Sindrome da iperviscosità

Al Sindrome da iperviscosità è un complesso di sintomi clinici. In molti casi, la sindrome viene semplicemente indicata come HVS designato. La causa della sindrome da iperviscosità risiede in una maggiore concentrazione delle cosiddette paraproteine ​​nel plasma del sangue. Come risultato dell'aumentata viscosità, la capacità del sangue di fluire diminuisce, il che può portare a una moltitudine di complicazioni nell'organismo.

Cos'è la sindrome da iperviscosità?

La caratteristica principale di Sindrome da iperviscosità consiste in una maggiore viscosità o viscosità del sangue. Fondamentalmente, la viscosità del sangue dipende dalla concentrazione delle paraproteine ​​che si dissolvono nel plasma. Le loro proprietà chimiche e fisiche hanno un effetto diretto sulla viscosità e quindi sulla fluidità del sangue.

La sindrome da iperviscosità come conseguenza dell'aumento delle paraproteine ​​nel plasma si verifica in una serie di tumori maligni. Questi includono, ad esempio, la malattia di Waldenström e il cosiddetto mieloma multiplo. Inoltre, la sindrome da iperviscosità compare anche in alcune malattie benigne, come l'artrite reumatoide, la sindrome di Felty e il lupus eritematoso.

La sindrome da iperviscosità si verifica nel mieloma multiplo in quasi il dieci percento di tutti i casi e nella malattia di Waldenström fino al 30 percento di tutti i casi.

cause

Per comprendere le cause della sindrome da iperviscosità, sono importanti alcune nozioni di base sulla viscosità del sangue. In linea di principio, ciò dipende da un gran numero di fattori diversi. I più influenti sono la viscosità plasmatica, l'ematocrito e la deformabilità dei globuli rossi. Le deviazioni di uno o più di questi fattori dai valori normali portano a cambiamenti nella viscosità del sangue.

Ad esempio, la viscosità del plasma è aumentata nel mieloma multiplo. La rilevazione di proteine ​​del sangue atipiche o paraproteine ​​è tipica del mieloma multiplo. I possibili sintomi includono fratture spontanee, insufficienza renale in presenza di un rene plasmocitoma e sindrome da iperviscosità.

Ciò si verifica più frequentemente con disturbi circolatori cerebrali e fallimenti neurologici. L'ematocrito aumenta, ad esempio, nella cosiddetta desiccosi e influisce sulla viscosità del sangue. L'essiccosi descrive la disidratazione del corpo. Si verifica quando l'assunzione di liquidi è troppo bassa rispetto all'escrezione. La deformabilità dei globuli rossi o degli eritrociti è aumentata nel contesto dell'anemia falciforme.

Questa è una forma di anemia dovuta a globuli rossi a forma di falce. Una speciale emoglobina patologica provoca la deformazione dei globuli rossi quando la saturazione di ossigeno è bassa. Di conseguenza, si verificano gravi disturbi circolatori negli organi e nei tessuti del corpo.

L'anemia falciforme può essere fatale. Se la viscosità del sangue è aumentata, nella maggior parte dei casi si verificano disturbi circolatori nelle cosiddette aree di flusso finale del sistema vascolare. Di conseguenza, i tessuti e gli organi sono meno riforniti di sangue, per cui i disturbi circolatori dipendono dalla gravità dell'aumento della viscosità.

Sintomi, disturbi e segni

Molti sintomi e disturbi diversi sono possibili nel contesto della sindrome da iperviscosità, che differiscono da paziente a paziente. Dipendono dal tipo di aumento della viscosità e dalla gravità della malattia. Alcuni organi, come il cuore, i reni e il cervello, sono molto sensibili ai disturbi circolatori.

Il risultato sono spesso restrizioni funzionali degli organi corrispondenti. Nelle prime fasi, quindi, si verificano spesso dispnea, insufficienza neurologica, insufficienza renale e cardiaca. Sulla pelle possono comparire anche segni tipici, il cosiddetto livedo reticularis. Come risultato del flusso sanguigno rallentato, aumenta il rischio di trombosi ed embolia.

