e con disfunzioni corporee. La sindrome di Cushing necessita di cure man mano che progredisce e diventa pericolosa per la vita senza terapia.

Cos'è la sindrome di Cushing?

La sindrome di Cushing è una condizione in cui un aumento dei livelli di cortisolo causa diversi sintomi. Il cortisolo è un ormone prodotto nella corteccia surrenale. Viene fatta una distinzione tra sindrome di Cushing endogena (originata dal corpo) ed esogena (causata esternamente).

Nella sindrome di Cushing endogena, la corteccia surrenale produce più cortisolo di quanto il corpo abbia bisogno a causa di cambiamenti patologici. La sindrome di Cushing esogena è causata esternamente quando al corpo vengono somministrati glucocorticoidi (cortisone) o ACTH come parte di una terapia per un periodo di tempo più lungo. L'ACTH è un ormone che stimola la corteccia surrenale a produrre più cortisolo.

Se c'è un eccesso permanente di cortisolo nel corpo, si verificano i sintomi tipici della sindrome di Cushing con cambiamenti nell'aspetto e vari disturbi funzionali. La sindrome di Cushing è una malattia rara, con solo 3-4 casi ogni 100.000 persone all'anno.

cause

La causa della sindrome di Cushing è sempre un eccesso di cortisolo, l'ormone. Nel caso della sindrome di Cushing esogena, è responsabile la somministrazione di farmaci, che vengono somministrati per un periodo di tempo più lungo come parte di una terapia.

Si tratta di medicinali contenenti cortisolo, che vengono assunti, ad esempio, per infiammazioni croniche, dopo trapianti o per malattie autoimmuni. Se il farmaco viene interrotto dopo un trattamento efficace, i sintomi di solito scompaiono.

La sindrome di Cushing endogena è causata da una sovrapproduzione dell'ormone cortisolo nel corpo. Ci sono, a loro volta, varie ragioni per questo aumento del rilascio di cortisolo. Una causa comune della sindrome di Cushing endogena è un tumore della ghiandola pituitaria. Anche alcuni tipi di cancro ai polmoni e tumori surrenali possono essere fattori scatenanti.

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Sintomi, disturbi e segni

Il primo sintomo della sindrome di Cushing è spesso un cambiamento nella distribuzione del grasso sul corpo: il grasso si deposita sempre di più sul viso ("faccia di luna piena"), il collo si ispessisce ("collo di bufalo") e il punto vita aumenta. Le braccia e le gambe sono solo leggermente muscolose e appaiono molto sottili rispetto al tronco. Con un maggiore accumulo di grasso, il peso corporeo aumenta, la massa muscolare e quindi la forza muscolare diminuiscono.

L'aumento del rilascio di cortisolo può influenzare la densità ossea, le ossa diventano fragili e si rompono più facilmente. Questo spesso causa dolore alle ossa e alla schiena. Non è raro che il diabete mellito si sviluppi a causa dell'ipercortisolismo: i segni di questo sono grande sete e aumento della minzione. Anche il mal di testa e l'ipertensione sono comuni nella sindrome di Cushing.

Esternamente, la malattia si manifesta in molti casi come acne, disturbi della guarigione delle ferite, aumento della comparsa di contusioni e molti peli del corpo nelle donne. La pelle diventa più sottile e si possono formare strisce rosse su addome, fianchi e ascelle, che assomigliano a smagliature durante la gravidanza.

I disturbi del ciclo mestruale si sviluppano nelle donne e anche le mestruazioni possono interrompersi del tutto. Gli uomini spesso soffrono di disfunzione erettile, i bambini spesso mostrano una crescita stentata con simultanea obesità. In molti casi, depressione, attacchi di ansia, forti sbalzi d'umore e una maggiore suscettibilità alle infezioni accompagnano la malattia.

Diagnosi e corso

I sintomi della sindrome di Cushing sono molto diversi. Spesso una diagnosi viene fatta solo dopo anni, poiché i sintomi si sviluppano solo gradualmente e non sono immediatamente riconoscibili.

