Il Sindrome di Guillain Barre è un'infiammazione acuta dei nervi periferici e dei gangli spinali (nodi nervosi nel canale vertebrale) con un'eziologia (causa) ancora inspiegabile. Con una frequenza da 1 a 2 nuovi casi su 100.000 persone all'anno, la sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara che colpisce gli uomini leggermente più spesso delle donne.
Che cos'è la sindrome di Guillain-Barré?
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La sindrome di Guillain-Barré è una polineurite acuta idiopatica (eziologia poco chiara) con infiammazione multifocale (che si manifesta in più sedi) nel sistema nervoso periferico.
I cambiamenti infiammatori, specialmente nelle radici dei nervi periferici (poliradicolite) e nei gangli della radice dorsale prossimale, causano disturbi sensoriali, paralisi motoria e disfunzione vegetativa. Particolarmente caratteristiche sono le parestesie (formicolio o "formicolio") e la paralisi che sale dalle gambe, che in combinazione con la paralisi respiratoria e / o le aritmie cardiache possono essere pericolose per la vita.
Inoltre, in alcuni casi si può osservare il coinvolgimento dei nervi cranici con la deglutizione e la paralisi facciale bilaterale. A seconda del decorso, la sindrome di Guillain-Barré è differenziata in diverse forme, la variante più comune viene anche definita polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (infiammatoria) (che danneggia la guaina mielinica).
cause
Le cause alla base della sindrome di Guillain-Barré non sono state ancora chiarite in modo definitivo. Si sospettano in particolare processi immunologici, poiché la sindrome di Guillain-Barré si verifica in oltre la metà delle persone colpite (dal 60 al 70% circa) a seguito di malattie infettive polmonari o gastrointestinali.
La sindrome di Guillain-Barré è associata in particolare a citomegalia, varicella-zoster, morbillo, Epstein-Barr, parotite, epatite e virus HI oltre ad alcuni batteri come Salmonella, Brucella, spirochete, Mycoplasma pneumoniae o Campylobacter jejuni .
In casi molto rari, la sindrome di Guillain-Barré si manifesta dopo le vaccinazioni contro l'influenza o la rabbia. Si presume che gli anticorpi formati dall'organismo a seguito dell'infezione siano diretti contro le strutture del corpo stesso, in particolare contro i gangliosidi che si trovano sempre più spesso nel sistema nervoso, e, in combinazione con altri fattori ancora sconosciuti, causino lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré.
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➔ Medicinali per la paralisi muscolareSintomi, disturbi e segni
I sintomi della sindrome di Guillain-Barré dipendono in gran parte dalla forma della malattia. Viene fatta una distinzione fondamentale tra forme acute e croniche. In generale, la sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da una crescente debolezza generale dovuta alla distruzione dei nervi periferici e delle radici dei nervi spinali.
La forma acuta (polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta o AIDP) inizia con mal di schiena e dolore agli arti, formicolio e intorpidimento alle dita delle mani, dei piedi, naso, orecchio o mento (acra) e paralisi alle gambe. Inoltre, i muscoli pelvici, del busto e respiratori si indeboliscono, causando il fallimento di tutti i riflessi. A volte anche alcuni nervi cranici falliscono.
Ciò porta a un'interruzione della regolazione della respirazione, della regolazione della frequenza cardiaca e dello svuotamento della vescica, nonché della regolazione della temperatura. Inoltre, i disturbi circolatori si verificano a causa delle fluttuazioni della pressione sanguigna.La forma cronica della sindrome di Guillain-Barré, nota anche come polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP), inizia in modo insidioso ed è caratterizzata da sintomi pronunciati alternati.
Nella polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, la paralisi delle gambe e la parestesia dell'acra sono in primo piano. Il coinvolgimento dei nervi cranici è osservato meno spesso. La paralisi aumenta molto più lentamente nella forma cronica. Possono anche essere soppressi dalla somministrazione di glucocorticoidi. Nel complesso, un terzo dei pazienti può essere curato. Il dieci per cento dei malati muore. Alcune delle persone colpite richiedono cure per tutta la vita.
Diagnosi e corso
La sindrome di Guillain-Barré viene solitamente diagnosticata utilizzando un'analisi del liquido cerebrospinale (esame dell'acqua nervosa). Se è possibile rilevare una maggiore concentrazione di proteine (dissociazione citoalbumina) con un numero normale di cellule, si può presumere la sindrome di Guillain-Barré.
Inoltre, nella sindrome di Guillain-Barré, la velocità di conduzione nervosa, misurata nel contesto dell'elettroneurografia, è ridotta. L'elettromiografia consente di formulare dichiarazioni su possibili disturbi dei tratti nervosi che riforniscono le fibre muscolari. Tuttavia, questo metodo diagnostico non è adatto per la diagnosi precoce della sindrome di Guillain-Barré, poiché i cambiamenti corrispondenti possono essere determinati solo dopo circa due settimane.