La probabilità di complicanze aumenta, in particolare nei pazienti allettati. In generale, molti pazienti affetti lamentano una sensazione generale di debolezza, perdita di appetito, stanchezza e mancanza di respiro. L'anemia può svilupparsi dal sanguinamento dalla mucosa e dal naso poiché la funzione piastrinica è compromessa. Epistassi e sanguinamento della mucosa orale si verificano a causa della ridotta coagulazione del sangue.

Anche il tempo di sanguinamento dopo gli infortuni è più lungo del solito. I sintomi tipici del sistema nervoso centrale sono vertigini e mal di testa, sonnolenza e persino coma e attacchi epilettici. Sono possibili anche disturbi della sensibilità. A volte le persone colpite si lamentano di problemi di vista. La perdita dell'udito può verificarsi nel contesto della sindrome da iperviscosità. L'angina pectoris a volte si sviluppa nel cuore.

Diagnosi e decorso della malattia

La sindrome da iperviscosità viene solitamente diagnosticata con un esame del sangue. Per prima cosa lo specialista curante discute la storia medica individuale con il paziente. I sintomi che si verificano forniscono indizi sulla malattia e sulla sua gravità.

Una cosiddetta elettroforesi sierica può essere utilizzata per rilevare l'aumento della concentrazione di paraproteine. La viscosità del sangue viene misurata con un viscosimetro capillare e mostra i valori aumentati. Un'altra indicazione della sindrome da iperviscosità può anche essere complicazioni durante la raccolta del sangue, come le cannule bloccate.

complicazioni

La sindrome da iperviscosità causa numerosi disturbi e complicazioni nel corpo. Gli organi e le regioni del corpo che ricevono sangue sono particolarmente colpiti. Questo può portare a mancanza di respiro, che in molti pazienti porta ad un attacco di panico.

Inoltre, ci sono anche problemi cardiaci, così che nel peggiore dei casi il paziente può anche morire per insufficienza cardiaca. I reni possono anche essere influenzati da insufficienza, in cui la persona interessata dipende dalla dialisi o da un rene donatore. La qualità della vita e l'aspettativa di vita del paziente sono ridotte dalla sindrome da iperviscosità.

La persona colpita ha una sensazione generale di malattia e si sente debole. Ne risultano stanchezza e perdita di appetito. Si verificano anche vertigini e nausea e non è raro che le persone colpite svenano. Anche la sensibilità del corpo è limitata e può verificarsi perdita della vista o dell'udito. Nel peggiore dei casi, il paziente cade in coma.

Poiché la sindrome da iperviscosità non è una malattia indipendente, il trattamento viene solitamente eseguito in modo causale. Le emergenze acute possono essere risolte con l'aiuto di farmaci. Le complicanze dipendono solitamente dalla malattia sottostante della sindrome da iperviscosità.

Quando dovresti andare dal dottore?

Le persone che soffrono di disturbi circolatori dovrebbero sempre consultare un medico. Se ci sono sempre più arti freddi, intorpidimento della pelle, disturbi della sensibilità o sensazione di pressione nei vasi, è necessaria la visita di un medico per chiarire i sintomi. Un medico dovrebbe essere consultato in caso di disturbi digestivi, anomalie durante l'uso del bagno o dolore nella parte superiore del corpo.

Se ci sono restrizioni respiratorie, mancanza di respiro o ansia, la persona interessata ha bisogno di aiuto e supporto. Un battito cardiaco irregolare, variazioni della pressione sanguigna o vertigini devono essere esaminati e trattati. In caso di sensazione generale di malattia, malessere, andatura instabile o ridotta capacità motoria, si consiglia di consultare un medico.

