dynein

dynein è una proteina motoria che assicura principalmente la mobilità delle ciglia e dei flagelli. Questo lo rende un importante componente interno-cellulare dell'epitelio ciliato, dello sperma maschile, della tuba di Eustachio e dei bronchi o del tubo uterino. Una mutazione di geni diversi può compromettere la funzione della dineina.

Cos'è la dynein?

Insieme a miosina, chinesina e prestina, la proteina citoscheletrica dineina forma il gruppo delle proteine ​​motorie. Le proteine ​​motorie allosteriche sono responsabili del trasporto di carichi come organelli cellulari o vescicole all'interno delle cellule.

Sono tra le proteine ​​intracellulari e, grazie al loro dominio motorio, possono legarsi a una rete proteica. Il tuo dominio di coda ha un sito vincolante per i carichi. La dineina di solito forma dimeri da due monomeri. Si legano ai microtubuli, cioè ai filamenti tubolari costituiti da proteine. I microtubuli vengono solitamente trasportati dalla membrana cellulare al nucleo cellulare. Dynein ha diverse sottospecie. Alcuni di loro si verificano esclusivamente nell'assonema delle ciglia e dei flagelli. Insieme alla chinesina, la dineina fa parte dei filamenti dei microtubuli del citoscheletro.

Flagelli e ciglia mobili diventano componenti mobili e orientabili attraverso Dynein. Vari geni codificano per la dineina su base biomolecolare. I geni DNAL1, DNAI1, DNAH5 e DNAH11 sono, ad esempio, tra i geni codificanti.

Funzione, effetto e compiti

Come tutte le proteine ​​motorie, Dynein è un trasportatore che trasporta le vescicole e realizza altri processi di trasporto e movimento. La regione della testa della molecola si lega ai microtubuli. La parte della coda può interagire con le membrane lipidiche.

Nella zona della testa, la dineina può legare e idrolizzare l'adenosina trifosfato (ATP) in due domini. In questo modo, le molecole si forniscono l'energia di cui hanno bisogno per i processi di trasporto. L'idrolisi corrisponde alla scissione di composti chimici mediante l'aggiunta di una molecola d'acqua. Il carattere dipolare della molecola H2O fa sì che le sostanze si dividano. Ciascun complesso di dineina lega prima una molecola a se stesso. Quindi corre lungo un microtubulo grazie all'energia precedentemente ottenuta. Il trasporto è un trasporto diretto. Dynein può migrare solo sul microtubulo verso l'estremità meno.

Le dineine trasportano la loro carica dalla periferia della membrana plasmatica al centro di organizzazione dei microtubuli vicino al nucleo cellulare. Questo tipo di trasporto è anche chiamato trasporto retrogrado. La chinesina della proteina motoria è responsabile del trasporto opposto. Alcuni virus utilizzano i processi di trasporto delle proteine ​​motorie per raggiungere il nucleo delle cellule, ad esempio l'herpes simplex. Poiché la dineina può legarsi ai lipidi della membrana e ai microtubuli allo stesso tempo, la dineina collega le vescicole interne delle cellule al citoscheletro ed esegue cambiamenti conformazionali dipendenti dall'ATP trasportando la struttura della proteina all'estremità negativa del filamento.

Istruzione, occorrenza, proprietà e valori ottimali

La dineina si trova nelle ciglia della membrana plasmatica. Su ciascun tubulo A, una ciglia trasporta coppie di strutture simili a braccia, note anche come bracci di dineina, che sono orientate verso il tubulo B del doppietto vicino. Oltre ai cambiamenti conformazionali, Dynein muove principalmente ciglia e flagelli. Le ciglia in particolare sono state nel frattempo assegnate a compiti vitali, in quanto assicurano la funzione di molti organi. La presenza di dineina nell'organismo umano è corrispondentemente frequente.

La proteina motoria si trova nell'epitelio della tuba uterina, nei bronchi o nella coda dello sperma, per esempio. Anche l'epitelio ciliato dei polmoni, la tromba dell'orecchio o la mucosa nasale dei seni paranasali dipendono dalla dineina. In definitiva, la molecola è un componente cruciale per tutti gli epiteli portatori di ciliati. La formazione della proteina motoria inizia a livello biomolecolare. Qui diversi geni codificano per la proteina citoscheletrica e mantengono le loro funzioni durante la fase embrionale.

Malattie e disturbi

I difetti genetici nei geni codificanti per Dynein danno origine alla sindrome della sindrome di Kartagener. Nello specifico, le mutazioni di DNAL1, DNAI1, DNAH5 e DNAH11 sono state finora collegate alla malattia.

La funzione dell'epitelio ciliare è disturbata dalla mutazione. La sindrome di Kartagener è anche chiamata discinesia ciliare primaria e può essere ereditata come tratto autosomico recessivo. La discinesia delle ciglia corrisponde ad un'assenza o una perdita di funzione dei bracci dineina. Come risultato di questa perdita di funzione, la mobilità delle ciglia è limitata o non disponibile. Nella discinesia ciliare primaria, il quadro clinico colpisce tutte le cellule ciliari del corpo. Né le cellule dell'epitelio bronchiale, né quelle della tuba di Eustachio o dei seni paranasali, funzionano a sufficienza. L'ictus ciliato diretto è già assente nella fase embrionale.

Circa la metà di tutte le persone colpite soffre di anomalie nella posizione di numerosi organi interni. Di solito c'è un cosiddetto situs inversus. Gli uomini soffrono di discnesia spermatica associata all'infertilità. Le donne possono anche essere affette da infertilità perché le ciglia all'interno della tuba uterina sono immobili. A causa della ridotta clearance mucociliare, si verificano ostruzioni o infezioni delle vie aeree. La bronchite, la rinite o la sinusite ricorrenti sono sintomi comuni.

Con il progredire della malattia, spesso si formano bronchiectasie. La funzionalità delle ciglia può essere verificata utilizzando un test funzionale delle ciglia. Non esiste una terapia causale. Almeno sintomi come la ritenzione delle secrezioni respiratorie possono ora essere combattuti. L'abbondante assunzione di liquidi, la somministrazione di un mucolitico e l'inalazione di un β2-simpaticomimetico sono tra le opzioni di trattamento più importanti.