Eventuali aritmie cardiache presenti possono essere determinate con l'ausilio di un elettrocardiogramma, mentre la funzionalità respiratoria può essere controllata con una funzionalità polmonare ed emogasanalisi. Inoltre, in molti casi gli anticorpi contro i gangliosidi sono rilevabili nel siero. La sindrome di Guillain-Barré di solito ha un decorso favorevole e le persone colpite sono ampiamente o completamente guarite entro 1-6 mesi.
complicazioni
Con la sindrome di Guillain-Barré, le persone colpite soffrono di infiammazione dei nervi. Nella maggior parte dei casi, questa infiammazione porta a disturbi della sensibilità e della paralisi. Questi non devono verificarsi in tutto il corpo; la regione interessata di solito dipende dal rispettivo nervo disturbato. Il paziente soffre delle tipiche sensazioni di formicolio e intorpidimento.
Inoltre, la maggior parte dei pazienti avverte mal di schiena e dolori muscolari. Ci sono anche disturbi della coordinazione e disturbi dell'andatura. Il movimento del paziente è limitato dalla sindrome di Guillain-Barré. Nel peggiore dei casi, si verifica la paraplegia, con il paziente che dipende da una sedia a rotelle.
Non è raro che anche altre persone abbiano bisogno di aiuto nella vita di tutti i giorni per continuare a padroneggiarlo. Il dolore può manifestarsi anche di notte e portare a difficoltà a dormire. In molti casi, anche il sistema immunitario del paziente è indebolito, rendendo più facile il verificarsi di infiammazioni e infezioni.
La sindrome di Guillain-Barré può essere trattata con i farmaci. Prima si verifica il trattamento, maggiore è la probabilità che il paziente guarisca completamente. Il trattamento tardivo può portare a danni consequenziali, che di solito sono irreversibili e non possono più essere trattati.
Quando dovresti andare dal dottore?
La sindrome di Guillain-Barré deve sempre essere valutata da un medico. Senza trattamento, può portare a gravi reclami e complicazioni, la maggior parte delle quali irreversibili. Di norma, il medico dovrebbe essere consultato se c'è un forte mal di schiena o una paralisi che non scompare da soli.
Intorpidimento o disturbi della sensibilità possono anche indicare la sindrome di Guillain-Barré. Le persone colpite soffrono spesso di una sensazione di formicolio nelle regioni colpite. Inoltre, il medico dovrebbe essere consultato se c'è un forte dolore ai muscoli.
Il dolore può verificarsi anche senza movimento. Allo stesso modo, i disturbi della coordinazione o dell'andatura spesso indicano la sindrome di Guillain-Barré. Se la sindrome non viene trattata, può, nel peggiore dei casi, portare alla completa paraplegia. Questo è irreversibile e non può più essere trattato.
Se si verificano questi sintomi, consultare un medico generico. Questo può determinare la sindrome di Guillain-Barré. Un ulteriore trattamento, tuttavia, dipende dai sintomi e dalle cause esatte della sindrome e viene quindi trattato da un rispettivo specialista.
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Trattamento e terapia
Nella sindrome di Guillain-Barré, le misure terapeutiche sono correlate al decorso specifico della malattia. Nei casi lievi, la terapia mira a ridurre la paresi esistente (paralisi dei muscoli) e minimizzare il rischio di malattie infettive, polmonite, trombosi e contratture (mobilità limitata delle articolazioni) e decubito (piaghe da decubito) attraverso misure fisioterapiche.
Le misure di terapia occupazionale (ad es. Esercizi con la palla del riccio) vengono utilizzate per aumentare la sensibilità della superficie. In caso di progressione della malattia grave o acuta con disturbi pronunciati come disturbi della deambulazione, della respirazione e / o della deglutizione, viene effettuato un intervento terapeutico nel sistema immunitario della persona colpita (immunoterapia). A tale scopo vengono solitamente utilizzate plasmaferesi o immunoglobuline infuse per via endovenosa.
In una terapia di plasmaferesi, il plasma del corpo viene sostituito da una soluzione sostitutiva arricchita con albumina per scambiare le immunoglobuline o gli anticorpi responsabili dei disturbi neurologici. Nel contesto dell'immunoassorbimento, che è un metodo terapeutico più recente, solo gli anticorpi patologicamente efficaci vengono rimossi dal plasma e sostituiti.
Una misura terapeutica più delicata sono le immunoglobuline infuse per via endovenosa, che neutralizzano gli anticorpi endogeni responsabili, nonché virali e batterici e ne inibiscono la sintesi. Inoltre, le immunoglobuline riducono l'attività di alcune cellule del sistema immunitario, i cosiddetti macrofagi.