Se le attività quotidiane non possono più essere svolte come al solito o se il livello normale di prestazioni diminuisce, consultare un medico. Se compaiono cambiamenti della pelle, scolorimento o macchie, devono essere presentati a un medico. Una buona assistenza medica è necessaria in caso di prurito involontario o ferite aperte.

Esiste il rischio di ulteriori malattie poiché i patogeni possono entrare nell'organismo. In caso di debolezza interna, stanchezza e spossatezza, consultare un medico. Se i sintomi persistono a lungo, questo è considerato insolito e richiede un trattamento. I disturbi del sonno, la forza muscolare ridotta o le irregolarità nell'attività muscolare devono essere esaminati e trattati.

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Trattamento e terapia

La terapia per la sindrome da iperviscosità si basa sempre sulla causa. Nei casi acuti è necessario fluidificare il sangue con le infusioni. L'ulteriore trattamento dei sintomi della viscosità è solitamente sintomatico, ad esempio mediante scambio plasmatico. Un separatore cellulare separa il plasma dai componenti cellulari.

Tuttavia, la plasmaferesi è raccomandata solo in casi di emergenza, come crisi epilettiche, coma o insufficienza cardiaca. Per curare la sindrome da iperviscosità, la malattia sottostante deve essere trattata. Anche la prognosi della malattia dipende da questo.

prevenzione

Non ci sono misure concrete per prevenire la sindrome da iperviscosità. È tanto più importante consultare uno specialista ai primi segni della malattia. Anche esami del sangue regolari aiutano a identificare precocemente la malattia.

Dopo cura

Non esistono misure preventive e di follow-up specifiche per la sindrome da iperviscosità. Ecco perché i controlli medici regolari sono estremamente importanti. Sono progettati per alleviare i sintomi. Questo riduce anche il rischio di problemi cardiaci. Il trattamento medico è essenziale in quanto non c'è auto-aiuto nel contesto dell'assistenza post-vendita.

La terapia medica è l'unico modo per evitare gravi problemi che potrebbero potenzialmente portare alla morte del paziente. Quanto prima la diagnosi e il trattamento, tanto più probabile sarà un esito positivo. Per prevenire lo scoppio della sindrome, le persone a rischio possono evitare di minacciare situazioni stressanti.

In caso contrario, c'è il rischio di svenire. Quindi i presenti devono chiamare immediatamente un medico di emergenza e portare il paziente in una posizione laterale stabile. Il coinvolgimento dei membri della famiglia è un punto importante in questo contesto, poiché è così che possono aiutare in caso di emergenza.

La condizione può causare perdita di appetito, che spesso porta a una perdita di peso e sintomi di carenza. Una dieta costante e regolare con pasti equilibrati stabilizza la salute e contrasta l'eccessiva perdita di peso. Le raccomandazioni corrispondenti del medico o un programma alimentare fisso possono aiutare.

Puoi farlo da solo

Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi di sindrome da iperviscosità, il paziente non ha opzioni per l'auto-aiuto. Per questo motivo la sindrome deve essere sempre curata da un medico. Ciò evita gravi complicazioni che, nel peggiore dei casi, possono portare alla morte del paziente.

In particolare, la diagnosi precoce e il trattamento hanno un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia. Se il paziente perde conoscenza e sviene a causa della sindrome, è necessario chiamare un medico di emergenza. Fino all'arrivo del medico di emergenza, è necessario garantire una posizione laterale stabile e una respirazione stabile. Inoltre, la persona interessata dovrebbe evitare situazioni stressanti. Poiché la sindrome da iperviscosità può portare anche ad una perdita di appetito, la persona colpita dovrebbe garantire una dieta regolare e soprattutto sana. Questo può prevenire i sintomi di carenza e la perdita di peso.

Durante gli interventi chirurgici, il paziente deve informare il medico curante della malattia al fine di evitare un sanguinamento eccessivo e complicazioni associate. Esami regolari e controlli da parte del medico possono anche alleviare i sintomi della sindrome e prevenire possibili problemi cardiaci. La sindrome stessa non può essere prevenuta.