Sono tipici l'aumento di peso, l'ipertensione e sintomi simili a quelli riscontrati nel diabete, ovvero aumento della sete e minzione frequente. Nel tempo, il corpo cambia aspetto. Il viso diventa più rotondo e di solito è arrossato, il grasso si accumula nel collo e si sviluppa il cosiddetto collo di bufalo o toro.

La forza muscolare diminuisce e si verifica dolore alla schiena. Gli uomini hanno spesso problemi con la potenza, le donne non hanno le mestruazioni e c'è un aumento dei peli sul corpo. Possono verificarsi calcoli renali, osteoporosi e insufficienza cardiaca. Sono possibili anche cambiamenti psicologici. Alcune persone hanno attacchi di ansia, depressione o sbalzi d'umore.

La diagnosi della sindrome di Cushing può essere fatta con certezza solo attraverso vari test di laboratorio. Di norma, la saliva, il sangue e l'urina vengono esaminati con speciali test di laboratorio. Vengono utilizzati anche metodi di imaging come l'ecografia (ultrasuoni), la tomografia computerizzata (immagini slice) e la scintigrafia (immagini con mezzo di contrasto). Se la sindrome di Cushing non viene trattata, può portare a una condizione pericolosa per la vita a lungo termine.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il più delle volte, i sintomi della sindrome di Cushing compaiono come effetti collaterali durante la terapia con cortisone. Questa è la forma esogena della malattia che si manifesta dall'esterno. Diventa motivo di preoccupazione se i sintomi vanno oltre la misura annunciata dal medico curante.

In caso di sovradosaggio, il medico ridurrà lentamente la dose. La causa dell'aumento dei sintomi potrebbe anche derivare da un farmaco aggiuntivo che il paziente sta assumendo all'insaputa del medico. Per evitare incompatibilità, le informazioni sui medicinali nell'anamnesi devono essere complete.

Se una persona fino ad allora sana sviluppa i tipici sintomi di Cushing, è inevitabile una visita dal medico. Se si sospetta Cushing, il medico di famiglia ti indirizzerà a uno specialista in endocrinologia. Utilizzando test, imaging ed esami fisici, il medico diagnosticherà il trigger per i sintomi. Se la causa è un tumore che porta ad un aumento della produzione di cortisolo, l'endocrinologo consiglierà un intervento chirurgico e quindi inizierà una terapia appropriata.

La sindrome di Cushing non trattata può essere pericolosa per la vita. Importanti sistemi corporei sono squilibrati in questa malattia. Senza terapia, c'è il rischio di ictus o infarto. Pertanto, una visita dal medico non dovrebbe essere posticipata. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è positiva nella maggior parte dei casi.

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Trattamento e terapia

Il trattamento per la sindrome di Cushing dipende dalla causa. L'obiettivo è sempre quello di normalizzare l'aumento del livello di cortisolo in modo che i cambiamenti fisici causati possano regredire. Nella sindrome di Cushing esogena, i farmaci scatenanti vengono interrotti gradualmente o, se necessario dal punto di vista terapeutico, almeno ridotti.

Nella sindrome di Cushing endogena, la causa della sovrapproduzione di cortisolo deve essere eliminata. La chirurgia è spesso necessaria per rimuovere il tumore che lo ha causato e talvolta vengono utilizzate le radiazioni. Se c'è un tumore direttamente sulla ghiandola surrenale, potrebbe anche essere necessario rimuovere una o entrambe le ghiandole surrenali. Dopo tale operazione, il paziente deve assumere ormoni per tutta la vita (sostituzione ormonale).

Se un'operazione non è possibile per determinati motivi, possono essere utili farmaci che inibiscono la formazione di cortisolo. A volte queste erbe vengono somministrate anche nella fase di preparazione prima di un'operazione. Dopo il trattamento per la sindrome di Cushing, il livello di cortisolo deve essere controllato regolarmente per un lungo periodo di tempo.

Outlook e previsioni

Il decorso della sindrome di Cushing dipende dalla causa e dal momento in cui viene iniziato il trattamento. Se la sindrome è innescata dalla somministrazione di farmaci con un alto contenuto di cortisolo, i sintomi vengono immediatamente alleviati quando il farmaco viene interrotto. Dopo alcune settimane, la sindrome di Cushing è considerata guarita, poiché il cortisolo in eccesso è stato rimosso dal corpo ed escreto. È un effetto collaterale dei farmaci somministrati come parte della terapia a lungo termine.

