Xantogranuloma giovanile

Il xantogranuloma giovanile Colpisce principalmente i bambini di età inferiore a un anno e spesso si risolve o si attenua da solo. È una macchia giallo-arancio o un tumore emisferico benigno. Finché non si trova nell'occhio, lo xantogranuloma necessita di cure mediche solo in casi molto rari.

Cos'è lo xantogranuloma giovanile?

Di regola, nel bambino è visibile un piccolo nodulo. Tuttavia, se la malattia è direttamente sull'occhio o nelle vicinanze dell'occhio, è necessario consultare un oftalmologo.
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UN xantogranuloma giovanile (JXG) è un'istiocitosi benigna a cellule non di Langerhans che si manifesta prevalentemente nei neonati e nei bambini al di sotto dei due anni di età. È una raccolta di macrofagi carichi di lipidi. Anche alla nascita possono comparire noduli lisci a cupola e papule dal tipico colore giallo-arancio.

Si verifica più comunemente intorno ai 2 anni. Meno comune nei bambini più grandi e ancora meno comune negli adulti. Benigno significa benigno e non aggressivo. In singoli casi possono essere coinvolti altri organi. Questi includono occhi, milza, fegato, polmoni e il sistema nervoso centrale, ma questo è relativamente raro. Viene anche chiamato lo xantogranuloma giovanile Istiocitosi non X., Xantogranuloma giovanile o Endotelioma nevoxanthoid designato.

cause

Non si sa esattamente nulla sulle cause degli xantogranulomi. È possibile che le disposizioni genetiche siano alla base dello sviluppo di questi cambiamenti della pelle. In ogni caso, si tratta di una sovrapproduzione di istiociti e cellule dendritiche, che si accumulano e portano a sintomi diversi a seconda della posizione.

Sintomi, disturbi e segni

Il JXG è per lo più caratterizzato da noduli solitari giallo-arancio o papule rialzate da 0,5 a 2 centimetri di diametro. Questi possono anche apparire rossastri all'inizio. Sono visibili principalmente nella zona della testa, sul collo o sulla parte superiore del corpo e sui lati estensori delle estremità e sono relativamente innocui.

Tuttavia, se si verificano sopra o vicino agli occhi e possibilmente anche più volte, cioè più volte, è necessario consultare un oftalmologo. Con un esame oftalmologico deve essere chiarito un rischio per la vista. In rari casi, lo xantogranuloma giovanile può depositarsi in altri organi. Ci sono diverse opzioni per questo. Oltre a quanto sopra, sono stati osservati anche nei reni, nelle ossa, nel tessuto muscolare, nelle ghiandole surrenali, nei testicoli (testicoli) nella laringe (trachea), nell'intestino e nel pericardio (muscolo cardiaco).

Diagnosi e decorso della malattia

Una diagnosi visiva è spesso sufficiente per identificare i segni caratteristici della pelle. Le moderne apparecchiature per esami e microscopi ad alta risoluzione consentono ai pazienti più giovani di utilizzare metodi diagnostici più delicati rispetto a pochi anni fa. I bambini che ne sono affetti durante la nascita e fino ai primi sei mesi di vita hanno maggiori probabilità di avere lesioni multiple.

Si presume una frequenza di caduta del dieci percento delle nascite ed è interessante notare che i neonati maschi sono più frequentemente colpiti. In casi non chiari, devono essere escluse l'istiocitosi di Langerhans, la neurofibromatosi di tipo 1 e la leucemia mielomonocitica giovanile. Queste sono le malattie pericolose più comuni con cui il JXG può essere confuso.

Ulteriori diagnosi differenziali sono: mollusco contagioso, sindrome di Feuerstein-Mims-Schimmelpenning, cicatrice cheloide, orticaria pigmentosa, istiocitoma, fibromatosi, digitale, infantile, nevo di Spitz, fibroma, xantoma tuberosum ed eruptivum. Normalmente, nessun campione di tessuto viene prelevato da neonati e bambini piccoli a meno che non sia assolutamente necessario, perché lo xantogranuloma giovanile di solito scompare da solo all'età di sei anni.