In molti casi, la persona interessata deve essere intubata o ventilata, il che può comportare misure di terapia respiratoria. Se la sindrome di Guillain-Barré è pericolosa per la vita, può essere necessario un pacemaker temporaneo se è presente bradicardia (battito cardiaco lento).
Outlook e previsioni
La sindrome di Guillain-Barré non può essere completamente curata perché è una malattia genetica. Pertanto può essere somministrato solo un trattamento sintomatico, che può limitare e ridurre i sintomi.
Nella maggior parte dei casi, le persone colpite molto spesso sviluppano infiammazioni dei polmoni, trombosi e altre malattie infettive come conseguenza della sindrome, così che l'aspettativa di vita dei pazienti è spesso ridotta. Questo può anche portare a disturbi respiratori o disturbi della deglutizione, in modo che il paziente dipenda dall'aiuto di altre persone per tutta la vita.
Il sistema immunitario può essere rafforzato con iniezioni o assumendo farmaci, sebbene sia necessaria anche una terapia permanente. Molti malati si affidano anche a un pacemaker per prolungare l'aspettativa di vita. In alcuni casi, la vita quotidiana del paziente può essere semplificata con l'aiuto di esercizi fisioterapici.
La sindrome di Guillain-Barré spesso porta a depressione o altri disturbi psicologici, quindi la maggior parte dei pazienti dipende dal trattamento psicologico. Se la sindrome di Guillain-Barré non viene trattata, l'aspettativa di vita del paziente si riduce drasticamente e ci sono restrizioni significative nella vita di tutti i giorni.
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➔ Medicinali per la paralisi muscolareprevenzione
Poiché l'eziologia della sindrome di Guillain-Barré non è chiara, non esistono misure preventive per questa malattia.
Dopo cura
Poiché la sindrome di Guillain-Barré è una malattia ereditaria, le opzioni per l'assistenza di follow-up sono molto limitate. Pertanto, la diagnosi precoce e il trattamento di questa malattia sono in primo piano. Se una persona con sindrome di Guillain-Barré desidera avere figli, può essere eseguita anche la consulenza genetica in modo che la sindrome non venga trasmessa.
Questa sindrome può anche limitare e ridurre l'aspettativa di vita del paziente. Il trattamento della sindrome dipende sempre dall'esatta gravità e dal tipo di disturbo. Di norma, il paziente dipende dalle misure di fisioterapia, con molti esercizi di questa terapia che vengono eseguiti anche a casa.
Questo di solito accelera la guarigione. Il corpo del paziente deve anche essere protetto da varie infezioni e altre malattie per non appesantire inutilmente il sistema immunitario. Poiché anche gli organi interni e il cuore sono colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré, è necessario eseguire esami regolari per rilevare i danni in una fase precoce.
Possono essere necessari anche interventi chirurgici sul cuore. In molti casi può essere utile anche il contatto con altri pazienti con sindrome di Guillain-Barré, poiché ciò porta a uno scambio di informazioni.
Puoi farlo da solo
L'obiettivo di tutte le misure di auto-aiuto è consentire alle persone colpite di raggiungere la massima indipendenza possibile nella vita quotidiana. La terapia fisica e occupazionale ambulatoriale è indicata per prevenire la perdita di mobilità. La terapia di formazione medica (MTT) è particolarmente adatta qui.
Come parte di questa formazione, viene sviluppato un piano di formazione adattato alle prestazioni del paziente. Dopo alcune unità di terapia accompagnata, le persone colpite possono eseguire questi esercizi in modo indipendente. Questo può essere fatto in centri di allenamento speciali così come a casa utilizzando cyclette o ginnastica.
Il trattamento di terapia occupazionale è utile in relazione ai disturbi della sensibilità degli arti superiori e inferiori. Anche i disturbi funzionali delle estremità sono migliorati nell'ambito di questa terapia attraverso esercizi che possono essere adattati alla vita di tutti i giorni secondo le istruzioni. Indipendentemente dalla terapia di formazione medica, si consiglia l'acquagym.
Il galleggiamento in acqua lo rende particolarmente rinvigorente. Inoltre, l'allenamento dell'andatura può essere effettuato per le attività quotidiane. Cambiare superficie, salire le scale e variare la velocità allenano il senso dell'equilibrio e la sensibilità dei piedi.
Consigli sull'assistenza domiciliare e consigli sugli ausili sono indicati in caso di gravi progressi. L'improvvisa perdita di capacità porta alla depressione reattiva per molte persone. Il supporto psicologico nell'affrontare la malattia oi gruppi di auto-aiuto aumentano la comprensione della malattia e aiutano con l'adattamento alla vita quotidiana.
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