Se la malattia è causata da un carcinoma, il recupero dipende dalla posizione della formazione del tumore, dal momento della diagnosi e dall'inizio del trattamento. Se il cancro viene rilevato precocemente, le possibilità di successo per una cura sono buone. Se un tumore esistente si è già diffuso ulteriormente nell'organismo, le possibilità di guarigione diminuiscono. Le prospettive per il carcinoma bronchiale sono molto scarse. D'altra parte, il carcinoma renale può portare a una cura se rimosso in tempo.

Nel caso di un'ulcera benigna nell'area della ghiandola pituitaria, le possibilità di guarigione per la sindrome di Cushing devono essere classificate come buone. L'attività della ghiandola pituitaria è fortemente limitata dall'ulcera. Se il tumore viene riconosciuto in tempo, può essere trattato e rimosso. Di conseguenza, la ghiandola pituitaria riprende la sua funzione naturale e il paziente sperimenta la guarigione.

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prevenzione

Si può solo prevenire la sindrome di Cushing esogena. Durante la terapia con farmaci a base di cortisolo, se il livello di cortisolo viene controllato regolarmente, è possibile rilevare immediatamente un aumento e intervenire tempestivamente. La prevenzione contro la sindrome di Cushing endogena non è possibile.

Dopo cura

Alcune misure e opzioni per l'assistenza di follow-up sono disponibili per le persone affette da ipercortisolismo, per cui queste di solito dipendono molto dalla causa esatta della malattia, in modo che possano essere fatte previsioni generali. Tuttavia, la malattia deve essere riconosciuta molto presto per prevenire complicazioni fatali o un ulteriore peggioramento dei sintomi.

Con l'ipercortisolismo, la persona colpita dovrebbe quindi consultare un medico ai primi sintomi e segni e curare la malattia. Se l'ipercortisolismo è causato da farmaci, questi devono essere sospesi. Tuttavia, la supervisione medica dovrebbe sempre avvenire.

In caso di interazioni o incertezze, contattare sempre prima un medico. In alcuni casi sono necessari anche interventi chirurgici per alleviare i sintomi dell'ipercortisolismo. Dopo tale operazione, la persona interessata dovrebbe assolutamente riposare e prendersi cura del proprio corpo.

Lo sforzo e altre attività fisiche o stressanti dovrebbero essere evitate. Quando si assumono ormoni, assicurarsi che il dosaggio sia corretto e che vengano assunti regolarmente. Non è possibile prevedere universalmente se questa malattia porterà a una riduzione dell'aspettativa di vita.

Puoi farlo da solo

La possibilità di aiutare le persone ad aiutare se stesse non è possibile con la sindrome di Cushing con un effetto diretto sul decorso della malattia. Il focus del supporto quotidiano per te stesso dovrebbe quindi essere il benessere mentale ed emotivo.

La vita con la malattia dovrebbe essere adattata e ottimizzata alle possibilità offerte. Uno stile di vita sano, una dieta equilibrata e un ambiente sociale stabile sono utili. Ottenere aiuto dalle persone vicine dovrebbe essere libero da inibizioni, senza chiedere troppo agli altri.

Il supporto terapeutico è utile per i problemi psicologici. Inoltre, è possibile sviluppare strategie comportamentali che possono essere utilizzate soprattutto quando si affrontano situazioni difficili. Anche lo scambio di idee con persone che hanno la stessa diagnosi può essere utile. Questo può portare sollievo con suggerimenti e consigli reciproci su come affrontare meglio la malattia.

Una buona e sicura fiducia in se stessi è molto utile nella vita di tutti i giorni, soprattutto a contatto con il pubblico. Per essere preparati agli sviluppi della malattia, dovrebbe avvenire uno scambio completo di informazioni tra il medico e il paziente. In alternativa, una mancanza di conoscenza può essere acquisita attraverso studi o letteratura specialistica. Questo aiuta ad evitare sorprese e ad essere preparati a situazioni spiacevoli.