Il luogo più comune di occorrenza extracutanea è negli occhi con la palpebra e l'iride. Circa la metà di questi piccoli pazienti presenta lesioni cutanee, rendendo la xantoogranulomatosi giovanile la causa più comune di ifema spontaneo nell'iride e nel corpo ciliare.

Ciò significa un accumulo di globuli rossi nella zona anteriore dell'occhio, come accade nei traumi contusivi, ad esempio nel pugilato. Nei bambini affetti ciò porta al glaucoma secondario e, successivamente, spesso anche alla cecità. Il trattamento è quindi una grande sfida per ogni oftalmologo.

Se la malattia si manifesta negli adulti, la diagnosi è difficile e si presume un numero elevato di casi non segnalati. Inoltre, la guarigione spontanea non si verifica più, come con la maggior parte dei bambini. A seconda della localizzazione si manifestano i più svariati sintomi, riconducibili anche a numerose altre patologie. Pertanto, queste diagnosi sono forse risultati più incidentali durante la diagnosi di altre malattie.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, questa condizione non richiede alcun trattamento speciale. Nella maggior parte dei casi, la macchia o il tumore benigno andranno via da soli, quindi non ci sono ulteriori complicazioni o sintomi. Di regola, nel bambino è visibile un piccolo nodulo. Tuttavia, se la malattia è direttamente sull'occhio o nelle vicinanze dell'occhio, è necessario consultare un oftalmologo.

In questo caso, il nodulo può influire sulla vista del paziente e quindi ridurre la qualità della vita del paziente. La malattia può verificarsi anche in altri organi interni e portare a disturbi o complicazioni anche lì. L'ulteriore decorso dipende principalmente dalla regione interessata del paziente. Nella maggior parte dei casi, il trattamento per questa malattia non è necessario.

I sintomi di solito scompaiono da soli senza particolari complicazioni. Ciò non limita l'aspettativa di vita del paziente. Inoltre, il tumore può anche essere limitato da radiazioni o chemioterapia. Di solito non ci sono ulteriori complicazioni. In alcuni casi è necessario anche il supporto psicologico per i genitori o parenti.

Quando dovresti andare dal dottore?

Di solito, lo xantoogranuloma giovanile non richiede la visita di un medico. Le anomalie della pelle compaiono nei neonati e nei bambini. La guarigione spontanea avviene entro poche settimane o mesi senza ulteriori conseguenze. Si può fare una visita medica per proteggere e rassicurare i genitori. Spesso, tuttavia, le informazioni dell'ostetrica sono sufficienti attraverso il contatto visivo. Poiché i controlli di routine del neonato vengono effettuati entro i primi mesi di vita, i cambiamenti della pelle vengono solitamente affrontati e chiariti da un medico durante questi appuntamenti di trattamento.

In rari casi, il granuloma si sviluppa in parti del corpo che richiedono un intervento medico. Se i cambiamenti nella carnagione della pelle si sviluppano in prossimità dell'occhio, ciò può portare a disturbi della vista. Se si osserva uno scolorimento della pelle o la formazione di nuovo tessuto sotto forma di pioppi nella regione intorno alle palpebre, consultare un medico. Si consiglia un trattamento medico se la vista è a rischio. In casi eccezionali, i granulomi possono attaccarsi a vari organi all'interno del corpo.

Un medico dovrebbe quindi essere consultato in caso di digestione anomala o diminuzione dell'appetito del bambino. In caso di significativa perdita di peso, diarrea, costipazione o dolore nella regione dell'addome e dei reni, si consiglia un medico.

Trattamento e terapia

Non esiste una terapia speciale per neonati e bambini piccoli e di solito non è appropriata, poiché gli xantogranulomi giovanili spesso vanno via da soli. Tuttavia, se sono vicini agli occhi, è possibile utilizzare radiazioni a dose molto bassa per contenere la crescita.

Sono disponibili varie opzioni per JXG extracutaneo, a seconda della posizione. La chemioterapia simile alla terapia per l'istiocitosi X può essere utilizzata per accumuli più grandi nell'addome e negli organi, nonché nel sistema nervoso. La JXG extracutanea è una delle malattie rare per le quali sono disponibili pochissimi fondi per la ricerca. Pertanto, non esiste ancora una terapia standard per questo che possa essere utilizzata nei singoli casi.

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Outlook e previsioni

Lo xantogranuloma giovanile ha una prognosi favorevole in quasi tutti i pazienti. Nella maggior parte dei casi c'è guarigione spontanea. I cambiamenti nell'aspetto della pelle non rappresentano un'ulteriore minaccia per la salute della persona interessata, raramente è necessario il trattamento o l'intervento di un medico. I granulomi si verificano principalmente nei bambini e scompaiono entro pochi giorni, settimane o mesi.

Se i cambiamenti della pelle non sono stati graffiati e si sono sviluppate ferite aperte, non hanno valore di malattia. Se ci sono ferite aperte, c'è il rischio di avvelenamento del sangue. Le ferite possono contaminarsi e i germi possono entrare nell'organismo attraverso i punti di ingresso. È prevedibile un peggioramento della prognosi, poiché la sepsi è potenzialmente fatale. Inoltre, possono insorgere malattie secondarie.

Se i granulomi si sviluppano vicino all'occhio, anche la prognosi altrimenti favorevole si deteriora. A questo punto del corpo, possono portare a disturbi della vista. È necessaria l'assistenza medica per evitare complicazioni e rimuovere le lesioni. Se il trattamento procede senza ulteriori incidenti, il paziente può anche essere dimesso dal trattamento in breve tempo come guarito. Una ricaduta è possibile nel corso successivo, specialmente durante l'infanzia. La prognosi favorevole rimane in questi casi.

prevenzione

Lo xantogranuloma giovanile non può essere prevenuto ei meccanismi di azione e come si manifesta non sono stati ancora completamente compresi. La Histiocytosis Association sta lavorando a stretto contatto con un gruppo internazionale di medici per far avanzare la ricerca in questo settore e per dare a questi rari pazienti la possibilità di una cura in futuro.

Dopo cura

In molti casi, non sono disponibili misure speciali di follow-up per le persone affette da questa malattia. Prima di tutto, è importante una diagnosi molto rapida con successivo trattamento in modo che non ci siano ulteriori complicazioni nella vita della persona interessata. In alcuni casi, questo tumore può risolversi da solo, ma la malattia dovrebbe comunque essere controllata da un medico.

Se la malattia scompare da sola, non è necessaria o possibile alcuna cura di follow-up speciale. Le persone colpite dovrebbero tuttavia sottoporsi regolarmente a vari esami e controlli da parte di un medico al fine di identificare e trattare altri tumori o altri disturbi in una fase precoce. Poiché la malattia si manifesta principalmente nei bambini, devono essere sostenuti di conseguenza dai genitori e da altri parenti.

Anche le discussioni intense e amorevoli sono molto importanti qui, poiché ciò previene principalmente la depressione e altri disturbi psicologici. I genitori dovrebbero anche fare attenzione che i bambini non graffino i cambiamenti sulla pelle. Solo in pochi casi questa malattia limita l'aspettativa di vita della persona colpita.

Puoi farlo da solo

Per i pazienti con xantogranuloma giovanile, è della massima importanza osservare attentamente i cambiamenti associati alla malattia e visitare immediatamente il medico curante se il granuloma è ingrandito o meno. Inoltre, si raccomanda ai genitori di portare il bambino affetto a regolari controlli preventivi per registrare tempestivamente i cambiamenti e avviare una terapia adeguata.

In molti casi, lo xantogranuloma giovanile scompare da solo nei giovani e non richiede cure mediche. Quindi pazienti e tutori sostengono il decorso della malattia solo facendo attenzione a non irritare lo xantogranuloma giovanile. Sono possibili irritazioni, ad esempio, da cosmetici o lesioni causate dallo sfregamento dei vestiti o dai movimenti delle mani durante l'igiene personale. Pertanto, i pazienti sono particolarmente vigili e attenti durante tali attività per non provocare cambiamenti negativi.

Il trattamento è necessario se il granuloma è vicino all'occhio e minaccia di compromettere la funzione visiva. In questi casi, è necessaria l'assistenza di oftalmologi e altri specialisti per rimuovere lo xantogranuloma giovanile e quindi prevenire le complicanze in tempo utile.